抗-E抗体引起新生儿Rh溶血病1例

杨 文，李 敏，古 蕾，周 玲，徐 迁，程美乐

（银川市第一人民医院新生儿科，宁夏儿童健康与疾病临床医学研究中心，银川 750001）

新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn，HDN）是由母婴血型不合引起的免疫性溶血性疾病，可表现为黄疸、水肿及贫血，严重者可能遗留神经系统后遗症[1-2]。现将曾收治1例抗-E抗体引起的新生儿Rh溶血病报道如下。

1 病历资料

1.1 病史

患儿，女，生后 14 h，主因“皮肤黄染 4 h”入院。患儿系G5P3，孕40-1周，顺产，无窒息抢救史，羊水清，阿氏评分为9分、10分、10分。生后10 h出现黄染，进行性加重，经皮测胆红素19 mg·dL-1，以“新生儿黄疸原因待查”收入院。患儿母亲有5次妊娠史，育1子6岁，1女4岁，生后黄疸均不严重，曾不明原因流产2次。父母非近亲结婚，家族无类似疾病患者。查体：体温 36.8℃，脉搏 136次/min，呼吸 38次/min，体质量3.9 kg。全身皮肤黏膜重度黄染，无水肿，头颅无畸形，前囟1 cm×1 cm，平软，双肺呼吸音粗，心音有力，律齐，无杂音，腹软，肝脾肋下未触及，四肢肌张力略增高，原始反射均引出。

1.2 实验检查及转归

血常规：血型 O 型，红细胞（RBC）3.34×109/L，血红蛋白（Hb）118g·L-1，白细胞（WBC）22×109/L，中性粒细胞百分比（N）76.7%，血小板（PLT）241×109/L，网织红细胞（Ret）8.6%。血清电解质无异常。肝功能：总胆红素（TBIL）330.1 umol·L-1，间接胆红素（IBIL）311.5 umol·L-1，总蛋白（TP）59.5 g·L-1，白蛋白（ALB）42 g·L-1，谷丙转氨酶（ALT）39.5 U·L-1。肾功能及凝血功能正常，母亲与患儿血型均为“O”型、Rh（+）。由于患儿黄疸出现时间早、进展快、黄疸逐渐加重，考虑稀有血型引起的溶血，免疫血液学检查证实是由Rh系统抗-E引起的Rh溶血病。给予蓝光照射、输注人血白蛋白、免疫球蛋白，已达到换血指征按160 mL·kg-1进行动静脉同步换血治疗6 h后，复查肝功能：TBIL 306.7 μmmol·L-1，IBIL 287.4 μmol·L-1，进行第2次换血，动态监测血清胆红素逐渐下降，未出现发热、腹胀、抽搐等不良反应。换血治疗5 d后复查肝功能：TBIL 174.9 umol·L-1，IBIL 164.1 umol·L-1，血常规：Hb 131g·L-1，WBC 5.8×109/L，N 52.1%，PLT 96×109/L。耳声发射检查无异常，住院7 d治愈出院。出院后1周、1个月、2个月门诊随诊，复查各项指标无异常。

2 讨论

HDN发病机制为母婴血型不合引起的抗原抗体反应，母体内致敏后产生相应的IgG类抗体经胎盘进入胎儿循环系统后可结合红细胞上的相应抗原，此类红细胞被巨噬细胞及NK细胞释放的溶酶体酶破坏引发溶血反应[3]。人体中Rh抗原主要有 5种，即 D、C、c、E、e抗原，D 抗原的免疫原性最强[4]，故抗-D Rh溶血病易引起临床医师关注，其他类型的Rh溶血病容易被忽略而出现漏诊现象。

本病例的特殊性在于，虽然临床表现与新生儿溶血病十分相符，但因为患儿和母亲均为O型Rh阳性，易误认为不会发生溶血病。该患儿的母亲已怀孕5次，流产2次，前2胎胎儿红细胞可能会刺激母亲机体产生了抗-E抗体，同时当该产妇再次怀孕时含有E抗原的胎儿红细胞再次刺激母体产生抗-E抗体，此时高效价的抗-E抗体通过胎盘流入胎儿体内，致胎儿出生后来自母体的抗-E抗体溶解破坏新生儿红细胞，引起溶血病。该病例提醒临床医生，在新生儿早期即出现明显黄疸，且进行性加重时，母亲有多次妊娠史、不明原因流产史应高度怀疑特殊类型的溶血，应尽早进行少见的Rh血型所致的新生儿溶血筛查和确诊实验，直接抗人球蛋白试验对Rh溶血病的诊断起决定性的作用[5]。Rh血型不合引起的新生儿溶血病一般发生于怀孕多次的孕产妇，且妊娠胎次越多，孕妇血中的免疫性抗体效价越高，胎儿患病的几率越高，症状也越严重[6]。目前一般实验室仅对D抗原进行检测，而对抗原性相对较弱的其他抗原如抗-E，均未做系统的检测，易造成除抗-D以外的其他Rh溶血病的漏诊，耽误治疗。为了优生优育和提高新生儿的存活率，临床医生应重视和加强对有妊娠流产史、输血史的育龄妇女Rh系统的全面检测[7]。建议所有孕妇都进行详细的产前血型血清学检查[8]，必要时可进行脐带血溶血检查[9]，早期诊断新生儿溶血病，尽早明确罕见血型不合引起的溶血症[10]，早期干预，有效避免重度高胆红素血症引起的急性胆红素脑病发生。