Wassel分型在小儿先天性拇指多指畸形治疗中的应用效果

张 松, 朱学超, 刘宏君, 张乃臣, 许 涛, 顾加祥

(1. 大连医科大学, 辽宁 大连, 116000;2. 江苏省苏北人民医院 扬州大学临床医学院, 江苏 扬州, 225001)

多指畸形是一种较常见的儿童先天性疾病[1], 既往手术方式大多为简单的赘生指切除治疗，但术后并发症较多。多指畸形的临床表现类型多样，手术方式也不尽相同，故治疗效果也各有差异。本研究回顾性分析36例(39指)先天性拇指多指畸形患儿的临床资料，旨在探讨Wassel分型在先天性拇指多指畸形手术治疗方案选择中的应用效果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析江苏省苏北人民医院2015年8月—2019年1月收治的36例(39指)小儿先天性拇指多指畸形患儿的临床资料，男27例、女9例，患儿年龄5个月～6岁，平均1.47岁，其中左侧9例、右侧24例、双侧3例，根据 Wassel分型标准[2]显示, Ⅰ型1指、Ⅱ型8指、Ⅲ型1指、Ⅳ型22指、Ⅴ型2指、Ⅵ型2指、Ⅶ型3指。此外, 3例双侧拇指多指畸形患儿中, 1例患儿左侧为Ⅵ型，右侧为Ⅳ型，另1例患儿左侧为Ⅱ型，右侧为Ⅳ型，最后1例患儿双侧均为Ⅳ例。36例患儿均经术前体格检查、辅助影像学检查，并根据拇指多指畸形的不同Wassel分型接受针对性的治疗。

1.2 手术方案选择

Ⅰ型(远节指骨分叉型): 将拇指远节分叉的指骨做均等切除，包括副拇指的指骨、指甲以及软组织，术中保护侧副韧带，适当修整皮瓣、缝合皮肤，重建拇指的外形。Ⅱ型(拇指末节指骨复指型): 术中设计锯齿状切口，切开皮肤并保留副拇指一侧关节囊组织，显露指间关节。切除一侧多余副拇指，若见拇指指间关节出现脱位，术中可行拇指关节脱位复位后并予以0.8 mm克氏针内固定，丝线修补关节囊。Ⅲ型(拇指近节指骨分叉型): 术中设计舌状切口，切断并结扎指固有动脉，抽切切断并结扎指固有动脉，抽切指固有神经，双极电凝止血，显露桡侧切除多指的近节指骨，术中切除多余的副拇指并缝合掌指关节桡侧关节囊组织，若拇指指间关节脱位，可行复位后予克氏针固定，紧缩缝合桡侧指间关节囊，术中避免损伤拇短展肌及侧副韧带。Ⅳ型(拇指近节指骨复指型): 术中设计舌状切口，切断并结扎指固有动脉，抽切指固有神经，双极电凝止血，切开并保留副拇指一侧关节囊组织，显露第一关节。术中可见第一掌指关节一侧多出副拇指，符合Wassel Ⅳ型，切除多余的副拇指，丝线修补关节囊，必要时可行拇指外展背伸位石膏固定。Ⅴ型(掌骨分叉型)、Ⅵ型(掌骨复指型): 手术设计舌状切口，切断并结扎指固有动脉，对屈伸肌腱进行重建，关节囊进行修补，重建鱼际肌止点，加强拇指对掌功能锻炼。Ⅶ型(指骨全部多指，伴其中一指或者三节指骨型): 该型术中操作难度较大，通常切除副拇指，保留主拇指，术中避免侧副韧带和拇短展肌损伤。

1.3 评价标准

采用改良Tada[3]评分标准对患儿术后拇指功能进行评价，总分7分，评分6～7分为优，评分3～5分为良，评分0～2分为差。

2 结 果

术后随访8～41个月，本组36例(39指)拇指多指畸形患儿，术后无1例皮肤坏死、伤口感染，所有切口均达到一期愈合，术后也未出现关节僵硬、拇指尺(桡)偏畸形等并发症。尽管术后有1例患儿拇指少许骨型凸起，但并无拇指对掌、内收功能障碍，患儿家属对拇指外观基本满意。根据Wassel分型治疗先天性拇指多指畸形，术后效果显著，改良Tada评分结果显示优31指、良7指、差1指，优良率达97.44%。

3 讨 论

3.1 病因

多指畸形是临床较常见的先天性手部畸形[4], 其发病率存在区域、种族间差异。在瑞典，多指畸形发生率为2.1/10 000[5], 在亚洲，拇指多指在先天性手部畸形中发病率最高[6], 中国多指畸形发病率为 9.45/10 000[7]。先天性拇指多指畸形的病因目前尚不明确，一般认为遗传和环境因素均占据重要地位[8]。这些致病因素干扰了人体正常手指发育的分子机制，最终表现为手指多指的各个表型(桡侧多指、复拇畸形及轴前多指)，其中桡侧多指比其他多指常见[9]。Lettice L A等[10]报道，遗传是先天性手指多指畸形发病的主要因素，尤其是常染色体显性遗传。但Xiang Y等[11]报道，多指畸形的遗传因素主要是隐形遗传及X连锁隐性遗传。随着基因学研究的不断进展，当前先天性拇指多指受基因突变因素的影响也越来越被广大临床医师所认知。Fumiss等[12]确定位于7p13的GLl3基因突变也可导致多指畸形，多指畸形一般呈单侧、散在性表现，但常染色体显性遗传也可合并拇指三节指畸形[13]和Greig头多指综合征[14]。此外，外界环境如药物、放射线、创伤等，也是导致手指畸形发生的重要原因[15]。近年来，Dijkman R等[16]发现SSH信号通路的中断在人体胚胎时期可能引起胎儿拇指多指又一因素，其中SHH和GLI3的突变与拇指桡侧多指[17]和拇指的三节指骨不同表型的关系更加密切[18], 还有一些疾病如妊娠合并糖尿病等因素[19]也是导致先天性拇指多指畸形发作的重要因素。

3.2 分型

先天性拇指多指畸形按疾病是否伴随其他的全身症状分为非综合征型多指和综合征型多指两大类。非综合征多指即拇指多指症状单独发生，不合并其他全身疾病症状。按解剖部位，非综合征型多指可分为轴前多指即桡侧多指、中央多指及轴后多指即尺侧多指，其中轴前多指是最常见的类型[20]。目前，轴前多指分型方式多样，临床上最常用的是Wassel分型[21]即Ⅰ型远节指骨分叉型、Ⅱ型远节指骨复指型、Ⅲ型近节指骨分叉型、Ⅳ型近节指骨复指型、Ⅴ型掌骨分叉型、Ⅵ型掌骨复指型和Ⅶ型三节指骨型，其中最常见的类型是Ⅳ型(45%)、Ⅱ型(20%)和Ⅶ型(15%)[22]。综合征多指即患者多指的同时伴有其他身体疾患如多指畸形肛门闭锁伴脊椎异常、汤斯综合征(拇指畸形、肛门畸形)、Greig头多指综合征[23]等。本研究中，36例(39指)患儿单独拇指多指疾病不伴有其他全身疾病，属于非综合征多指，根据Wassel分型采取针对性的手术治疗方案，随访结果显示，除1例患儿术后拇指少许骨型凸起外，并无拇指对掌、内收功能障碍。本组患儿术后整体效果满意，优良率达97.44%(38/39)。

3.3 手术时机

临床中，多种因素会影响多指畸形患者手术治疗的最佳时机，如患儿对手术的耐受性、就诊医师对该疾病手术时机的认知水平、患儿家庭因素、该地区医疗水平条件等。多指畸形手术治疗不仅需改善患者手指外表美观度，还应注重患者术后手指功能的恢复，处理好复杂多指畸形的神经、肌腱、指掌骨力线等问题。大多数患者应在婴儿期手指功能明显限制之前接受术前评估，但对于多指患者手术治疗的最佳年龄，目前医学界尚未达成共识[24]。若患儿年龄过小，异常的组织结构和正常的组织结构难以辨别，术后极易造成患儿手指畸形残留，加重手指功能障碍[25]; 反之，若患儿年龄过大，多指术后可直接影响正常手指功能，也同样可造成手指的对掌和捏指功能障碍[26]。同时，随着患儿年龄的增长，其审美意识也逐渐增强，易加重心理负担，不利于患儿身心健康成长。有研究[27]提出，先天性儿童多指拇指畸形的最佳手术时机是6～12个月。Cabrera G M等[28]建议，多指畸形手术治疗应在7～12个月时，患儿术后畸形并发症较其他年龄段少。刘勇等[29]认为，患儿最佳手术时机在1～2岁，术后畸形较少，优良率达96.9%。张全荣等[30]认为，患儿年龄6岁以上，多指畸形的手术治疗效果最佳，因该时期手指肌腱、神经、血管已经发育完善。也有资料显示，对于一些极为复杂的多指畸形，累及骨骺的发育，可能要等到患者成年后骨骺发育完善再行手术治疗为佳。

按照拇指骨化中心出现的时间，本研究采用Wassel分型手术治疗36例(39指)先天性拇指多指患儿。近节指骨骨化中心出现的时间早于远节指骨、掌骨，一般于1岁出现; 拇指远节指骨骨化中心一般出现于l岁半，而第1掌骨的骨化中心出现时间相对前两者较晚，一般出现于儿童2岁半时。所以，针对Wassel Ⅰ、Ⅱ型，手术时机一般选择儿童1岁半远节指骨骨化中心出现后; Ⅲ、Ⅳ型，手术时机一般选择在1岁近节指骨骨化中心出现后; 而V、Ⅵ型，手术时机选择在2岁半掌骨骨化中心出现后; Wassel Ⅶ型手术时机选择在2岁半后。本组患儿平均年龄为1.47岁，术后随访8～41个月，手术效果显著，优良率达97.44%。

3.4 术后并发症的预防及注意事项

术后随访结果显示，本研究36例(39指)患儿术后出现1例拇指少许骨性凸起并发症，但该患儿家属对术后外观总体满意，且患儿拇指对掌、内收功能等正常，若该并发症后期影响患儿拇指功能或患儿对拇指有更高的审美要求，可入院行二期手术矫正治疗。余希临等[31]对197例先天性多指畸形患者实施个体化治疗，术后出现并发症12例，包括拇指指间关节成角畸形、指间关节不稳定、掌指关节骨骺软骨残留、指伸功能和对掌功能差、瘢痕挛缩畸形、关节僵硬，以上并发症经后期理疗和再次手术后，临床治疗效果均满意。本研究36例患儿术后未发生以下相关并发症的原因如下: ① 拇指无弯曲畸形，术中辅助0.8 mm克氏针固定，加强关节囊、肌腱修补; ② 术后无关节僵硬，一般患儿出院4～6周门诊及时拔出克氏针; ③ 拇指无尺(桡)偏畸形，若术中发现拇指尺(桡)偏畸形，除矫正拇指畸形，重点加强拇短展肌的修复; ④ 皮肤无坏死，术前评估术中预保留的皮瓣，若术中保留的皮瓣过小，缝合时皮肤伤口张力大，容易引起皮肤坏死; 若皮瓣保留太多，影响拇指外观，同时也不利于伤口愈合。术中注意事项如下: ① 尽量保留和对侧拇指粗细相近，最大程度达到患者预期的美观要求; ② 尽量避免关节软骨损伤，术中切除多指骨骺时，尽量动作轻柔，有效降低关节软骨损伤程度; ③ 家属尽量参与疾病的护理管理工作，黎艳等[32]研究中46例先天性拇指多指患儿家属全程参与疾病护理工作中，患儿术后治疗效果非常满意; ④ 重视软组织修复，术中若见关节囊损伤，应加强关节囊的修复; 若拇指伸肌腱位于副拇指上，可以通过肌腱移位或移植方法重建主拇指伸肌腱。

综上所述，根据患儿先天性拇指多指的解剖情况，术前进行Wassel分型，实施个体化手术治疗，并有效把握手术时机，对患儿拇指多指的术后功能重建和外观畸形矫正效果明显，因此Wassel分型在拇指多指畸形患儿的个体化治疗中值得推荐。