颈椎软骨肉瘤1例报道

林成森，黄静蕾，刘建宏，韦昌武，黄先盈，刘 云，丁晓飞*

（1.广西医科大学第一附属医院骨科，广西南宁；2.广西医科大学）

软骨肉瘤是一种少见的骨与软组织恶性肿瘤，好发于骨盆和四肢长骨，发生于颈椎的软骨肉瘤十分稀少，同时侵犯前后柱结构的更为罕见［1-3］。目前根治性外科手术切除是治疗脊柱软骨肉瘤的首选［4］。由于颈椎解剖学的特点，目前颈椎软骨肉瘤的治疗仍存在很大的挑战。本文报道1例前-后路联合入路C7颈椎次全切除治疗高级别软骨肉瘤的临床效果，并结合文献分析手术方式和入路的选择，报告如下。

1 病例报告

患者，男，15岁，因“颈痛伴四肢乏力4个月”入院。患者在2015年6月开始出现颈隐痛，伴四肢乏力，症状进行性加重来诊。体格检查：颈部肌肉稍紧张，C6棘突压痛。Babinsky征双侧阳性；Oppenheim征、Gordon征左侧阳性；Hoffmann征、Chaddock征和髌阵挛双侧阴性。颈椎MRI提示C7椎体占位，肿物突入椎管，脊髓受压明显，椎体、椎板和棘突可见信号改变。入院诊断为C7椎体占位并四肢不全瘫。入院后完善相关检查，于2015年10月17日行颈椎前路全椎体及肿瘤切除钛笼骨水泥钛板内固定术+后路颈椎椎板切除椎管扩大肿瘤切除钉棒内固定术，术中见C7椎体及其附件骨质破坏明显，椎体边缘可见软骨样肿物突出，后纵韧带与肿物粘连，神经根及硬膜囊受压明显。术后颈椎正侧位X线片可见前路钛笼钛板和后路钉棒内固定系统位置好，未见松动、断裂。术后病理考虑为高分化骨表面软骨肉瘤（Ⅱ-Ⅲ级）（图1）。术后四肢肌力明显恢复。术后3年随访，患者死于肺转移。

图1 患者，男，15岁 1a,1b:术前颈椎核磁共振成像可见C7椎体及其附件信号出现改变，椎体后缘可见肿瘤侵犯后纵韧带，脊髓硬膜囊受压 1c:术中完全切除C7椎体及其附件，可见硬膜波动好，前路钛笼植骨水泥+前路钛钢板重建 1d:术后病理镜下可见肿瘤形成明显的小叶结构，中间软骨基质伴有钙化，同时板层骨骨质破坏，伴有局部显著异型，核分裂易见，符合高分化骨表面软骨肉瘤（Ⅱ～Ⅲ级） 1e,1f:术后正侧位X线片可见前路钛笼钛板和后路钉棒内固定系统位置好，未见松动、断裂

2 讨论

软骨肉瘤是一种起源于软骨或软骨结缔组织的恶性肿瘤，其发生率仅次于骨肉瘤。按照1943年Lichtenstein和Jaffe的组织学分级，软骨肉瘤共分为3个级别：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级［5，6］。Ⅰ级的恶性程度为低度，Ⅱ～Ⅲ级的恶性程度为高度［4］。其主要发生部位是股骨、胫骨等长管状骨的近端，而发生于脊柱的软骨肉瘤则比较罕见，尤其是发生于颈椎的软骨肉瘤更为罕见。目前脊柱软骨肉瘤主要治疗办法是根治性外科治疗，放疗和化疗疗效不确切，多用于无法完全切除或无法切除的软骨肉瘤姑息治疗［4-6］。

脊椎次全切除术是目前治疗颈椎原发性肿瘤和转移瘤同时侵犯前后柱结构推荐的一种方法［2，7，8］。将肿瘤侵犯的椎体及其附件一齐切除，可减少局部复发，提高生存率。其入路主要分为单纯后路、单纯前路或前后联合入路。单纯前路或后路手术创伤较小，但主要应用于较为局限的肿瘤；但脊柱前中后三柱都有肿瘤侵犯时，应采用前后路联合的手术方式［9，10］。与胸腰椎肿瘤手术不同，颈椎因为复杂的骨结构、椎动脉和颈椎神经根的穿行，要想达到彻底和广泛的外科治疗原则风险比较大［11］。与脊椎次全切除术相关的主要风险包括大量出血；对主要血管、脊髓和神经根的意外伤害；肿瘤细胞污染；严重的吞咽困难；吸入性肺炎；以及与椎体切除术相关的脊柱不稳定。如何减少并发症、降低死亡率是手术的难点。因而为了实现直视下肿瘤切除，更好的松解神经根、扩大椎管减压、保护椎动脉和牢靠的固定，前后路联合入路通常为首选。

在联合入路中，入路的顺序并未有统一标准，前-后和后-前方联合入路都有学者采用，但大多并未说明原因。这可能与术者的手术习惯也有一定的相关。因颈部肿瘤的侵蚀和增生，大多数患者都出现了颈椎后凸畸形的情况。为先恢复椎间隙高度，维持颈椎生理曲度，可考虑采用先前方入路切除椎体后利用钛笼植骨水泥+前路钛钢板重建，然后再行后方入路切除颈椎后部结构和后路上下椎弓根螺钉固定［12］。但在行前路手术后，变换体位时应注意固定头部，避免内固定移位。后-前方入路为现有报道中大多数人应用的方式。先行后方入路可以更好的维持颈椎的稳定性和保护椎动脉，但也因为后方的固定使颈椎难以后仰，导致颈椎生理曲度的牺牲［2］。

本例患者软骨肉瘤的发生部位位于C7椎体，而且C7的后柱结构包括椎板、棘突也有肿瘤侵犯，核磁共振T1出现了低信号改变。术前评估需要进行扩大颈椎次全切除术才能对肿瘤进行完整切除，单颈椎前路或后路手术都很难达到根治性的切除，因而采取前-后联合入路进行颈椎次全切除术。椎动脉开始于斜角肌内侧，向上穿行于第6～1颈椎横突孔，C7横突孔并没有椎动脉穿行，所以本例术中只需显露C7神经根，便可以行C7软骨肉瘤广泛切除，解除脊髓神经的压迫，手术风险和难度相对较低。在联合入路中，先前方入路切除C7椎体、椎体旁肿物、上下椎间盘、后纵韧带，并扩大椎管减压，显露并松解黏连神经根，切除两侧钩椎关节和终板，最后钛笼骨水泥和前方钛板内固定。后路取颈后正中切口，显露C6/7、T1棘突及椎板，并在C6和T1置入钉棒系统固定牢靠后才将C7的棘突、椎板、侧块完全切除，术中见脊髓减压充分，硬膜波动较好。术后患者四肢肌力快速恢复，证实术中的减压程度。

术后的病例报告为高分化软骨肉瘤，分级为2-3级。文献报道Ⅰ级软骨肉瘤5年生存率可达90%，而Ⅱ、Ⅲ级的5年生存率只有29%～81%；肺转移率在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级软骨肉瘤分别为0%、10%和60%［4］。影响患者预后的除了肿瘤的亚型和恶性程度外，肿瘤是否能达到根治性切除也十分关键［5，13］，行肿瘤部分切除的患者，即使在术后应用放化疗，预后也较差［1，14］。本例患者病理属于高度恶性，因软骨肉瘤化疗疗效不佳，因而未使用术前和术后化疗，虽行C7次全切除扩大切除肿瘤后，患者仍发生了转移，最终死于肺转移。

本例患者术中通过椎管的充分减压，而且颈椎前路的钛笼钛板联合后路的钉棒系统，很好维持了颈椎的即刻稳定性，患者术后短期内四肢肌力恢复较快，可以在颈托保护下下床活动，四肢肌力明显恢复，但因肿瘤恶性程度高，最后仍死于肺转移。因此，本文作者认为C7椎次全切除、前路钛笼钛板联合后路钉棒系统是治疗颈椎软骨肉瘤比较好的一种方法，但仍需寻找减少转移可能和延长患者生存时间的方法。