后纵隔巨大神经鞘瘤1例并文献复习

黄艾 刘可维 江科

神经鞘瘤是一种良性胸腔内神经源性肿瘤。纵隔内神经鞘瘤大多来源于或肋间神经或椎旁交感神经。通过使用计算机断层扫描（computed tomography，CT）和/或磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可诊断，同时影像学对于判断肿瘤的大小、部位、特点等十分重要，以此决定手术方式以及手术切口的选择。术前穿刺对于巨大肿瘤明确肿瘤类型及性质十分重要。对于巨大良性肿瘤，手术切除被视为最好的治疗方式，以及术后病检明确诊断。本文报告1例左侧后纵隔巨大肿瘤患者，术前穿刺诊断为神经鞘瘤，CT提示肿瘤较大，与胸后壁及膈肌粘连，因此选择经第8肋间左后外侧切口完整切除肿瘤。

临床资料

图1 肿块位于左后纵隔，左侧少量胸腔积液

患者，女性，50岁。2016年9月无明显诱因出现间断咳嗽，活动后胸闷、气促，无低热盗汗、咯血等不适，在当地医院就诊，行胸部CT提示：左胸腔占位，左侧中量胸腔积液，行胸腔穿刺引流出500 mL淡黄色液体，胸水送检未发现核异质细胞，于10月11日到华中科技大学同济医学院附属协和医院就诊并收治入院。体格检查：生命体征正常，气管居中，胸廓无明显畸形．无明显肋间隙增宽。左肩胛下角叩诊呈实音。左后背呼吸音未闻及，右肺呼吸音清晰，心脏及腹部未及异常体征。胸部CT增强示：左后胸腔贴近脊柱见肿块影，范围约为12 cm×10 cm×13 cm，边界交清晰，肿块平均CT值约35 HU，密度欠均，增强扫描后病灶不均匀强化，左肺下叶受压，部分膨胀不全，邻近胸椎、肋骨未见骨质破坏征象。胸11/12左侧椎间孔似略微增宽，考虑良性肿瘤性病变（神经源性肿瘤？），左侧胸腔积液（图1）。手术前行CT导引下穿刺，病理检查提示：未发现恶性肿瘤细胞，神经源性肿瘤可能性大。

术前其余检查未见明显异常，心肺功能良好，择期在全身麻醉下行左侧开胸探查术，采用第8肋间后外侧切口。术中打开胸腔吸出300 mL淡黄色胸腔积液，见椭圆形包块位于后纵隔，表面光滑，质硬，肿块后壁与左后胸壁致密粘连，考虑胸壁或肋间神经来源可能，肿块后壁及下壁与胸后壁及膈肌粘连，余下各壁边界清楚，与周围组织分界清晰。包膜尚完整。由于肿块巨大并且粘连固定，同时考虑血供不丰富，予以分块切除，瘤蒂位于胸后壁，考虑肋间神经来源可能（图2）。术后第3天复查胸部X线：左肺下叶不张。予以抗感染、化痰、加强呼吸运动等对症支持治疗，术后第5天拔除胸管，术后第7天出院。术后常规病理提示：后纵隔神经鞘瘤，免疫组织化学染色示：S-100（+），CD117（-），CD34（-），DOG-1（-），SMA（-），Ki67（LI＜1%）（图3）。

图2 手术切除标本分块切除

图3 病理活检为神经鞘瘤（HE，×200）

讨 论

神经源性肿瘤是后纵隔中最常见的肿瘤。其中只有5%～15%的神经源性肿瘤是恶性。神经源性肿瘤可来源于胸腔内任何神经结构，一般按其细胞来源可分为3类：来源于外周神经的神经鞘细胞，交感神经节细胞或副交感系统的脊神经节的节细胞[1]。纵隔神经源性肿瘤常无症状，缺乏特异性临床表现，相当一部分患者体检时偶然发现。术前影像学检查（增强CT或MRI）是诊断纵隔神经源性肿瘤的主要方法，可提供肿瘤的准确定位及其与毗邻结构的关系，并可初步判断肿瘤的性质[2]。对于靠近胸壁且体积巨大的肿瘤（正如本病例），术前可通过CT或超声引导下经皮穿刺活检获取病理学诊断依据，并根据病理结果选择最佳治疗手段。对于特殊类型的后纵隔神经鞘瘤，比如哑铃型肿瘤[3]，胸部MRI可以清楚显示肿瘤的位置形态、与周围组织结构的关系、椎间孔扩大及骨质受压侵蚀情况，术前根据MRI提供信息制定手术方案，可有效避免手术意外的发生。各种纵隔神经源性肿瘤，无论其良性或恶性肿瘤，肿瘤逐渐增大终将对周围胸内脏器产生压迫，或向椎间孔内生长，为以后的治疗带来困难，或因其特殊的内分泌作用产生临床症状，因此需要早期诊断和治疗，外科手术切除是最主要的处理方法[4]。

切口的选择是肿瘤完整切除的关键，应按肿瘤可能的性质、大小、部位，以及是否侵入椎管等情况选择。神经源性肿瘤大多来自肋间神经，可参照影像学所见选择手术径路[5]。神经源性肿瘤多位于后纵隔脊柱旁沟，手术主要有以下几种切口：胸后外侧切口，适用于后纵隔第四肋平面以下的肿瘤（包括哑铃状肿瘤的胸内部分二期切除），具体切口入路以肿瘤发源的肋间为准[6]；胸前外侧切口，适用于胸顶部肿瘤；后背部纵行、横行或弧形切口，适用于纵隔哑铃状肿瘤一期胸膜外切除；胸后外侧切口+后背正中弧形或横切口，适用于后纵隔-椎管内哑铃状肿瘤全切除；后胸壁胸膜外小切口，适用于后纵隔定位准确的小肿瘤；胸腔镜小切口，采用电视胸腔镜切除纵隔内肿瘤，适用于纵隔中小肿瘤，目前适用范围在逐步扩大；颈、胸部横向半蛤壳状切口，适用于颈、胸部哑铃状恶性肿瘤的切除[7]。本病例因术前CT发现肿瘤与膈肌及后胸壁关系密切，常规第5或第6肋间后外侧切口不能完整切除肿瘤，甚至可能因手术视野受限损伤膈肌及腹腔脏器，造成严重后果，因此选择第8肋间后外侧切口。对于瘤体血供丰富的巨大肿瘤术前可行介入栓塞瘤体主要血管，术中尽量完整切除，以减少术中出血。对于特殊起源的后纵隔肿瘤，如运动神经或肿瘤邻近主要神经（喉返神经、臂丛神经），术中可能需借助手术显微镜以保护运动纤维[4]。对于来源于迷走神经的神经源性肿瘤，应尽力游离出迷走神经，避免过度牵拉损伤喉返神经。胸腔镜肿瘤切除：对于后纵隔小肿瘤及胸膜顶后纵隔神经源性肿瘤，电视胸腔镜手术创口较小并可充分显露。对于哑铃状肿瘤的切除，术前应充分检查，辨识哑铃状肿瘤的存在，最好选择胸外科和神经外科合作的一期手术，术中最好先采用椎板内切开，取出椎管内肿瘤，然后再开胸切除后纵隔肿瘤，同时切除胸内肿瘤和椎管内的侵入病灶，并避免椎管内出血、血肿，脊髓损伤及部分肿瘤组织残留，术后产生截瘫及脑脊液漏等[8]。

良性纵隔神经源性肿瘤完全切除后预后良好，肿瘤局部复发率极低，若切除不完全，无法再行切除时，辅助放疗有一定的效果，放疗剂量为20～40 Gy[7]。恶性肿瘤完全切除也可有较好的预后，但大多情况下不能完全切除，未能完全切除的神经节母细胞瘤可行辅助放疗；不完全切除的神经母细胞瘤术后合并放疗和化疗的长期存活率可达到30%～40%；不完全切除的副神经节瘤对各种辅助治疗反应均不好，长期存活率低[9]。

总之，对于巨大后纵隔肿瘤，术前增强CT或MRI，对判断肿瘤位置、大小、性质、血供等尤其重要，并因此来决定手术方式和切口选择。对于靠近体表的肿块应行CT或B超引导下穿刺，尽可能明确诊断，这有助于我们选择最佳的治疗方案。同时对于瘤体血供丰富的巨大肿瘤，术前可在介入下行瘤体血管栓塞术，以此来减少术中出血，更加清晰的暴露手术视野，完整切除肿块。