空肠黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例误诊及治疗分析

潘先柱，张进，刘海军

（解放军第951医院 外一科，新疆 库尔勒 841000）

0 引言

黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤可于机体多部位发病，及早对其确诊，可促使临床治疗及时进行，并获得效果的优化。内镜、CT及超声等可提供值得参考的诊断依据，确诊则需仰赖免疫组织化学、病理组织学等的综合分析。针对此类疾病，若发病部位胃部，则可以考虑抗Hp治疗，必要时施以手术治疗。而对于皮肤、小肠等部位病灶，可取手术治疗，术后无残留，可继续予以随访观察，若切缘为阳性，则应考虑局部放疗。当前，对于原发肠道MALT淋巴瘤并未有确切证据证实其与HP感染具相关性，故不建议抗HP治疗。但亦有研究对此持相反态度，认为检出HP阳性，应予抗HP治疗。本文针对我院收治的1例空肠MALT淋巴瘤病患临床资料展开分析，探讨误诊原因以及治疗方案，并报告如下。

1 临床资料

患者女性，65岁，维吾尔族，因“反复上腹部疼痛、腹胀18个月”于2020年8月4日入院，患者于去年2月份始无明显诱因反复出现上腹部疼痛不适，呈隐痛，进食后明显，伴腹胀、恶心、呕吐，呕吐物为少量胃内容物，肛门排气、排便正常，胃镜检查示：胃多发息肉，慢性浅表性胃炎，自行口服“奥美拉唑”等，自觉症状可缓解，但反复发作，于入院前一个月症状明显加重，纳差，乏力，体重减轻约10 kg，故来院就诊，腹部B超提示：胆汁淤积，余未见异常；腹部CT未见异常，并以“胆汁淤积”收入院。患者既往无结核、腹部手术等病史。入院查体：消瘦，轻度贫血貌，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心肺未见异常，腹部平坦，腹软，未触及包块，上腹部轻度压痛，无反跳痛，肠鸣音正常。胸部CT未见异常。血常规示：WBC 7.8×109/L，N 79%，Hb 92 g/L，PLT 453×109/L，生化全项、肿瘤标志物检测无异常。诊断：①不完全性肠梗阻；②胆汁淤积。入院后次日复查胃镜示：胃多发小息肉，慢性浅表性胃炎，HP（-）。拟行肠镜检查，肠道准备（口服复方聚乙二醇、大量饮水）后，患者出现明显腹胀、腹痛，恶心、呕吐，查体：腹部膨隆，较紧，左上腹压痛，肠鸣音活跃，急查腹部CT提示：空肠节段性肠壁增厚，呈“月牙”状，向腔内突出，局部肠腔明显狭窄，近端空肠、十二指肠扩张明显。考虑：小肠肿瘤、高位肠梗阻。给予禁食、胃肠减压、补液等治疗，2天后，肠梗阻症状明显缓解，行腹腔镜探查、空肠肿瘤根治行切除术，术中见：距屈氏韧带约80 cm处空肠肿瘤，直径约4 cm，突破浆膜，相应系膜根部数枚淋巴结肿大，最大直径2 cm，余未见异常。术后常规病理：（空肠）淋巴组织增生性病变，考虑为黏膜相关淋巴瘤并侵及肠系膜淋巴结（4/6），（近端切缘、远端切缘）黏膜组织内见较多淋巴细胞浸润。免疫组化结果：CD20、CD79α阳性且弥漫呈片，CD3、CD5散在阳性，CD21显示滤泡树突网较均匀分布肿瘤之间及肠壁全层，且破坏、不规则，Ki-67（5%），cyclin D1阴性。考虑：空肠小细胞B细胞淋巴瘤，肿瘤侵及肠壁全层，倾向于黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤，滤泡性淋巴瘤不能除外。患者术后恢复良好，纳可，大便正常，复查肝胆B超未见异常，痊愈出院，出院诊断：空肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤。

2 讨论

原发性胃肠道淋巴瘤是最为常见的结外淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的12%，其中MALT巴瘤是独特的一种病理类型，由Isaacson 和Wright 于1983年首次提出[1]，主要发生在缺少淋巴组织的部位，而这些部位却能获得反应性的淋巴组织，比如胃肠道、肺、涎腺、甲状腺、眼附属器、乳房、皮肤等，其中胃是最常见累及部位，约占60%～75%，其次是小肠，约占不到30%。MALT淋巴瘤多见于成人，其发病平均年龄为60岁，虽然一些研究显示女性的发病占主导地位，男女发病比例约1:2，但根据一项回顾性研究发现，不同性别之间MALT淋巴瘤的发病率并无差异[2-4]。

MALT淋巴瘤的临床初诊时误诊率颇高，文献报道达80%左右，主要是由于临床表现及各项检查无特异性，加之发病率低，诊断观念常有偏误。本例患者病程长达18个月，一直没有得到确诊，考虑患者MALT淋巴瘤病变在高位空肠，发生肠梗阻时主要表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐，肛门排便、排气正常，且症状可自行缓解，缓解期间体征不明显，以致就诊时被误为胃、胰腺、胆囊等部位相关疾病，没有引起足够重视，查体不仔细，B超或胃镜检查不仅不能发现病变所在，反而混淆了判断，而腹部CT在缓解期也不能发现异常。对于老年患者，既往腹部无手术病史，反复出现肠梗阻症状，合并营养不良，贫血等，首先应高度怀疑胃肠道肿瘤可能，即使在排除胃、结肠肿瘤后，仍应进一步甚至反复行腹部CT检查（尤其是发作时，或者口服造影剂对比），以及时发现小肠肿瘤。若条件允许，早期行腹腔镜探查，可以进一步明确诊断，并确认病变所在位置及转移情况，并行手术治疗。

参照《美国阿克曼外科病理学（第8版）》，胃肠道原发恶性淋巴瘤分三类：低度恶性淋巴瘤：以小淋巴细胞为主；中度/高度恶性（大细胞）淋巴瘤；其他类型：主要包括混合性小细胞-大细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等较为罕见。总体预后较好，临床上低等恶性淋巴瘤15年生存期80%，高度恶性60%[5]。空肠MALT淋巴瘤治疗选择取决于肿瘤组织学的分度和分期，包括：外科手术切除治疗、肿瘤局部的放射治疗和化学治疗。本例属低度恶性淋巴瘤，病变局限，局部淋巴结转移，无远处转移，首选手术切除，术后辅助放疗或化疗，以期提高患者术后5年生存率。仅少数病例通过放射治疗可以治愈，对于局部晚期或扩散无法手术切除，在行姑息性手术同时，可以选择联合苯丁酸氮芥或利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、强的松等全身化疗[6-8]。

总而言之，对于空肠MALT淋巴瘤罹患者而言，临床之所以发生误诊，与其临床特征不具特异性、病史查询与查体不仔细等均有相关性。故在针对此类疾病诊断时，应对查体等基本手段予以重视，同时结合B超、胃镜、CT等影像学手段，必要时行腹腔镜探查，以确定病灶情况[9]。在确诊后，需依据其临床分期，结合临床症状等施以针对性治疗，主流观点认为外科手术切除后辅以化疗，以对患者5年生存率有显著提升。