巨大腹壁肿瘤切除及TRAM皮瓣重建1例报告

叶美玉，贺 冲，胡 刚，杜 鹏，李 森，刘亚雄，田秋红，曾锦生(南昌大学第一附属医院.普外科; .肿瘤科,南昌 330006)

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma pro-tuberans,DFSP)是一种累及皮肤和皮下组织低度恶性肿瘤。年发病率约为0.8～5.0/百万，男女比例为1:1，多见于20～50岁的成年人，占全部软组织肉瘤的4%，占所有肿瘤的1%[1]；多发于躯干(42%)，其次为上肢(23%)、下肢(18%)、头颈部(16%)[2]；手术切除是其有效的治疗方法，切除后有再次复发风险。南昌大学第一附属医院收治1例巨大复发性腹壁隆突性皮肤纤维肉瘤患者，现将其诊治经过回顾性分析如下。

1 临床资料

患者，男，36岁，2013年5月9日因右上腹壁肿块术后复发增大溃烂22个月余入院。既往曾行3次同一部位的腹壁肿瘤切除术。无恶性肿瘤家族史。入院查体：右上腹可及一肿块，大小约18 cm×9 cm，上界至剑突下缘，右界至腋前线，下界至脐部。占据右上腹壁近前腹壁四分之一象限，表面溃烂(封三图1A)，质硬无压痛，边界尚清，活动度较差。术前CT检查:肿块最深处侵犯右侧腹直肌后鞘，外侧位于右侧肋弓上方前胸壁处(封三图1B)。术前月肿块切取活检示：隆突性皮肤纤维肉瘤。术前行全身抗感染治疗及局部换药，肿块溃烂基本愈合。肿瘤科会诊建议口服甲磺酸伊马替尼(格列卫)药物治疗缩小肿块后手术，患者拒绝。完善术前各项准备后全身麻醉下行肿块局部广泛切除术(封三图1C)及左下腹TRAM皮瓣联合补片一期腹壁修复，术中切除右上腹壁近全层,仅保留腹膜及部分腹横筋膜,同时使用了聚丙烯网片及左侧腹壁的带蒂转移横行腹直肌皮瓣(TRAM皮瓣)覆盖修复腹壁缺损(封三图1D)。手术顺利。术后病理诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤(复发性)，切缘未见肿瘤累及。免疫组织化学：CD34(3+)、SMA(-)、DES(-)、S-100(-)、CD99(-)、bcl-2(-)、vim(2+)、CK(-)、Ki-67(8%+)。

术后2 d因腹壁血肿性血肿清创术，清创术后出现肺栓塞，入ICU行呼吸机支持等治疗后缓解。术后出现脐周及右侧腹部皮瓣边缘部分皮瓣缺血坏死，经负压吸引敷料及局部换药3个月后愈合。术后2年出现右侧肋弓处肿块复发，大小约2 cm，再次行局部扩大切除，皮肤缺损疤痕愈合，再次次术后随访4年2个月，未见复发(封三图1E)。

2 讨论

目前隆突性皮肤纤维肉瘤主要有效治疗手段手术切除，包括扩大切除和Mohs显微手术。其手术治疗原则是切除距离肿块阳性边缘2～5 cm，保证切缘病理学阴性，降低术后复发概率[3]。经传统扩大切除术后，其原位复发的概率为50%～60%[4-5]。具有纤维肉瘤改变的隆突性皮肤纤维肉瘤距有较高的复发及远处转移的概率[6]。其复发的可能原因包括：病理类型是否是具有纤维肉瘤的改变；距切缘阳性组织的距离；肿瘤的发生部位；肿瘤大小以及患者年龄。有研究[7]指出，当切除范围切除到距肿瘤边缘1 cm时，肿瘤复发的概率为70%；距离2 cm时，复发概率为20%～40%；距离3 cm时，复发概率为9%～15.5%，距离5 cm时，复发概率下降为5%。有学者[6]认为，肿瘤的大小与肿瘤的复发转移有关，且肿瘤越大，则肿瘤病理类型为具有纤维肉瘤样改变的隆突性皮肤纤维肉瘤的可能性越大，其复发转移的概率也随之增加。BOWEN等[8]认为，年龄大于50岁的患者，复发转移的概率更高，其主要原因机制目前还不明确。该肿瘤的好发部位大多数为躯干，也可少数发生于其他部位。发生在头颈部的肿瘤，其复发的概率高于其他部位，原因可能是在头颈部肿瘤治疗困难，使其复发概率增加[9]。也有学者[10]统计，发生于头颈部的肿瘤侵犯骨膜的概率上升至25%。同时DFSP复发的次数越多，手术切除的次数增加，会促进肿瘤细胞的分化，增加其恶性程度，侵袭性以及远处转移的概率，该肿瘤一旦发生转移，其预后很差，生存时间不超过2年[11]。

足够的阴性切缘和可靠的重建技术是手术成功的关键。本例为多次复发的腹部巨大肿瘤，采用三维广泛切除(封三图1D)，皮肤切缘距肿瘤2 cm，皮下组织切缘距肿瘤边缘5 cm，深部切除的境界为腹横肌和部分的壁层腹膜表面。术后获得了阴性切缘。腹壁重建采用了对侧的横行腹直肌皮瓣联合网片修补技术，这种技术在腹壁缺损修复中运用较少。笔者体会,应用这一带蒂皮瓣修复对侧的腹壁缺损是可行的,技术上相对简单,避免了显微血管吻合。该例术后出现术区血肿和肺栓塞，经过及时的诊断和处理,均顺利恢复,提示对于这一类创伤大,技术复杂的手术,存在较大的手术风险,良好的术后观察和处理能力对于保证手术的安全性非常重要。该术式切取TRAM皮瓣时使健侧的腹壁强度下降。笔者对侧腹壁预防性地放置了网片。术后随访至今，未见腹壁疝形成。该患者曾进行3次局部广泛切除治疗后肿瘤复发，后再次入院行肿块三维广泛切除术及左下腹TRAM皮瓣联合补片一期腹壁修复，但术后2年患者右侧肋弓处肿块复发再次行局部肿块切除，其复发部位在原手术区的外围，较为少见。再次扩大切除后4年余未见复发后续随访至今患者无复发。本病的治疗关键在于扩大切除和腹壁重建。对于这种累及腹壁全层的巨大肿瘤，如何更好地进行手术设计值得进一步探讨。