当前肺动脉高压管理中的门静脉性肺动脉高压

【据《J Hepatol》2020年7月报道】题：当前肺动脉高压管理中的门静脉性肺动脉高压(作者Savale L等)

在当前的肺动脉高压管理中，门静脉性肺动脉高压(PoPH)长期结局的研究较少。在大批当代PoPH患者的队列中，来自巴黎萨克雷大学的Savale等分析了靶向肺动脉高压治疗的效果、生存率和预测死亡的因素。

收集2007年-2017年在法国肺动脉高压注册中心连续登记的PoPH患者数据，分析初始治疗策略对NYHA心功能分级、运动能力和心肺血流动力学的影响，同时研究生存率及其与肺动脉高压和肝脏相关特征的关系。

共纳入637例患者，平均年龄(55±10)岁，58%为男性。57%的患者肝硬化严重程度轻(Child-Pugh A级)。MELD评分的中位数为11(9～15)。474例(74%)患者初始接受单一药物治疗，使用磷酸二酯酶-5抑制剂(n=336)或内皮素受体拮抗剂(n=128)；95例(15%)初始接受二联药物治疗，5例(1%)初始接受三联药物治疗。在中位治疗时间4.5个月后，NYHA心功能分级(P<0.001)、6 min步行距离(P<0.000 1)和肺血管阻力(P<0.000 1)均有明显改善。1、3、5年总生存率分别为84%、69%、51%。基线6 min步行距离、性别、年龄、MELD评分或Child-Pugh分级为独立预后因素。接受肝移植的PoPH患者亚组的生存率明显更高(1、3、5年生存率分别为92%、83%、81%)。

研究表明，PoPH患者的生存率与肝病严重程度密切相关。接受肝移植的患者长期结局更好。

摘译自SAVALE L, GUIMAS M, EBSTEIN N, et al. Portopulmonary hypertension in the current era of pulmonary hypertension management[J]. J Hepatol, 2020, 73(1): 130-139.