双眼局限性脉络膜凹陷合并右眼中心性浆液性脉络膜视网膜病变1例并文献复习

徐铭超 谢学军 何希 程小芳 罗雪妮 杨艺

1 临床资料

患者，男，32岁，因“右眼视力下降、视物变形、视物变暗1周”于我院就诊。2年前右眼玻璃体腔注射抗VEGF(血管内皮生长因子)，无其他全身病史及家族史。查体：右眼视力0.6，左眼视力1.0。双眼眼前节未见异常。OCTA示：右眼底红外影像显示后极部圆形浆液性脱离，OCT扫描相关区域视网膜神经感觉层浆液性脱离，脱离处脉络膜有局限性的凹陷(图1)；左眼黄斑区结构尚可，中央凹旁有一局限性脉络膜凹陷(图2)。眼底彩照示：右眼可见明显神经上皮下浆液性脱离(图3)。FFA检查示：右眼黄斑区荧光素渗漏点呈墨渍样扩散(图4)。诊断：右眼中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)、双眼局限性脉络膜凹陷(FCE)。

2 讨论与文献复习

1959年, Klein[1]通过研究1例2月龄婴儿尸眼,首次报道了该疾病的存在。2006年, Jampol等[2]通过使用光学相干断层扫描(OCT)对一名62岁的女性近视患者检查时首次发现了这种特殊的脉络膜视网膜改变，并且描述了该病例中患者视力具有稳定性。2011年, Margolis等[3]将这种疾病命名为局限性脉络膜凹陷(FCE),并且发现该疾病无明显的种族或性别偏差，且大多数病例临床表现平稳。而Kumano等[4]通过对2名FCE患者的SD-OCT检查推测FCE发生的位置及光感受器尖端和视网膜色素上皮之间分离是导致FCE患者视物变形的原因。随着SD-OCT技术的应用，能够更加直观的检测FCE的表现，目前FCE的散发病例OCT特征表现为[5]在具有正常

图1 右眼后极部圆形浆液性脱离，右眼OCT视网膜神经感觉层浆液性脱离，脱离处脉络膜有局限性的凹陷。图2 左眼黄斑区中央凹旁有一局限性脉络膜凹陷。图3 右眼眼底彩照神经上皮下浆液性脱离。图4 右眼 FFA检查示黄斑区荧光素渗漏点呈墨渍样扩散

结构的黄斑中心凹周围下方脉络膜变薄，明显凹陷，内部的反射增高，凹陷部位包括视网膜 Bruch 膜层至外核层，视网膜外丛状层和视神经纤维层正常。凹陷的视网膜外核层较未凹陷的视网膜外核层明显增厚；凹陷处外界膜和光感受器内外节完整。

Margolis等[3]根据椭圆体区和RPE在凹陷处是否分离,将FCE划分为紧密型FCE与分离型FCE。紧密型即椭圆体区和RPE层在凹陷处无分离且外核层相较未凹陷处厚；分离型FCE即椭圆体区和RPE层在凹陷处分离，其间存在低反射区(可能是视网膜下积液导致)。紧密型FCE进展缓慢但稳定，凹陷处脉络膜会随年龄的增长变薄，RPE层代谢功能下降，感光细胞逐渐脱离RPE层，导致紧密型FCE逐渐转变为分离型FCE。分离型FCE存在更多不稳定因素。Shinojima 等[6]按照 OCT 图像上 FCE 的形态差别，将FCE分为圆锥形、碗型、混合型，本病例中的患者就符合圆锥形FCE的形态改变。

FCE发病年龄多处于中老年[7]，无明显性别差异。

FCE在黄斑区显示为不规则黄白色斑块。FFA显示与病变区位置相对应的窗样缺损。早期ICGA图像呈弱荧光，晚期ICGA图像上可见斑块或点状强荧光。OCT显示嵌合带区、椭圆区和视网膜色素上皮/Bruch复合区不连续[8]。

Ellabban 等[9]研究发现7.8%的CSC患者有FCE。在这些患眼中，FCE可能是由于脉络膜结缔组织的局灶性瘢痕引起RPE回缩而形成的。此外，病例中的9只患眼中有3只患眼，在CSC处于活动期时，OCT表现为感光细胞尖端与RPE层分离，患者出现视物变形、变暗；当CSC处于消退期时，OCT下表现为感光细胞尖端附着于RPE层，视物变形、变暗情况明显好转。有1只患眼中感光细胞与RPE层的位置并未随CSC的变化而改变。由此可推测CSC与FCE存在一定程度的关系，但其中具体的机制仍不明确。根据刘光辉等[10]针对32例FCE的研究，SD-OCT显示37只眼均有脉络膜凹陷。其中29只眼为单发病灶，3只眼表现为2～3个独立病灶，15只眼展现出光感受器尖端与RPE层之间的分离，与分离型FCE一致。且随访期间患眼中发生中心性浆液性脉络膜视网膜病变和脉络膜新生血管各一例。Lim等[10]研究发现AMD、CNV和CSC患者中FCE患病率分别为2.9%，0%和1.2%。

本病例中患者的OCT形态特征基本与圆锥形以及紧密型FCE的形态一致，患者双眼FCE伴右眼CSC佐证了FCE与CSC有一定的联系，但具体的发病联系与进程仍不明确。因此对于CSC等疾病，应注意予以OCTA等相关检查观察是否伴发FCE，此外应对该患者密切随访，防止患者从锥形FCE、紧密型FCE向碗型FCE、分离型FCE转变。