半肢骨骺发育异常的多层螺旋CT影像表现特点

黄善强，程晓光

(1.浙江省台州医院，浙江 临海 317000；2.北京积水潭医院，北京 100035)

半肢骨骺发育异常(dysplasia epiphysealis hemi-melica，DEH)又称Trevor病、半肢骨骺异常增殖症、单侧骨骺发育异常、良性骨骺骨软骨瘤[1-4]。该病以单侧肢体的一处或多处骨骺不对称性过度生长、关节间出现额外骨块为特征，多见于膝关节和踝关节[5-8]。DEH临床主要表现为关节附近硬性肿物，可导致关节活动受限、内外翻畸形、疼痛、肢体不等长等，常被误诊为骨肿瘤[9-10]。对DEH进行早诊断、早治疗，可预防关节畸形和周围软组织病变[11-13]。多层螺旋CT检查通过多平面重组及容积重建技术，可以很好地显示骨性肿物与骨骺及关节软骨的关系，对于DEH的早期诊断有明显优势[14]。但目前关于DEH的报道多为个案病例报告[15-20]，对DEH影像表现特点进行分析和研究的报道较少。为进一步明确DEH的影像表现特点，我们对2017年1月至2020年12月经手术及病理检查确诊的39例DEH患儿的64排螺旋CT影像资料进行了回顾性分析，现总结报告如下。

1 临床资料

DEH患儿39例，均为北京积水潭医院住院患儿。男27例，女12例；年龄2～15岁，其中2～7岁24例、8～15岁15例。病程1～6年，中位数3年。

2 方 法

检查均采用Toshiba Aquilion 64排螺旋CT。扫描参数：管电压120 kV，管电流100 mAs，螺距1.0，层厚0.5 mm，矩阵512×512。由两位高年资骨肌影像医师共同阅片，重点观察病灶累及部位及形态。

3 结 果

本组39例患儿，病灶位于单侧膝关节8例、单侧踝关节18例、同侧膝关节和踝关节13例。病灶位于膝关节者，累及股骨内侧髁和胫骨内侧平台骨骺19例(其中2例合并股骨远端骺板早闭，2例合并膝关节外翻)；单纯累及股骨内侧髁、胫骨内侧平台骨骺各1例。病灶位于踝关节者，累及胫骨远端和距骨滑车骨骺21例；累及胫骨远端、距骨及足舟骨骨骺8例；累及距骨外侧、腓骨远端、足舟骨及骰状骨骨骺2例，其中1例合并踝关节内翻。2～7岁的24例患儿中，18例CT表现为骨骺周围偏侧性散在斑点状、结节状、小片状的钙化或骨化影，与固有骨骺无融合(图1)；其余6例表现为偏侧骨骺局限性膨大。年龄8～15岁的15例患儿中，13例CT表现为骨骺旁分叶状或结节状团块影，与固有骨骺部分或完全融合，骨骺偏侧性增大、形态失常，关节端可见畸形骨性突起(图2)；其余2例表现为散在的结节状、小片状的钙化或骨化影。

图1 右踝关节半肢骨骺发育异常CT片注：患儿，男，4岁；(1)冠状位多平面重建CT片示胫骨远端内踝内侧及关节间隙散在斑点状、结节状、小片状的钙化或骨化影；(2)(3)三维重建多角度旋转及容积重建CT片示内踝内侧缘有游离散在斑点状、结节状、小片状的钙化或骨化影，胫骨远端骨骺旁肌腱受压向外推移。

图2 右膝关节半肢骨骺发育异常CT片注：患儿，男，12岁；(1)轴位CT片示股骨内侧髁骨骺后缘粗大呈不规则瘤样突起；(2)(3)三维重建多角度旋转及容积重建CT片示股骨内侧髁关节面不光整，关节间隙变窄，骨骺粗大呈不规则瘤样突起。

4 讨 论

对于DEH，传统X线检查是二维成像，可以显示病灶，但难以清晰显示病灶与关节囊内固有骨骺及邻近肌腱的解剖关系。对于低年龄段患儿，MRI检查在DEH的诊断中具有较大优势[21]，但检查时间长，患儿不易配合。多层螺旋CT多平面重建、多角度旋转及容积重建能很好地显示异常增生的骨骺与固有骨骺间的关系，准确评估关节及周围软组织受累情况，对DEH的诊断、评估及手术指导有重要作用。不同年龄段DEH患儿的影像表现有差异。低年龄段患儿多二次骨化中心尚未完全成熟骨化，异常增生的骨骺由于中心骨化成熟程度不同，而表现为斑点状、结节状、小片状的钙化或骨化影。高年龄段患儿，因固有骨骺及异常增生的骨骺发育相对成熟，异常骨骺与固有骨骺骨化融合相连，多表现为骨骺偏侧性增大、形态失常，关节端可见畸形骨性突起。

DEH应与以下疾病相鉴别：①多发性骨骺发育异常。多发性骨骺发育异常为两侧对称性骨骺发育异常，在X线上表现为骨骺变扁、变小、密度增高、形态不规则。而DEH为骨骺过度增生，骨化中心较对侧早出现且体积大。②骨骺无菌性坏死。骨骺无菌性坏死在X线和CT片上表现为骨骺碎裂、呈锯齿状，部分囊变区周围有骨质增生硬化，且患者关节疼痛及功能受限较DEH显著。③滑膜软骨瘤。滑膜软骨瘤多发于成年人，CT片上表现为关节周围滑膜囊内多发石榴籽样钙化结节。④外生性骨软骨瘤。外生性骨软骨瘤的发病部位位于干骺端，与干骺端骨皮质相连，背向关节面，呈疣状突起。DEH发病部位多位于骨端，向关节旁及关节面突起。⑤肿瘤样钙盐沉积症。肿瘤样钙盐沉积症是不累及关节滑膜的特发性软组织钙质沉着性疾病，发生于大关节附近，成年人多见，离骨端较远。

本组患儿影像资料分析结果显示，DEH多发于踝、膝关节，不同年龄段DEH患儿的多层螺旋CT影像表现特点不同。2～7岁的低年龄段患儿，多表现为骨骺周围偏侧性散在斑点状、结节状、小片状的钙化或骨化影，与固有骨骺无融合；8～15岁的高年龄段患儿，多表现为骨骺旁分叶状或结节状团块影，与固有骨骺部分或完全融合，骨骺偏侧性增大、形态失常，关节端可见畸形骨性突起。