1例白质消融性白质脑病患儿的护理

2021-01-02徐峰章毅潘丽丽王秀玲裘妃

浙江医学 2021年4期

徐峰章毅潘丽丽王秀玲裘妃

白质消融性白质脑病也称儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘化不良，是常染色体隐性遗传的白质脑病[1]。起病形式多以运动功能倒退为主要表现，可逐渐出现共济失调、肢体痉挛、构音障碍，可有惊厥，病程后期可出现吞咽困难及视神经萎缩，智力受累相对较轻；轻微头部外伤或感染发热常会导致发作性病情加重[2]。2017年3月13日，浙江大学医学院附属儿童医院收治了1例白质消融性白质脑病患儿，通过积极对症支持治疗及整体护理，2周后病情稳定出院。现将护理经验总结如下。

1 临床资料

1.l 一般资料患儿，男，2岁。因“发热14 d，抽搐1次，伴咳嗽1周”拟“发热待查？抽搐待查：热性惊厥？癫痫？急性支气管肺炎”收住入院。入院时患儿呈急性面容，面色略苍白，意识清楚，哭闹明显，尚可安抚，四肢肌张力下降，现发育倒退，抬头不稳，只会叫“爸爸、妈妈”，不能行走，有咳嗽，体温38.5℃，出现抽搐2次，表现为双眼凝视，四肢肌张力增高，2～3 min自行缓解，胃纳差，进食呛咳，尿量偏少。

1.2 治疗与转归患儿入院后予告病危，持续心电监护，血压监测，插置鼻饲管，抗感染、降颅压、止惊及甲强龙治疗。后患儿抽搐次数由5～6次/d减少到1次/d，体温降至正常，情绪稳定，无明显咳嗽，胃管留置第6天后拔除，进食半流质，100～200 ml/次，无明显呛咳，仍不能行走。患儿基因检测确诊为白质消融性白质脑病。2周后患儿病情稳定后出院。

2 护理

2.1 病情观察与监测重点是对患儿意识和精神状态的观察。意识状态是判断病情及预后的重要指标。若发现瞳孔缩小后进行性扩大或双侧不等大，对光反应迟钝，提示有脑疝形成，需快速静脉滴注20%甘露醇注射液（30 min输注完）。患儿住院第3天，出现双眼向右凝视伴双侧瞳孔散大，对光反射不灵敏，持续约10 min。心电监护示心率160次/min，呼吸62次/min，高于设置标准数值，血氧饱和度89%，给予鼻导管吸氧，甘露醇0.25 g/kg静脉滴注，安定0.3 mg/kg稀释后缓慢静脉推注，15 min后患儿安静入睡，查看瞳孔较前缩小，对光反射灵敏，心电监护数值恢复正常范围。护理人员需动态监测生命体征，交接班时密切观察患儿瞳孔、神志等变化，及时向医生报告，随时向患者及家属做好解释工作。

2.2 发热、抽搐的护理患儿入院时有高热，体温上升至38.5℃，出现抽搐，表现形式多为双眼凝视，四肢肌张力增高，2～3 min缓解。因抽搐与体温有紧密关系，密切监测体温变化，如发现四肢偏凉，体温至38℃时立即服用退热剂，指导温水擦浴。患儿抽搐时立即予头偏一侧，鼻导管吸氧，降颅内压、镇静等对症处理。因为患儿抽搐时间较短，医护人员到床边时症状已经消失，告知家长专人守护，密切观察记录患者抽搐发作的表现、频次及每次持续的时间。家长初次见患儿抽搐发作时心情紧张、害怕。护理人员告诫家长勿用力强行按压肢体及摇摆患儿，并告知家长抽搐发生的原因，避免情绪激动，及时通知医护人员。

2.3 吞咽困难的护理患儿入科时有胃纳差，进食喂养难，有呛咳，予留置胃管并每天用5%碳酸氢钠溶液进行口腔护理，2次/d。对存在静息性误吸危险的患儿首选鼻饲[3]。鼻饲时半坐卧位，采用重力法注入，避免胃迅速扩张，导致恶心、呕吐。开始予100 ml/3 h，观察无潴留后，第4天牛奶加至120 ml/3 h。保持进食体位0.5～1 h后，家长可协助患儿变化体位。

2.4 心理护理目前临床对该病尚无有效的治疗方法[4]，主要采取对症支持治疗，并预防该病的一些诱发因素，如尽可能避免外伤和感染[5]。刚入院时患儿家长心情焦急，与医护人员不能有效沟通，不停询问患儿病情、疾病原因、预后等。护理人员应掌握和熟悉脑病的相关知识，选择适当的时间从不同角度给家属讲解脑病知识，例如：健脑食品选择、语言障碍的训练方法、运动康复的注意事项、小儿家庭护理技术操作等，使家长了解脑病，客观看待自己孩子所患疾病，接受正规的治疗，促进患儿康复，使家长的心理从抗拒、否认自己孩子得此病到慢慢接受并积极配合治疗及护理[6]。

2.5 基因检测研究发现，白质消融性白质脑病患者中95%以上可发现elF2B 1～5各基因之一存在突变[5]。早期基因检测对诊断疾病有重要意义。基因检测血样采集需要父亲、母亲及患儿血各3 ml分别装至抗凝管中，采血时严格按照三查七对及无菌操作原则，勿将血液与身份混淆，将抽好的血样放置于4～6℃冰箱内等待送检。

2.6 康复训练康复训练应早期进行，进行越早机体功能恢复越好。早期康复是指患者生命体征稳定、神志清楚、神经系统症状不再进展48 h后开始的康复训练，一般1周内大多数患者可开始康复训练[7]。由于该患儿出现了发育倒退的现象，四肢肌张力低，不能言语，需要指导家长对患儿进行肢体功能位摆放及被动按摩，增加关节活动度及调整肌张力，平时多给患儿听音乐、诗歌，耐心讲故事，与孩子多进行语言交流，可从“爸爸、妈妈”等简单发音开始，出院后可到康复医院接受正规训练。

2.7 出院宣教与随访增强家长战胜疾病的信心，告知避免感染和防止外伤的重要性，在院教会家长使用鼻饲喂养法，告知注意事项，出院后继续按时按量鼻饲喂养，指导家长正确拍背，继续接受正规的康复训练。现患儿每月复诊1～2次，并电话随访1次/周，患儿肌张力偏低情况较前好转，进食时呛咳不明显，继续在康复医院进行康复治疗。