支气管内型错构瘤1例并文献分析

魏光 胡小飞 邓科兰 彭清臻 刘桂霞 厉银平

错构瘤是肺-支气管发病率最高的良性肿瘤，根据其发病部位临床上分为肺内型和支气管内型，后者相对少见。本院于2019年3月治疗1例经气管镜病理诊断为支气管内型错构瘤(endobronchial hamartoma)的患者，通过全麻喉罩呼吸机辅助通气下经高频圈套器切除结合局部冷冻治疗，术后疗效明显，随访10月患者无特殊不适，现报道病例并分析文献如下。

临床资料

患者肖某某，61岁，男性，主诉“发现气管内肿瘤9年，发热伴咳嗽咳痰半月”于2019年3月13日入住我科。患者诉9年前曾因发热伴咳嗽咳痰于我院门诊行支气管镜检查提示右侧支气管内新生物，考虑肿瘤，气管镜下活检困难未能明确(图1)，后至上级医院就诊，建议手术治疗，患者及家属选择保守治疗。半月前受凉后出现畏寒发热，最高体温38.5℃，无鼻塞、流鼻涕、无咽喉不适，继而出现咳嗽咳痰，白色黏痰，先后于当地诊所给予输液治疗4天以及当地医院住院治疗10天，住院期间先后给予“左氧氟沙星、哌拉西林他唑巴坦、头孢哌酮舒巴坦”抗感染治疗，分别于6/3及11/3行胸部检查提示：右肺占位伴感染，右侧少量胸腔积液。体温正常3天后出院，后再次出现发热症状，伴有咳嗽咳痰不适，遂至我院就诊。查体：T 37.5℃，P 101 bpm，RR 20 bpm，BP 138/78 mmHg，精神稍差，左侧锁骨上可触及一枚绿豆大小质软淋巴结，活动度可，无压痛，右上肺呼吸音减弱，余未见阳性体征。重要辅助检查：19/3胸部CT平扫+增强提示：1)考虑右肺上叶恶性肿瘤性病变伴右肺上叶阻塞性肺不张并纵隔淋巴结转移；双侧肾上腺转移可能；2)考虑右肺下叶纤维灶；3)右侧胸腔少量积液(图2)。22/3肺功能示：混合性通气功能障碍以中度阻塞为主，最大通气量中度下降。呼出气NO测定示：14 ppb。23/3送检(支气管镜活检组织)镜下见纤维结缔组织，表面被覆纤毛柱状上皮，另可见软骨岛成分及少许脂肪细胞,倾向于错构瘤，建议结合临床。26/3双侧肾上腺增强MRI示：1.双侧肾上腺平扫及增强未见明显异常；2.肝脏多发小囊肿。术后于26/3行胸部CT平扫+气管三维重建示：1)右肺上叶不张；2)纵隔淋巴结增大；3)双侧胸腔少量积液(图3)。

图1 2010年7月26日气管镜示：右侧支气管内新生物，质硬，活检困难

图2 2019年3月19日胸部增强CT示：右肺上叶恶性肿瘤性病变伴右肺上叶阻塞性肺不张

图3 2019年3月26日术后胸部CT平扫+气管三维重建示：右肺上叶不张，右主气管通畅

治疗经过

患者入院后积极行相关检查，明确无气管镜禁忌症，遂于2019年3月15日行普通气管镜检查提示右侧主支气管开口新生物堵塞(图4a)，使用活检钳活检，因质韧导致活检困难，无出血。对比2010年7月26日我科门诊气管镜结果提示病灶明显增大，9年前因活检困难未能确诊，后患者转上级医院就诊，建议手术，患者拒绝后出院保守治疗至今。此次入院后行普通气管镜未能明确诊断，建议通过全麻喉罩呼吸机辅助通气下经气管镜介入治疗，获取病理标本的同时给予内镜下治疗。遂于2019.03.19行全麻喉罩呼吸机辅助通气下介入手术。患者取仰卧位，心电监护，连接高频导电敷贴等仪器设备。麻醉诱导前使用长托林0.5 mg、地塞米松5 mg减少气道分泌物、舒张气道并防止气道黏膜肿胀。心电监护吸氧状态下静脉推注瑞芬太尼200 ug、喷他佐辛5 mg、顺阿曲库铵10 mg、丙泊酚70 mg麻醉诱导后顺利插入喉罩，确定喉罩位置同时确保无漏气后用三通连接管连接呼吸机。整个手术过程泵注丙泊酚及瑞芬太尼维持静脉麻醉。气管镜使用石蜡油润滑，从三通管密封帽上端口进，顺利进入后见右侧主支气管开口见新生肿物，管腔几乎完全被堵塞(图4b)，将圈套器通过活检孔道送至肿物处，沿着狭缝使高频电圈套器环绕新生肿物，护士协助拉紧并缓慢收缩圈套器，足踏高频电开关10秒左右，直到圈套住的肿物完全切断，切下来的肿物用活检钳取出(图4 d)。新生肿物切除后发现病灶由右上叶向外膨胀生长，右上叶开口完全堵塞，考虑病灶无法完全切除开通右上叶支气管管腔，遂局部给予钳夹及冷冻治疗(图4c)。切下肿物组织送病理检查提示为错构瘤(图5)。术后患者随访10月无特殊不适。

图4a-4d 4a.2019年3月15日普通气管镜示：右主支气管开口新生物；4b.2019年3月19日全麻喉罩呼吸机通气下行气管镜示：可见右侧主支气管开口新生肿物几乎完全堵塞管腔；4c.对切下的肿物大小进行比对，约花生米大小；4d.病灶切除后可见中间段气管开口通畅，右上叶气管开口完全堵塞。

图5 (支气管镜活检组织)镜下见纤维结缔组织，表面被覆纤毛柱状上皮，另可见软骨岛成分及少许脂肪细胞,倾向于错构瘤，建议结合临床 HE染色10×100。

讨 论

肺错构瘤是发病率最高的肺良性肿瘤，包括肺内型错构瘤和支气管内型错构瘤，均起源于管腔黏膜下的未分化间叶组织，除了有增生的黏膜腺体外，还能见到由原始间叶组织化生从而形成骨、软骨、脂肪及平滑肌等，依据其主要成分，分为软骨瘤型、脂肪瘤型、腺纤维瘤型和纤维平滑肌瘤型等[1]。国外研究提示支气管内型错构瘤发病率约占肺错构瘤的1.4%～10.3%[2-4]，国内马冬捷等[5]研究报道了191例肺错构瘤，其中支气管内型错构瘤仅8例(4.2%)；王增智等[1]研究报道了肺错构瘤46例，其中支气管内型错构瘤5例(10.9%)。关于肺错构瘤是否有恶变可能，Gjevre等[2]动态观察215例肺错构瘤患者，没有发现恶变出现。

支气管内型错构瘤临床症状多种多样，且多不典型，容易出现误诊或者漏诊，重要的影像学检查能协助诊断。胸部CT平扫或增强扫描能分辨支气管内型错构瘤中不一样的组织成分，最为典型的征象就是“爆米花样”钙化，典型征象多不常见，马冬捷等[5]研究报道为12.3%,王增智等[1]分析164例支气管内型错构瘤中仅4例(2.4%)出现“爆米花样”钙化，阳性率显著偏低，原因之一为大部分支气管内型错构瘤文章都侧重于如何治疗，存在遗漏“爆米花样”钙化描述的可能。

支气管内型错构瘤的患者早期可无症状，随着疾病进展可出现相应临床症状，例如咳嗽、咳痰、发热、胸闷、气短、喘息等；也可出现影像学异常，包括肺不张和阻塞性肺炎。本例患者病程9年，先后2次因为阻塞性肺炎导致咳嗽咳痰发热住院治疗，此次通过气管镜下高频圈套器活检确诊并得到内镜下治疗。气管镜是诊断支气管内型错构瘤的有效手段，镜下多为息肉样肿物，多为淡红色，表面稍有光泽。因为支气管内型错构瘤质地坚韧，使用活检钳活检难度相当大，确诊率不高。国外数据显示使用支气管镜活检阳性率为15.0%～38.5%[6-7],国内有学者回顾分析8例气管内型错构瘤，采用常规活检联合王氏穿刺针取材的阳性率仅25%[8]，王增智等[1]总结分析显示在89次气管镜下活检病理检查中仅有29次阳性，阳性率为32.6%。支气管内型错构瘤质地较韧，活检难度大可能是导致活检阳性率低的主要原因，设法增加标本量,一定程度上可提高阳性率。

最近几年，随着介入呼吸病学的蓬勃发展，应用激光、高频电灼、高频圈套器、冷冻疗法等综合治疗，气管镜下新生肿物切除已成为一种新的手术方式[9-15]。针对带蒂的管内型错构瘤，使用高频圈套器进行圈套切除联合局部冷冻治疗，具有显著优势[11-12]。全麻喉罩呼吸机辅助通气提供呼吸支持，为内镜治疗保驾护航，不仅提高了患者的舒适性，耐受性，便于操作，还大大降低了介入治疗风险。全麻喉罩呼吸机辅助通气是目前气管内介入治疗最理想的麻醉方法，尤其是对于气道内良恶性病灶合并呼吸急促患者，可有效控制呼吸频率，改善呼吸困难及氧和状态，并可根据病灶范围、治疗方案，而决定治疗需要的时间，既能满足介入治疗的时间要求，又能达到最佳治疗效果。因此，对本例患者我们采取全麻喉罩呼吸机辅助通气气管镜下应用高频圈套器进行圈套切除联合冷冻治疗，术中、术后患者各项生命体征稳定，随访观察发现安全有效，值得我们在临床应用上进行大力推广。