因卒中起病经血管超声诊断为永存舌下动脉1例

安立澌，曲凯，邢英琦

1 病例介绍

患者女性，60岁，因“右脸及右手麻10小时”于2020年4月7日至吉林省电力医院神经内科门诊就诊，无头晕、头痛、恶心、呕吐、肢体无力或抽搐、视物不清、言语不利、心慌、胸闷、胸痛、发热等，无饮水返呛及吞咽困难。门诊行颅脑MRI检查发现，双侧放射冠区及右侧顶叶多发腔隙性脑梗死、缺血灶；左侧丘脑急性或亚急性期梗死（图1A），以“脑梗死”收住院。

既往史：高血压、高血脂、糖尿病多年，未规范治疗。冠心病3～4年，活动后偶有胸闷、心慌，未系统诊治。胃部不适30余年，未系统诊治。无吸烟、饮酒史。

入院查体：体温36.2℃，呼吸20次/分，心率80次/分，血压170/100 mm Hg，心、肺、腹正常。神经系统检查：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔直径约3.0 mm，对光反射灵敏，双眼球活动灵活，无眼震，双侧鼻唇沟等深，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射存在，病理反射未引出，右侧面部及右手痛觉减退，无颈项强直。

辅助检查：

实验室检查：血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质正常。空腹血糖8.92 mmol/L，餐后2 h血糖10.8 mmol/L，TC 6.71 mmol/L，LDL-C 3.96 mmol/L。凝血常规、糖化血红蛋白、同型半胱氨酸、肌钙蛋白未见异常。

心电图未见异常，肺CT未见异常。

头颅MRA检查（2020-04-09）：右侧椎动脉、基底动脉显影正常；左侧椎动脉未显影（图1B～C）。

颈动脉超声检查（2020-04-09）：右侧颈总动脉及颈内动脉较左侧管径均略粗、右侧颈动脉较左侧血流量明显增加，右侧颈内动脉颈段（C1）可见分出两根动脉同时入颅（图2）。左侧椎动脉椎间隙段（V2）纤细；右侧椎动脉V2段未探及血流信号。

TCD联合经颅彩色多普勒超声（transcranial color-code duplex sonography，TCCD）全面检查颅内动脉（2020-04-09）：左侧椎动脉管径纤细，远端未汇入基底动脉，右侧椎动脉直接延续为基底动脉（图3A）。右侧椎动脉颅外段闭塞，颅内段清晰可见，为验证右侧椎动脉颅内段的血供来源，进行压颈试验：当压迫右侧颈总动脉后，右侧椎动脉血流速度下降，考虑血供来源于右侧前循环。同时检测中也发现双侧大脑后动脉、基底动脉在压迫右侧颈总动脉后，血流速度均下降（图3B～E）。左侧椎动脉血流频谱，呈相对低流速、高阻力频谱，考虑先天发育不良所致（图3F）。压颈试验结果证实后循环大血管由右侧颈内动脉供血，结合颈部超声定位到右侧颈内动脉颈段（C1）可见分出两根动脉同时入颅，考虑其中一根为永存舌下动脉。

图1 头颅MRI图像

图2 颈动脉超声图像

图3 TCCD、TCD图像

颈部MRA（2020-04-10）：右侧永存舌下动脉起源于右侧颈内动脉的C1段，穿过舌下神经管和基底动脉吻合；左侧椎动脉纤细，远端游离形成盲端；原始图像可见右侧永存舌下动脉在C1～C3椎体水平，向后内弯曲走向并穿过扩大的神经管与基底动脉吻合（图4）。

入院诊断：

腔隙性脑梗死

高血压3级（极高危）

2型糖尿病

高脂血症

诊疗经过：患者行MRI检查左侧丘脑发现小梗死灶，MRA未发现大血管狭窄，符合TOAST分型中的腔隙性梗死，推测发病机制主要是穿支动脉粥样硬化或小血管玻璃样变所致。检查过程中诊断出右侧永存舌下动脉，但患者无头晕，无视物旋转及视物双影，无头痛，无恶心、呕吐，无饮水返呛及吞咽困难等后循环缺血表现。考虑永存舌下动脉的存在仅作为供血动脉，并未引起临床症状。住院期间给予抗血小板聚集、调控血压、调控血糖等对症治疗，病情平稳后出院。出院后半年电话随访，右脸及右手麻消失，未出现后循环缺血症状。

2 讨论

人胚胎期颅脑循环发育阶段，存在着原始的颈动脉-椎基底动脉吻合的4条暂时通路，由上而下依次是永存三叉动脉、永存内听动脉、永存舌下动脉、永存寰前节间动脉。其中以永存三叉动脉最为常见，其次为永存舌下动脉，再次为寰前节间动脉，永存性内听动脉最为少见[1-3]。这些永存性动脉的存在常与脑血管病的发生、临床表现和治疗密切相关[2]。患者常以无症状偶然发现或因后循环缺血出现症状就诊时发现，经研究表明有约25%的永存动脉患者可见合并有其他的脑血管病变[4]。目前对于永存动脉的早期诊断越来越受到临床重视。

永存颈内动脉-基底动脉吻合，多为影像学检查偶然发现，其影像学表现具有特征性[5-7]，目前国内、外多有对永存动脉的影像学特点诊断标准的报道，但却很少超声关于永存动脉诊断标准及其血流动力学变化的研究。随着超声诊断水平的提高，通过多部位超声联合诊断，不但可以很好筛查出颈动脉与椎基底动脉的通路-永存动脉，并可以进行分类。永存动脉的超声诊断思路：（1）同时符合以下三个条件应考虑永存动脉：①颈动脉超声检查时发现双侧或单侧椎动脉存在先天发育不良。②一侧颈动脉管径相对增粗、血流量相对增多。③压颈试验证实椎-基底动脉供血来均源于增粗侧颈动脉。（2）考虑永存动脉后，根据永存动脉的解剖特征（图5），结合颈部血管超声进一步查找永存胚胎血管的起源进行分类：①永存寰前节间动脉Ⅰ型，起源于C2～C3椎体水平的颈内动脉；永存寰前节间动脉Ⅱ型，起源于颈外动脉。②永久舌下动脉起源于C1～C2椎体水平。永久舌下动脉与永存寰前节间动脉Ⅰ型均起源于颈内动脉颅外段，易于混淆，前者自颈内动脉发出后，经扩大的舌下神经管入颅，后者自颈内动脉发出后经由枕骨大孔入颅，也可通过磁共振上扩大的舌下神经管对两者进行鉴别。③永存三叉动脉，起源于颈内动脉海绵窦段，通过颈部血管超声是不能发现的，当多角度扫查颅外段的颈内动脉及颈外动脉均应疑诊为永存三叉动脉。同时需要排除对侧颈动脉存在重度狭窄或闭塞的情况，因为当颈动脉闭塞或重度狭窄侧为胚胎型大脑后动脉，同时合并双侧椎动脉病变时，健侧的颈内动脉将通过同侧后交通动脉向基底动脉供血，同时通过前交通动脉供应对侧胚胎型大脑后动脉，从血流动力学角度易与永存三叉动脉相混淆。（3）如果确定为永存三叉动脉，还需要通过压颈试验，观察双侧后动脉及基底动脉的血流动力学变化特点进行分型：Ⅰ型，当压迫永存三叉动脉侧的颈总动脉时，基底动脉及双侧大脑后动脉血流速度均下降；Ⅱ型，压迫永存三叉动脉侧的颈总动脉时，同侧大脑后动脉及基底动脉血流速度均下降，而对侧大脑后动脉仅在压迫健侧颈总动脉后血流速度会出现明显的下降；Ⅲ型，TCD检测无明显血流动力学改变。

图4 颈部MRA图像

图5 胚胎型颈动脉-基底动脉及颈动脉-椎动脉吻合示意图（本图由吉林大学第一医院神经内科包立阳绘制）

永存舌下动脉是一种较罕见的脑血管变异。永存舌下动脉影像诊断标准：永存舌下动脉起源于颈内动脉颈段，一般起源于颈内动脉的C1段，位于C1～C3椎体水平，向后内弯曲走向并穿过扩大的舌下神经管与基底动脉吻合[8-10]。永存舌下动脉多为单侧发生，左右侧比例相似，伴后交通动脉发育不良，伴椎动脉发育不良。本例患者为右侧颈内动脉起源的永存舌下动脉。多部位联合超声扫查：左侧椎动脉先天发育纤细，入颅骨后形成盲端，未汇入基底动脉；右侧颈总动脉、颈内动脉管径增粗、血流量相对增高；颈部血管超声定位永存舌下动脉起源于右侧颈内动脉C1段；压颈试验确定永存舌下动脉、基底动脉及双侧大脑后动脉供血均来源于永存动脉侧的颈总动脉。颈部磁共振血管成像证实永存舌下动脉起源于右侧颈内动脉的C1段，磁共振血管原始成像可见右侧永存舌下动脉通过神经管供血给基底动脉，符合永存舌下动脉的诊断标准。

目前，卒中高危人群筛查与防治工作越来越受到重视，超声的评估工作也越来越细化。缺血性卒中多数由血管动脉粥样硬化、动脉夹层、动脉炎、小血管玻璃样变、心源性栓子脱落、凝血机制障碍等各种各样的机制造成[11]，病因不同，治疗方案也不同。以往在前后循环监测到微栓子信号或影像上发现前后循环多发梗死时，多考虑为心源性栓塞，由心房颤动、心肌梗死、风湿性心脏病引起的心源性脑栓塞多为血栓成分，以华法林抗凝治疗为主。永存舌下动脉的诊断临床价值在于，如果永存舌下动脉侧合并颈总动脉或颈内动脉起始部重度狭窄或闭塞，可导致同侧前循环和后循环的低灌注。此外，永存舌下动脉侧的颈动脉斑块脱落，既可以发生前循环动脉栓塞，也可导致后循环动脉栓塞，但在治疗上却与心源性脑栓塞截然不同，主要是抗血小板、控制高危因素[12]。目前，中老年患者，颈动脉粥样硬化性病变斑块形成、狭窄或闭塞的发生率较高，这些患者如并发永存舌下动脉，则会导致脑缺血症状和体征的复杂化，应被重视。随着超声技术的不断进步，多部位超声联合扫查是价格低廉、安全无创的检查方法，不仅可以准确诊断永存舌下动脉，还可以提供永存动脉的血流流速及方向等信息，可作为卒中高危人群早期筛查的首选检查方法。