卵巢成熟性畸胎瘤伴腹膜胶质瘤病一例并文献复习

魏照坤 ，王莉莉*，康玉洁，马小梅 ，贾应梅，和建伟，郑文霞，黄刚

患者女，18岁，主因不规则阴道流血，伴上腹部饱胀并右下腹绞痛，于2020年7月在甘肃省人民医院住院治疗。专科检查：腹部膨隆，腹部偏右侧触及一肿物，上界达脐，边界欠清，活动度欠佳，无明显压痛。7月13日患者行超声检查及人绒毛膜促性腺激素HCG测定及子宫、卵巢肿瘤标志物检查，7月17日行MRI检查。

图1 女，18岁，左侧卵巢成熟畸胎瘤合并胶质瘤病。图A～D分别为冠状位T2WI、矢状位T1WI脂肪抑制增强图像、横断位T1WI和T2WI脂肪抑制图像图像，图E、F为横断位DWI，病变表现为腹盆腔内巨大囊实性肿块，以囊实性成分为主，其内信号不均，可见散在脂肪信号灶(图C箭)。图D、F发现腹膜增厚(箭)。图B、E发现腹膜胶质组织种植结节，增强后强化明显，DWI为高信号(图E箭) 图2 镜下见分化成熟的胶质细胞，细胞呈圆形卵圆形，形态温和(HE×200)Fig.1 Female,18 years old,with mature teratoma of the left ovary with gliomatosis.Figure A—D showed coronal T2WI images,sagittal T1WI enhanced fat suppression images,transverse T1WI images and transverse T2WI fat suppression images.Figure E and F showed transverse DWI images.The lesion presented as a large cystic solid mass in the abdomen and pelvic cavity,mainly composed of cystic solid components,and its internal signal was uneven,scatter fat signal foci were seen as arrows.Figures D and F showed peritoneum thickened,as shown by arrow in F.In Figure B and E,implantation nodules of peritoneal glial tissue were found,which were significantly enhanced after enhancement and showed high signal intensity on DWI,as shown by the arrow in E.Fig.2 Microscopically differentiated and mature glial cells were round and oval-shaped with mild morphology(HE×200).

肿瘤标记物提示：癌胚抗原升高(14.54 ng/mL)，甲胎蛋白升高(8.02 ng/mL)，糖类抗原CA125升高(533.4 U/mL)，糖类抗原CA199升高(＞1000 U/mL)，糖类抗原CA724正常(2.86 U/mL)(-)，HCG＜0.10。MRI检查显示：下腹-盆腔内见巨大类圆形囊实性占位，大小约21 cm×18 cm×10 cm，病变内见多量分房，囊性部分以长T1、长T2信号影为主，实性部分T1WI信号混杂，其内可见斑片状高信号影，DWI呈等高信号，增强扫描强化不均匀。肠系膜根部见多发DWI高信号小结节影。腹膜后、腹腔内、双侧髂血管及双侧腹股沟区见多发淋巴结影。超声检查显示：腹盆腔内见不规则形囊实混合回声肿块，最大前后径121 mm，边界欠清，内见点状强回声并液性暗区、强回声光带。彩色多普勒显示：囊实性混合回声光团内可见血流信号，血供来源于左侧卵巢动脉。手术记录：开腹探查术+左侧附件及肿瘤切除术+盆底腹膜切除术+右侧卵巢活检术+大网膜、阑尾切除术，见盆腹腔被巨大肿瘤占据，大小约14 cm×16 cm×17 cm，灰白色，表面光滑，见0.5 cm破口，溢出无色清亮液体，探查其来源于左侧附件。直肠表面散在黄白色小结节、大网膜、直肠子宫陷窝及左侧腹膜见斑片状及粟粒样黄白色小结节，并可见血性腹水。

病理诊断：盆腔腹膜及大网膜病变，符合腹膜胶质瘤病。右侧卵巢组织：符合子宫内膜异位症，卵巢局部区域表面见少量脑组织，符合腹膜胶质瘤病侵犯到卵巢表面。左侧附件巨大占位符合卵巢成熟性囊性畸胎瘤。

讨论腹膜胶质瘤(gliomatosis peritonei，GP)是腹膜中或其他脏器表面广泛分布的成熟神经胶质组织，是一种很少见的卵巢畸胎瘤并发症，占卵巢畸胎瘤比例不到1%，主要发生在20岁前的女性[1]，与未成熟畸胎瘤有关，成熟畸胎瘤并发GP更少见。临床表现中，原发肿瘤多为卵巢巨大畸胎瘤，多数患者因腹部明显隆起或腹胀，少数因肿瘤蒂扭转或破裂引起剧烈腹痛就诊。本例为18岁女性，左侧卵巢成熟畸胎瘤合并腹膜、网膜、直肠及右侧卵巢GP。关于GP的来源有三种理论：第一种认为GP来源于原发畸胎瘤包膜破裂后直接种植转移，或通过血管及淋巴管播散转移。第二种认为神经胶质细胞与畸胎瘤无关，如多能干细胞在畸胎瘤分泌的某些因子的刺激下，腹膜干细胞可能分化为神经胶质细胞。第三种认为GP由于成熟胶质组织通过分流从脑脊液进入腹膜腔所致，如脑室-腹腔分流术。本例瘤体巨大并包膜破裂，表面有渗出物证实第一种理论。GP的肿瘤标志物中大部分患者CA125水平升高，可能与存在大而广泛的肿瘤有关。GP的免疫组织化学表现中，冯会敏等[2]研究中发现成熟神经胶质组织中胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)、波形蛋白(vimentin，Vim)、S100蛋白均表现为阳性，在Liang等[3]的研究中腹膜胶质瘤病和胶质瘤均表现干细胞核心转录因子2(SRY-like HMG box-2，SOX2)阳性，八聚体结合转录因子4(octamer－binding transcription factor-4，OCT4)和胚胎干细胞特异性同源框蛋白(embryonic stem cell specific homeobox protein，NANOG)均为阴性，这些结果也提示GP预后良好，其中SOX2可能在腹膜胶质瘤病的发展中起重要作用。多数文献报道中成熟畸胎瘤合并GP术后预后良好,但成熟的腹膜胶质组织也会发生恶变[4]。而未成熟畸胎瘤合并GP的预后取决于畸胎瘤组织学分级[5]，因此卵巢畸胎瘤合并GP要进行长期随访。本例在术后8个月随访过程中病情无复发，超声检查术区未见占位性病变，未见异常肿大淋巴结，患者一般情况良好。目前此类疾病的治疗共识是根据原发肿瘤的性质、分期、分级决定治疗方案，而不是以神经胶质细胞组织植入物为主。

影像表现：卵巢成熟畸胎瘤含皮脂或脂肪组织，T1WI、T2WI表现为高信号，T2 FS序列高信号衰减。含钙化、骨骼，MRI表现为T1WI、T2WI双低信号，但对于不含脂肪及钙化的畸胎瘤，病灶内囊性部分高信号在T2 FS序列不被抑制，鉴别诊断就存在困难[6]。当合并GP时，可以观察到部分腹膜、网膜或其他脏器等种植的小结节，DWI表现为高信号，也可以发现增厚的腹膜、大网膜结块和腹水[7]，淋巴结增大少见。增强后成熟畸胎瘤实性部分一般呈现轻中度强化，本病例强化明显，增厚的腹膜、腹膜小结节及大网膜结块强化明显。正电子发射计算机断层显像的表现中，成熟畸胎瘤对氟脱氧葡萄糖(FDG)摄取低，而未成熟畸胎瘤和GP对FDG摄取高[8]。

综上所述，成熟畸胎瘤合并GP时，原发肿瘤巨大，好发于单侧，畸胎瘤随成分不同核磁信号表现多样，与卵巢恶性肿瘤不同，肿瘤内一般无结节，肿瘤外可见增厚的腹膜及多发种植结节，腹水常见，增强后肿瘤实性部分、增厚腹膜及多发种植结节强化明显。临床中可根据肿瘤标志物、免疫组织化学及病史结合影像学表现对疾病进行诊断和治疗。同时影像学检查在患者后期的随访中也起到重要的作用。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。