鞍区原发性血管平滑肌瘤1例报告并文献复习

罗秋红 王洪圣 王坚 张家文

临床资料

1.临床病史

患者，女，55岁，10个月前开始出现双眼视物模糊，右眼严重，前往其他医院检查未见异常。10 d前出现不明原因摔倒2次，无头晕，无头痛、恶心，前往当地医院行头颅MRI检查，提示鞍区占位，考虑脑膜瘤可能性大。为进一步治疗来我院就诊，门诊拟“鞍区占位”收住院。患者发病以来神清，胃纳可，二便正常，夜间睡眠好，体重无明显减轻。否认“高血压、糖尿病、冠心病”等既往史。体格检查：体温36.6℃，脉搏71次/min，呼吸17次/min，血压132 mmHg/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体格矮小，一般状况好，神志清，精神好，对答切题，言语流利，遵嘱活动，格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分15分，双瞳等大等圆，直径2.5 mm，光反应佳，眼睑闭合有力，双眼视力粗测无明显下降，视野粗测基本正常，双耳听力粗测无明显下降，鼻唇沟对称，无口角偏斜，颈软，无抵抗，四肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力不高，腱反射正常，双侧巴宾斯基征阴性。无其他脑神经功能障碍表现。术前诊断：脑膜瘤可能大。

2.影像学表现

2.1检查方法

（1）MRI检 查：采 用3.0 T MR扫 描 仪（MAGNETOM Spectra，德国西门子）和16通道头颈联合线圈。常规序列包括冠状位T1WI/T2WI、矢状位T1WI/T2WI，冠状位、矢状位及轴位T1WI增强。采用快速自旋回波序列（TSE），T1WI［重复时间（TR）/回波时间（TE）600 ms/9.1 ms］，T2WI（TR/TE 3 000 ms/9.4 ms），层厚2.5 mm，矩阵256×205，采集次数3次。增强对比剂为钆喷酸葡胺，剂量为0.2 mmol/kg，以0.2 mL/s流率经前臂静脉推注，扫描参数同平扫。

（2）CT检查：采用AS 128层机型（SOMATOM Definition，德国西门子），以OM为基线，层厚5 mm，层间距5 mm，扫描26层。

2.2 MRI表现

右侧海绵窦区椭圆形肿块，呈等T1WI略长T2WI信号（图1A~C），信号均匀，无灶周水肿，大小为34 mm×26 mm×23 mm，略分叶，右侧颈内动脉明显受压推移，右鞍底下陷，垂体受压左侧推移，增强早期不均匀明显强化（图1D），强化呈“火焰状”，部分边缘强化不明显，延迟5 min后病灶呈均匀强化（图1E）。初步诊断：首先考虑鞍区海绵状血管瘤。

3.手术过程

手术使用神经内镜下经鼻蝶颅底肿瘤切除术（神经导航下），导航确定肿瘤位置、海绵窦及颈内动脉位置，打开鞍底及右侧海绵窦壁，切开鞍底硬膜，见肿瘤淡红色，质地较韧，有包膜，大小约为3 cm×2.6 cm×2.6 cm，边电凝收缩肿瘤边分离肿瘤边界，肿瘤从右侧海绵窦长出，垂体被向上推挤变薄，右侧海绵窦段颈内动脉推挤拉长，肿瘤全切，术中使用流体明胶、电凝及止血纱止血，肿瘤周围垂体、鞍隔、颈内动脉及神经保护良好，人工脑膜行鞍底重建，医用胶粘合，自体黏膜瓣覆盖，碘仿纱布条填塞。术后CT扫描和MR显示肿瘤全切（图1F、G）。

4.病理结果

镜检：见不规则血管团及血管周围平滑肌围绕。免疫组化结果：CD34（+），CD31（+），SMA（+），GFAP（-），Ki67（灶性3%）（图1H、I）。病理诊断：鞍区血管平滑肌瘤。

图1 患者影像和病理资料

讨 论

1.临床特点

鞍区肿瘤种类较多，影像表现多种多样，但是部分肿瘤异病同影和同病异影，术前定性诊断较难。血管平滑肌瘤（angioleiomyomas，ALM）是一种发生在四肢部位的良性软组织肿瘤，多表现为皮下结节［1］。原发于颅内或者鞍区者罕见［2］，目前其发病原因仍然不明。临床易误诊为脑膜瘤或海绵状血管瘤。以“血管平滑肌瘤”与“蝶鞍”联合检索万方数据库和PubMed数据库，检索到5例鞍区血管平滑肌瘤，其中3例来自国外文献，2例来自北京天坛医院神经外科李德岭等。笔者将本院诊治的1例鞍区血管平滑肌瘤结合临床及文献学习，着重分析影像特点，为手术治疗提供依据。

2.影像特点

鞍区血管平滑肌瘤少见，该肿瘤血供丰富，临床表现缺乏特异性。影像上，一般CT表现为等低密度，MR检查T1WI呈稍低信号，T2WI稍高或高信号，血管成分多时，CT或者MR扫描强化很明显，呈“渐进性强化”或“火焰状强化”。Colnat-Coulbois等［3］提及血管平滑肌瘤增强后影像学表现时，表现为“延迟进展性增强”，与肝脏血管瘤增强表现有类似特点［4］。复习文献资料，有将“延迟进展性强化”作为鞍区血管平滑肌瘤影像表现，尤其强化呈“火焰状”表现时，对该病的诊断具有特异性。当然，血管平滑肌瘤确诊依据病理学检查。

鞍区血管平滑肌瘤鉴别诊断包括以下几种疾病。①脑外型海绵状血管瘤：MR呈T1WI低信号、T2WI很高信号，增强扫描一般也呈渐进性强化［5］，部分呈不均匀强化［6］。T2WI信号很高，病灶包裹颈内动脉，强化形式呈边缘向中央逐渐充填可以与血管平滑肌瘤鉴别。②血管瘤型脑膜瘤：常有头痛、视力视野改变，但内分泌症状多不明显。MRI扫描T1WI呈等信号，T2WI呈等高信号，DWI高信号，增强后可见脑膜“尾征”，当脑膜瘤颈内动脉肿瘤包绕后，由于肿瘤组织致密，血管受压变窄，而本例颈内动脉血管显示正常，且未见脑膜尾征。③垂体腺瘤：为鞍区最常见肿瘤，按照功能分类可分为各型分泌性腺瘤及无分泌功能腺瘤，MR呈T1WI等低信号、T2WI稍高或高信号，增强扫描中等强化，正常垂体消失；该病例病变区垂体推移、垂体体积缩小但存在，增强后明显强化，可以鉴别。

鞍区血管平滑肌瘤血供丰富，手术切除相对困难。如果术前放射科能够考虑到本病，可以一定程度上提醒神经外科医生避免大出血等并发症。本例采用神经导航下经鼻蝶颅底肿瘤切除术，导航下确定肿瘤位置、海绵窦及颈内动脉位置，有利于提高手术精准度，术中出血较少，术后复查肿瘤切除完整，所以神经导航下手术可作为该肿瘤完整切除的值得借鉴的方式。