浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤一例

闫广宁，仝桂慧，李 静，赖续文，王 蔚

临床资料

患者，女性，74岁。左大腿内侧结节反复出现红、肿、热、痛5年余。5年前，无明显诱因患者左大腿内侧出现一枚绿豆大小红色结节，轻微胀痛，多次于外院行抗感染治疗（具体药物不详），肿胀感较前缓解，但结节仍逐渐增大，停药后皮损部位反复出现红、肿、热、痛等症状。既往2型糖尿病病史30余年。否认皮损局部外伤史；家族无类似病史。体格检查：一般情况良好，各系统检查无异常。皮肤科情况：左大腿内侧可见一直径约3 cm的隆起性实性结节，顶部糜烂、渗出，外周有红晕，结节质韧，张力大、压痛明显，无波动感，活动度差（图1）。腹股沟及腘窝淋巴结未触及增大。初步诊断：表皮囊肿伴感染。结节外缘1 mm范围行肿物完整切除术。组织病理显示：肿瘤位于真皮全层及皮下组织，与周围组织界限清楚，瘤细胞呈梭形或短梭形，呈束状、编织状或席纹状排列，瘤体周围脂肪组织亦有浸润；瘤细胞胞质丰富，细颗粒状、淡嗜伊红染色，部分细胞胞质内见吞噬物，部分瘤细胞有泡沫样胞质；瘤细胞核梭形或卵圆形，显著的多形性，可见畸形核、不规则核及核内包涵体，部分巨核细胞见单个大嗜伊红核仁，染色质粗糙；核分裂像罕见（＜1个/10HPF），病理性核分裂像和肿瘤性坏死未见；肿瘤间质稀少，局灶可见陷入其中的胶原、脂肪及血管，背景内局灶成簇的黄瘤样泡沫细胞，少量薄壁脉管（图2）。免疫组化染色显示：瘤细胞CD34和Vimentin弥漫性、强阳性表达（图3），局灶表达Fli-1和CD10，个别表达p53。SMA、CK （ AE1/AE3）、EMA、CD31、S-100、HMB-45、Melan-A、Desmin、STAT6、Fli-1均 为 阴性；泡沫细胞和散在的树突状细胞表达CD68，INI-1无表达缺失，瘤细胞Ki-67增殖指数＜1%。肿瘤切缘干净。最后诊断：浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤。本例患者术后未行任何治疗，目前随访6个月，未见肿瘤复发。

图1 浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤患者左大腿皮损

图2 浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤患者 皮损组织病理（HE染色）

图3 浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤患者 皮损免疫组化

讨论

浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤（superficial CD34-positive fibroblastic tumor，SCPFT）是近几年新认知的一种良性或低度恶性软组织肿瘤，具有独特的组织形态学特征和免疫组化表型。该肿瘤2014年由Carter等首次报道并命名[1]，截至目前，国内外文献共报道56例，除Carter等报道的18例[1]和2017年Lao等[2]报道的11例外，多为个案报道，其中，国内文献报道共7例[3-21]。SCPFT于2020年首次被世界卫生组织（WHO）软组织与骨肿瘤分类收录，ICD-O编码为1。现有的临床资料中，患者发病中位年龄为34岁，未见明显性别差异。最常见发病部位为腿部，其次为腰臀部，再次为颈肩部，可也发生于手臂、足踝和外阴部。临床常表现为皮下组织内、筋膜上缓慢生长的无痛性肿物，与肌肉组织无粘连。大部分病程较长（＞1年），生长缓慢，无明显自觉症状。本例患者反复出现红、肿、热、痛及糜烂渗出症状，这在其他文献中未见报道，推测和患者反复搔抓伴感染有关。在56例文献报道中，仅见1例复发，1例淋巴结转移，无死亡患者[1,14]，但本病还需要更为大宗的病例分析以进一步判别该肿瘤生物学行为。

本病的组织病理表现为肿瘤位于真皮浅层，可累及皮下脂肪组织，常呈膨胀性浸润的生长方式，界限相对清楚，细胞量丰富，间质稀少。梭形或胖梭形细胞呈条束状及编织状排列，局部可呈上皮样或出现黄色瘤样改变。上皮样肿瘤细胞具有粗颗粒状的染色质，核仁显著，胞质颗粒状。最突出的形态学特征是显著的细胞学多形性，核大、深染，可见异染色质和核内包涵体、巨核及畸形核细胞。肿瘤内无坏死，核分裂（图3）罕见。所有报道的病例均弥漫强表达CD34和Vimentin，约60%灶性表达广谱CK(AE1 /AE3)。INI-1免疫标记显示肿瘤无表达缺失。Ki-67增殖指数低，通常＜1%。排列呈条束状及编织状，并表达有CD34的软组织梭形细胞肿瘤种类非常多，在SCPFT被认识之前，常被误诊为以下数种肿瘤：①隆突性皮肤纤维肉瘤：与表皮有清楚的界限，肿瘤细胞也呈束状或人字形排列，但核分裂像活跃，CD34表达减弱，缺少多形性表现；②非典型性纤维黄色瘤：由多形性梭形细胞组成，有数量不等的组织细胞样细胞、畸形细胞和多核瘤巨细胞，但核分裂像及病理性核分裂像常见，但几乎不表达CD34；③非典型性纤维组织细胞瘤：在纤维组织细胞背景中存在多形性肿瘤细胞，可见泡沫样组织细胞及多核性巨细胞，灶性表达CD34，但常见核分裂像或病理性核分裂像（1～15个/10HPF）；④孤立性纤维性肿瘤：细胞同样呈梭形，束状排列，同样表达CD34，但好发于胸膜，且存在细胞丰富和稀疏区，间质血管呈鹿角样或树杈状，同时表达CD99、Bcl-2和STAT6；⑤低级别未分化多形性肉瘤：肿瘤细胞有显著的异形性，常见核分裂像以及不典型核分裂像，但不表达CD34；⑥上皮样血管平滑肌脂肪瘤：脂肪组织和胖梭形及上皮样细胞穿插分布，形态类似SCPFT，肿瘤细胞围绕血管放射状排列，表达S-100，HMB45，Mart-1及SMA，而不表达CD34。

有学者在SCPFT、未分化多形性肉瘤、多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤和多形性脂肪肉瘤等肿瘤中均发现了PRDM10的重排，PRDM10在这一组肿瘤发生中的作用还需进一步研究[21]。总之，临床工作中遇到浅表部位有一定异形性的梭形细胞肿瘤时，应考虑到SCPFT，避免误诊或过度治疗。