颞骨巨大胆固醇肉芽肿1例及文献复习

刘星 梅凌云 卢善翃 蔡鑫章

中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科（长沙 410008）

1 病历资料

患者，男，29岁，因“左耳反复胀痛伴听力下降5月余”于2019年8月22日入院，患者无耳流脓、耳鸣，无头痛及意识障碍，无眩晕及恶心、呕吐，无畏寒、发热、面瘫等病史，曾经到当地医院就诊，诊断为“左耳胆脂瘤”，予以药物治疗（具体不详）后，上述症状无明显好转。耳内镜：左外耳道顶后壁可见浅蓝紫色半球形隆起，质软，左外耳道内段及左鼓膜不能窥及（图1）。声导抗：双侧均为A型。纯音测听：左耳中度传导性聋。耳乳突CT：左侧乳突见一3.5×3.8cm肿块灶，边界光整，密度均匀，其内低密度液体阴影。邻近骨质破坏，左侧乳突结构破坏，突入左侧鼓室及外耳道，向上延伸至中颅窝（图2ab）。磁共振：左侧乳突区可见一3.5cm×4.1cm×4.7cm的肿块，DWI呈低信号，T1WI、T2WI均呈高信号，病灶向上突入颅内，压迫颞叶，与脑组织之间分界清晰（图2c-f）。入院后完善相关术前检查并排除手术禁忌症。术前诊断考虑：颅底肿物（左，性质待查）。于全麻下行手术切除。基于患者术后听力保留的期望，术式选择扩大乳突根治手术：取耳后大“C”形切口，切除乳突外侧骨皮质，充分显示肿块，彻底去除囊壁；同时清除外耳道深部继发性胆脂瘤，扩大外耳道；裸露于术腔的硬脑膜及乙状窦、颈静脉球以抗生素明胶海绵覆盖保护，常规填塞术腔。术中所见：左侧外耳道顶后壁隆起堵塞外耳道，被阻塞的外耳道内段可见胆脂瘤上皮，鼓膜完整，左侧颅底肿物为囊性病变，壁厚，边界清楚，内含棕黄色囊液及胆固醇结晶，囊肿向上挤压颞叶（硬脑膜外），下达颈静脉球上方，外耳道后壁、乳突天盖、鼓窦盖、上鼓室盖骨质皆被破坏，囊肿与硬脑膜粘连；内淋巴囊、后半规管、后颅窝部分硬脑膜、乙状窦前壁显露。听骨链完整存在，被肉芽组织包绕，活动度差，咽鼓管口被囊壁覆盖。病理检查：（颅底）颞骨巨大胆固醇肉芽肿。（外耳道）表皮样囊肿（图3）。术后按期出院。

图1 胆固醇肉芽肿膨出阻塞封闭外耳道Fig.1 Cholesterol granuloma swelling and blocking the external canal

图2 术前影像资料a:CT显示病变呈低密度影；b：CT冠状位显示中颅窝脑板破坏；c：T1WI呈高信号；d:T2WI呈高信号；e:T2WI冠状位表现为囊肿突入中颅窝；f：DWI呈低信号Fig.2 Preoperative imaging data a:Temporal bone CT showing a low-density mass;b:Temporal bone coronal CT showing bone destruction of the middle cranial fossa;c:T1-Weighted temporal bone MRI showing a hyperintense mass;d:T2-Weighted temporal bone MRI showing a hyperintense mass;e:T2-Weighted temporal bone coronal MRI showing a mass extending to the middle cranial fossa;f:DWI showing a hypointensity mass

图3 病理资料提示胆固醇肉芽肿Fig.3 The pathological specimen showing a cholesterol granuloma

2 讨论

胆固醇肉芽肿（Cholesterol Granuloma，CG）是全身多个部位都可能出现的一种疾病，其全身发病率为1/30万～1/20万，根据国内外的报道，胆固醇晶体可在人体各个部位形成，如甲状腺[1]、肺[2]、乳房[3]、纵隔[4,5]、睾丸[6]、眼[7]、淋巴结[8]、面部骨骼[9]和颞骨[10]。其中，颞骨最常见。颞骨CG多伴有慢性化脓性中耳炎病史[11]，不伴有慢性化脓性中耳炎的少见[12]。胆固醇肉芽肿是机体对血液和局部组织分解产生的胆固醇晶体的异物巨细胞反应的结果，CG于1894年首次在中耳和乳突中发现。据文献报道，关于CG发病机制有以下几种假说：负压假说及骨髓裸露假说[13]。最近也有学者提出血脂[14]及血胆固醇[15,16]的水平与胆固醇肉芽肿的发病有相关性。本病例乳突、鼓窦及鼓室均被胆固醇肉芽肿堵塞，负压假说能较好解释本病例。

颞骨胆固醇肉芽肿常常表现为生长缓慢的囊性占位性病变，可能侵蚀中耳、乳突或岩尖，临床表现因其位置和大小而异。中耳乳突CG典型表现为传导性听力损失和蓝色鼓膜。大部分的中耳和乳突CG形成与解剖结构相一致，且不侵蚀相邻的骨质，所以乳突CG侵蚀进颅腔极为罕见[17]，其过度扩张的原因尚不清楚。但有研究表明，乳突CG侵袭性可能是血管源变异的结果[18]。临床经验表明，良性和侵袭性CG在宏观上即能大致区分:良性变异富含液体，充满了可用的潜在空间，可经过简单疏导，而侵袭性变异则形成炎性组织的厚壁囊肿。本病例术中所见提示其符合侵袭性变异的特征，可破坏周围骨质，突入中颅窝[19]。

CG与胆脂瘤主要通过MRI表现进行鉴别。CG由于血红蛋白断裂的顺磁性效应，T1和T2加权图像都是高信号。CG的另一个鉴别要点为：DWI像CG表现为低信号，而胆脂瘤表现为高信号。这是因胆脂瘤包囊内富含角蛋白[20]，而这种角蛋白限制了水的扩散所导致[21]。本病例T1、T2均为高信号，DWI为低信号，完全符合胆固醇肉芽肿的特征。对于CG的治疗，根据病变位置、大小及范围，可选择引流或彻底切除。在本病例中，进行了根治性切除，建立了乳突到外耳道的开放性术腔，远期疗效有待进一步观察。