狼疮性肾炎继发海蓝组织细胞增生症1例

杨晓平，王艳菊

（中国人民解放军联勤保障部队第九七〇医院检验科，山东 烟台264000）

1 病例资料

患者，女，37岁，2011年因贫血、白细胞减少入院。实验室检查：铁蛋白2.4ng/ml；血常规：WBC 3.8 ×109/L，RBC 4.42 ×1012/L，Hb 89g/L，MCV 65fl，PLT 140×109/L，中性粒细胞 0.665，淋巴细胞 0.27，单核细胞0.05，网织红细胞1.1%；彩色超声多普勒：肝胆胰脾双肾未见异常；骨髓穿刺结果：增生活跃，粒红比约1.88：1,粒系细胞未见明显异常,幼红细胞胞浆量偏少,成熟红细胞体积偏小,中央淡染区扩大,未见其它异常细胞,骨髓外铁(-)，内铁1%；结论：缺铁性贫血。给予口服补铁治疗后症状好转出院。

2017年，该患者又因胸闷，乏力有时伴气短再次入院就诊。实验室检查结果：铁蛋白498.8ng/ml；血常规：WBC 1.52×109/L，RBC 2.99×1012/L，Hb 88g/L,MCV 85.5fl,PLT 52×109/L, 中性粒细胞 0.685，淋巴细胞 0.24，单核细胞 0.07；肝功：白蛋白18.9g/L，总蛋白 42.1g/L；尿常规：尿蛋白3+，尿隐血3+；免疫学：抗核抗体IgG 1：1000阳性,抗双链DNA抗体2+,抗组蛋白抗体2+,抗核小体抗体3+,补体C3 0.43 g/L,C4 0.04 g/L；总胆固醇 10.17mmol/L，甘油三酯 2.27 mmol/L；彩色超声多普勒：脾大，脂肪肝，胆胰双肾未见异常。骨髓穿刺结果：增生活跃，粒红比例约1.93：1，粒系比例大致正常，部分细胞核浆发育失衡，红系比例大致正常，偶见核畸形，海蓝细胞全片（2cm×3cm）可见47个，绝大多数为Ⅰ型海蓝细胞（海蓝细胞颗粒型），此类细胞的形态特点为胞体较大呈圆形或椭圆形,胞质丰富,内含大而均匀的海蓝色颗粒；肾活检病理检查结果：局灶增生性狼疮性肾炎伴膜性狼疮性肾炎,Ⅲ-(A)+V；临床诊断：⑴狼疮性肾炎，⑵海蓝组织细胞增生症。给予造血药物，控制血压，使用甲强龙冲击治疗后口服醋酸泼尼松片等治疗,病情相对稳定后出院。

2 讨论

海蓝组织细胞增生症(SBH)是一种分化良好的组织细胞,可能属于脂质代谢障碍性疾病，分为原发性和继发性。原发性SBH为常染色体隐性遗传疾病，获得性SBH继发于慢性髓细胞白血病、血小板减少性紫癜、珠蛋白生成障碍性贫血、戈谢病等多种血液系统疾病及脂质代谢异常疾病,其发病机制目前尚不清楚，可能与酶系统异常、细胞代谢增加和脂质代谢负担过重有关[1]。本病例于2011年骨髓穿刺时未见到海蓝细胞，且否认家族史，结合第二次入院的临床表现，可诊断为继发性SBH。

SBH发病率较低，国内报道较少，原发者常有肝脾、淋巴结肿大，而继发者常以局限性组织内海蓝组织细胞增生为主，临床常见于卵巢、淋巴结、骨髓、乳腺、胸腔积液等。本病例肾活检可见局灶少量嗜中性粒细胞浸润,肾小管上皮细胞空泡变性，肾小球个别管腔内可见红细胞细胞聚集，系膜区、内皮下及上皮下嗜复红蛋白沉积，尚未查见海蓝组织细胞,但骨髓中已出现了明显的海蓝组织细胞增多现象,是否由于骨髓先于肾脏组织出现此类细胞？本病合并有高甘油三酯血症，考虑由于卵磷脂-胆固醇酰基转移酶缺乏，导致SBH累及肾脏引起血尿及蛋白尿[2]。因国内关于肾病继发SBH的病例较少,对于出现的海蓝细胞形态及分型描述也较少,多数学者根据海蓝组织细胞的形态可将其分为4型，分别是Ⅰ型海蓝细胞颗粒型、Ⅱ型泡沫型、Ⅲ型颗粒泡沫型、Ⅳ型退化型。本病例中骨髓中海蓝组织细胞形态几乎均为Ⅰ型海蓝细胞颗粒型，表现为胞体大而基本规则，胞核偏位，胞浆中充满了粗颗粒状的海蓝色颗粒,其形态与1例个案报道的IgA肾病伴海蓝组织细胞增多症[3]一文中所描述的海蓝细胞形态相同，均为Ⅰ型海蓝细胞颗粒型。我们希望随着更多的肾病继发SBH病例的报道，能发现其与四种海蓝组织细胞形态的相关性，这也许能为发现继发性SBH的确切发病机制提供依据。