右前臂假肌源性血管内皮瘤超声表现1例

杨 洁，陈 涛

(北京积水潭医院超声诊断科，北京 100035)

患者女，26岁，右腕部疼痛伴活动受限1年。查体：右前臂远端掌侧深部可触及2个包块，约5.0 cm×2.0 cm及3.0 cm×2.0 cm，边界不清，质软，活动度可，压痛阳性。超声：右前臂肌层内及骨旁可见多个实性不均匀低回声区，较大者5.3 cm×1.7 cm，位于前臂远端指浅屈肌肌腹内，呈多结节融合状，边界不清(图1A)，CDFI可见丰富血流信号；右侧桡骨远端骨皮质不连续、局部凹陷，骨旁见3.1 cm×1.4 cm实性不均匀低回声区(图1B)，边界欠清，CDFI可见丰富血流信号。右前臂CT平扫：右前臂肌间及骨旁见多发团状软组织密度影，以远端掌侧为主，边界欠清，部分融合，桡骨远端受压、凹陷，部分边缘硬化；增强后右前臂肿物边缘中度强化，可见尾征(图1C)。影像学诊断：右前臂多发软组织肿物，考虑神经来源。行右前臂肿物穿刺活检术。病理：光镜下见梭形肿瘤细胞穿插生长于横纹肌间，核钝圆，胞浆红染。免疫组织化学：CK(+),CD31(+)，CD68(+)，FLI-1(+),Ki-67(10%+)，ActinSM(灶+)，CD34(-),Myo(-),Des(-)(图2)；符合假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma， PHE)。

图1 右前臂假肌源性血管内皮瘤 A.超声声像图示多结节融合状实性肿物； B.超声声像图示可疑骨破环及骨旁实性肿物； C.增强CT图像示右前臂肿物 (箭示肿物) 图2 免疫组织化学图(CD31，×100)

讨论PHE为罕见的软组织中间型血管源性肿瘤，好发于40岁以下男性，多见于下肢，累及肢体浅表或深部组织，亦可累及骨骼。2011年HORNICK等[1]首次报道PHE，因其肿瘤细胞形态似横纹肌母细胞但不表达肌源性标记物，故以“假肌源性”描述；后WHO将其归入血管内皮瘤的独立亚型之一。PHE CT多表现为密度与肌肉相近或较低于的均匀软组织影，部分伴骨破坏。目前关于PHE超声征象的报道较少。本例性别、发病部位及CT征象均不典型，易与神经源性肿瘤混淆；超声表现为肌层内及骨旁多发实性低回声肿物，血流丰富，疑有骨破环。鉴别诊断：①韧带样纤维瘤，呈梭形低回声，多呈浸润性生长，肿瘤内血流信号不丰富；②横纹肌肉瘤，伴出血坏死时，内部可见斑片状强回声及不规则无回声；③神经源性肿瘤，低回声肿物沿肌间隙神经长轴分布，一端或两端与神经相连；④转移瘤，多有原发病灶。PHE特征不典型时影像学鉴别较困难，遇年轻患者同时存在软组织及骨多发病变且血流丰富时，应考虑本病。最终确诊需依靠病理学检查。