脑深部电刺激术治疗Meige综合征1例

付东翔 谭家亮 吴 杰 谷 宇

Meige综合征又称眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍，是一种不明原因的颜面部肌肉肌张力障碍性疾病，中老年女性多见，主要表现双眼睑痉挛，合并面部肌张力障碍样不自主运动。这种肌张力障碍严重影响病人的日常活动，眼睑痉挛可导致病人自卑、社交障碍，严重的眼睑痉挛甚至可以导致病人功能性失明。2016年应用脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）治疗Meige综合征1例，现报道如下。

1 病例资料

59岁男性，因频繁眨眼2年、加重伴口角抽搐9个月入院。地医院颅脑MR示双侧大脑多发腔隙性脑梗塞、缺血灶、脑萎缩，脑电图未见异常，口服卡马西平、氯硝西泮治疗，症状稍有好转，1周后效果不佳。入院体格检查：神志清楚，频繁眨眼，未见神经系统阳性体征。术前Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动量表（Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale，BFM-DRS）评分14分。术前3.0 T MRI扫描。局麻状态下安装定向头架，行螺旋CT 1.0 mm无间距薄层扫描，并与术前MRI融合，使用Surgiplan手术计划系统制定术前计划。刺激靶点为双侧苍白球，参考解剖位置取前后联合连线中点前2 mm、中线旁开17～22 mm，连续平面下6 mm。术中应用电生理微电极记录系统进行监测，电生理监测到明显Gpi放电，确定靶点位置，植入E202电极，对侧以同样方法植入电极，术中行电刺激，自觉症状有较好改善。撤离头架，改为全麻，沿左侧锁骨下做直切口，分离皮肤及皮下组织呈囊袋状，植入脉冲发生器。电极导线通过皮下隧道延伸至锁骨下切口处与脉冲发生器连接。测试各电极连接通畅，逐层缝合皮肤。围手术期未出现相关并发症。术后复查颅脑MRI与术前计划融合，电极植入位置符合预期。术后4周进行电脉冲发生器开机，并进行程控。术后频繁眨眼及口角抽搐症状较前稍改善，1周后症状回归到术前状态。术后1个月开机，脉冲发生器参数设置为：右侧，正极C+，负极2-，脉宽60μs，频率130 Hz，电压1.8 V；左侧肢体，正极C+，负极3-，脉宽90 μs，频率130 Hz，电压2.0 V。病人频繁眨眼及口角抽搐症状明显改善，BFM-DRS评分5分，改善率为64.3%。术后随访6个月，病人症状改善良好，BFM-DRS评分4分，改善率为71.4%。

2 讨论

Meige综合征一般分为3型：单纯眼睑痉挛型,单纯口-下颌肌张力障碍型,眼睑痉挛同时合并口-下颌肌张力障碍型。最初肌张力障碍可能仅局限于眼部肌肉（主要为眼睑痉挛）或口及下颌肌区域，随着病情进展，部分病人有可能蔓延至颈部和躯体肌肉，造成构音、吞咽障碍甚至呼吸困难。目前，原发性Meige综合征病因及病理生理学机制尚不清楚。对于Meige综合征的诊断，尚无特异性检查可以确诊，颅脑CT及MR扫描无特征性改变，检查瞬目反射时可见瞬目频率增加，R1成分(反映单突触反射)潜伏时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间明显延长。目前，主要还是依据临床表现诊断，但需与神经官能症、面肌痉挛、重症肌无力等相鉴别。

目前，主要治疗方式有药物治疗、注射肉毒素以及DBS。口服药物主要包括抗胆碱能、苯二氮卓类、左旋多巴、神经抑制剂、多巴胺受体阻断剂、GABA受体激动剂和非典型抗精神病药物，药物虽种类繁多，但总体治疗效果欠佳。肉毒杆菌毒素局部注射可以视为药物治疗失败的一种替代疗法，但在控制低位面部肌张力障碍方面效果有限，并且注射后可能会导致附近肌肉无力，造成或加重原有的呼吸困难或肌肉疼痛症状，还可能产生耐药性，导致治疗抵抗而影响效果。DBS为Meige综合征提供了一种新的治疗方法。本文病例术前BFM-DRS评分14分，双侧苍白球-DBS后随访6个月BFM-DRS评分4分，改善率为71.4%。目前，对于Meige综合征DBS治疗靶点主要为苍白球，核团体积相对较大，容易定位，治疗全身性和部分性肌张力障碍性疾病疗效确切，副作用较少见。也有选择丘脑底核为靶点。

综上所述，对于药物和注射肉毒素治疗无效的Meige综合征，DBS可明显改善Meige综合征的症状，手术创伤小，术后并发症少，安全有效。