肺功能正常的肺异常体循环动脉供血的影像诊断及鉴别

赵宇飞，陈月，吴红红，江洋，贾标，彭新桂

(1.东南大学附属中大医院放射科/东南大学医学院分子与功能影像实验室，江苏 南京 210009；2.江苏省高邮市人民医院 放射科，江苏 扬州 225600)

肺部异常体循环动脉供血是一种少见的先天发育异常，1946年Pryce首次提出根据供血动脉与隔离肺组织的关系对体循环供应肺组织进行分类的方法，将其分为3种类型：Ⅰ型只存在异常动脉,无隔离肺肿块；Ⅱ型异常动脉供应隔离及正常肺组织；Ⅲ型异常动脉仅供应隔离肺组织[1]。其中Ⅰ型最为罕见，表现为只有异常供血动脉, 无隔离肺，不伴肺功能与支气管结构异常，又称为肺功能正常的肺异常体循环动脉供血[2- 4]。其解剖学异常表现为主动脉发出异常体动脉，向前下弯曲后走行，再向上供应正常肺下叶基底段，后经下叶肺静脉回流入左心房。其发病率未知，病因不明，目前一般认为与主肺动脉发育时供应肺芽的原始主动脉未正常退化有关[5]。该病在病理上的主要表现为支气管及受累肺实质正常，但异常供血肺段可出现肺泡内部充血现象，同时还存在铁血黄素沉积；异常供血动脉常出现管壁增厚、玻璃样变性、粥样硬化等[6]。从血流动力学角度对本病进行讨论，其呈左向右分流样改变，若异常供血动脉压力与肺动脉相近，肺静脉与肺毛细血管网内压力正常，患者往往无明显症状；随着肺静脉与肺毛细血管压力的逐渐升高，左心功能受损，毛细血管和肺静脉破裂，患者可表现出胸痛、咳嗽、呼吸困难、咯血等症状[7- 10]。由于存在肺动脉高压、肺部感染、咯血、充血性心力衰竭等疾病的风险，该病患者需要接受肺段切除术或异常供血动脉介入栓塞术[11]。本研究回顾分析2015年10月至2019年9月间2例异常体动脉供应正常左肺下叶基底段误诊为肺隔离症病例的临床资料，通过文献数据库进行关键词检索，分析肺功能正常的肺异常体循环动脉供血的影像学表现。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者1，女，52岁，反复咳嗽咳痰1月余，无咯血、气促、胸痛、心悸、低热及盗汗等其它临床症状，按照支气管炎治疗后无效。患者2，女，50岁，体检X线胸片发现左肺下叶异常密度增高团块影，未见其它临床症状。心脏彩色多普勒超声心动图提示左房、左室轻度扩大，左室舒张功能降低，患者肺功能正常。实验室检查未见明显异常。

1.2 仪器与方法

采用 64排螺旋CT(德国，Siemens SOMATOM Sensation Scanner 64 Computed Tomography)进行胸部CT平扫及增强扫描，X线球管转速0.33 s·周-1，管电压120 kV，管电流125～175 mAs，准直器宽度0.6 mm，扫描范围由下颈部至上腹部双侧肾门平面，螺距1∶1，采用碘海醇对比剂(350 mg·ml-1)，注射流率4～5 ml·s-1，之后以1.25 mm层厚、无层距容积数据传输至工作站进行重建及后处理，容积重建(virtual reality，VR)获得主动脉及其分支血管，多平面重建(multi-planner reformation，MPR)显示血管与支气管及肺组织的空间解剖结构。

1.3 影像学表现

患者1胸部CT平扫可见左肺下叶基底段大片高密度磨玻璃影，CT增强扫描加三维重建可见左肺下叶基底段一直径约2.6 cm的粗大胸主动脉分支，于胸主动脉第8胸椎水平自前下方发出，弯曲向上供应左肺下叶基底段，伴左下肺动脉广泛扩张，见图1A～C。

患者2胸部CT平扫可见左下肺基底段斑片状密度增高影，一直径约2.4 cm的粗大迂曲的降主动脉分支自第8胸椎水平发出，肺血管广泛扩张，CT增强扫描及三维重建可见胸主动脉左侧发出异常分支呈S型自前下方发出后，弯曲向上供应左肺下叶基底段，左下肺动脉基底段及远端缺如，最后经左肺静脉引流至左心房，相应支气管及肺组织未见异常改变，见图1D～F。

2 文献检索与分析

2.1 文献检索方法及范围

为了进一步了解该病的临床及影像特征，以“anomalous systemic arterial supply to normal lower lobe of the lung” “anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of the lower lobe”和“anomalous systemic arterial supply to normal basal segments of the left lower lobe of the lung”为检索词检索PubMed数据库，以“异常体动脉供应正常肺下叶”“异常体动脉供应正常下肺基底段”和“异常体动脉供应左肺下叶基底段”为检索词检索万方数据库及知网数据库，检索时间截至2019年9月[6]。

A～C为患者1，D～F为患者2；A、D.CT平扫纵隔窗可见左肺下叶基底段一团块影；B、E.肺窗可见大片密度增高的磨玻璃密度影，左肺下叶基底段动脉异常扩张；C、F.CT三维重建显示一粗大异常体动脉分支自第8胸椎水平发出，呈S型供应左下肺基底段

2.2 文献检索结果与分析

去除重复、资料不全的文献，保留资料齐全文献，共检索到相关文献45篇，共报道异常体动脉供应正常肺下叶病人103例，年龄6 d～68岁，平均30.06岁。以咯血与咳嗽咳痰为主要临床表现，部分患者无明显症状，CT表现以异常体循环供应左下肺基底段最为常见，几乎所有患者均会出现磨玻璃影与斑片状渗出、异常供血动脉广泛扩张，支气管均无异常改变，具体结果见表1。报道中提供异常动脉分支开口位置16例，均位于第8～9胸椎水平。

表1 文献检索结果分析

3 鉴别诊断

由于肺功能正常的肺异常体循环动脉供血需要手术治疗，术前明确诊断并进行准确评估对于手术成功非常重要。CT检查是术前确诊的最主要方法，如果缺乏肺功能正常的肺异常体循环动脉供血的影像表现，容易将其误诊为Ⅱ型和Ⅲ型肺异常体循环动脉供血、先天性肺动静脉瘘或完全型肺静脉异位引流，因此需要对其进行影像鉴别诊断，鉴别要点见表2。

表2 肺功能正常的肺异常体循环动脉供血的鉴别诊断要点

3.1 Ⅱ型和Ⅲ型肺异常体循环动脉供血

与Ⅰ型肺异常体循环动脉供血不同，Ⅱ型与Ⅲ型肺异常体循环动脉供血存在隔离肺组织，统称为肺隔离症[12]。根据隔离肺组织与正常肺组织表面有无共同的脏层胸膜，将其划分为叶内型肺隔离症与叶外型肺隔离症。隔离肺的异常体循环供血血管多数为胸降主动脉，少数为膈动脉、肋间动脉、腹主动脉等，可引流至肺静脉、奇静脉及半奇静脉，隔离肺支气管一般不具备通气功能，不能经肺毛细血管网氧合，部分患者无明显临床症状，仅于体检时发现，少数患者出现反复咳嗽、胸痛、咳痰、胸闷、咯血等[13- 15]。

肺隔离症影像表现：(1) 常规胸部X线检查表现为肺下叶后基底段三角形、椭圆形或圆形肿块或囊肿样团块影，常可见反复感染, 团块密度较邻近肺野稍高，边缘模糊，有时可表现为含气囊肿, 可见气液平，经抗炎治疗后团块长期不消失；(2) CT平扫主要表现为囊实性或实性软组织密度肿块, 可见气液平(图2)；(3) CT增强扫描可见病变实质呈轻度或明显不规则网格状强化, 囊性病灶可见环形强化, CT重建可清晰显示异常体循环供血血管的发出部位、直径、走形、引流静脉[16- 17]。

A.纵隔窗可见左下肺软组织密度不均质团块影(箭头所示)；B.CT增强扫描可见主动脉异常发出异常分支供应隔离肺(箭头所示)；C.CT冠状位重建加增强可见异常血管分支供应左下肺基底段软组织密度团块(箭头所示)；D.CT三维血管重建示胸主动脉发出一异常分支(箭头所示)

与Ⅱ型和Ⅲ型肺异常体循环动脉供血鉴别，肺功能正常的肺异常体循环动脉供血一般肺功能正常，CT平扫可见正常肺实质，无囊性或实性改变，无气液平，一般CT值接近或稍高于气体密度。

3.2 先天性肺动静脉瘘

先天性肺动静脉瘘与常染色体显性遗传引发的肺血管或全身血管异常发育有直接相关性[18]，单支或多支肺动脉未经肺毛细血管氧合而直接与静脉相通，由于肺部血管壁变薄，在血流冲击下肺血管迂曲扩张形成海绵状血管瘤，形成瘘道或瘤样扩张性病变，其支气管发育正常，病理分型可分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静脉瘘[19]。多数患者无明显临床症状，偶可在胸部听诊时闻及血管杂音，当肺动静脉瘘较大时，患者可出现活动后呼吸困难、心悸、发绀、杵状指、胸痛、咯血及红细胞增多症[18]。

先天性肺动静脉瘘影像表现(图3)：(1) X线可见肺野分叶状圆形、卵圆形团块状均匀密度影，边缘清晰，多见于肺下叶，病变直径1～5 cm[20]。(2) 胸部CT平扫可见双下肺胸膜下单发或多发的大小不等的结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管与病变相连(图3C)。弥漫型先天性肺动静脉瘘表现为双肺广泛分布的小结节或扭曲状影。(3) 增强扫描可见病变部位迅速出现圆形、分叶状、结节状、逗点状、管状的显著强化，异常引流静脉及左心房提前显影，造影剂排空延迟，供血动脉与引流静脉相互扭曲伴行[21]。三维重建可清晰显示瘤囊的形态、数量以及供血，肺动、静脉间的连接状态，并以此为基础制定个体化治疗方案[22]。

A.胸部X线平片可见左肺野内带逗点状高密度影(箭头所示)；B.肺窗可见双下肺纹理增多，左上肺见粗大扭曲的肺纹理(箭头所示)；C.纵隔窗增强扫描可见左上肺逗点状迅速强化(箭头所示)；D.CT三维血管重建可见肺动静脉异常连接(箭头所示)

肺功能正常的异常体循环动脉供血与肺动静脉瘘均会表现为异常供血血管，肺动静脉瘘的异常血管多数为肺动脉，增强扫描可见明显强化的与肺门相连的结节或团块状血管影。肺功能正常的异常体循环动脉供血也可表现为肺实质强化，但是与肺动静脉瘘相比强化程度较低，供血动脉实质为体循环动脉[22]。

3.3 部分型肺静脉异位引流

部分型异常肺静脉连接(partial total anomalous pulmonary venous connection, PAPVC)是一种罕见的先天性心脏病，其4支肺静脉中1～3支未与左心房直接连接, 而与右心房或体静脉相连，常伴有房间隔缺损[23]。这种异常的体循环结构导致肺静脉血液部分流入右心系统，一部分血经房间隔缺损进入左心房再进入体循环，肺循环血流量增加，引起肺动脉高压，由于进入体循环的血液是混合血，血氧含量低，肺毛细血管氧合受限，患儿出生后即可出现发绀、呼吸急促、喂养困难、四肢末端湿冷，合并呼吸道反复感染等症状，若不治疗约80%患儿在1岁内死亡[24]。

部分型肺静脉异位引流影像表现：(1) X线胸片差异较大，常见右心影增大，肺血增多，左心影不大，主动脉弓小，肺动脉段凸出；(2) CT直接征象为部分肺静脉未与左心房相连，通过异位引流的肺静脉可引流至上腔静脉、右心房、冠状静脉、门静脉等，间接征象为右心房增大、肺动脉扩张、房间隔缺损，见图4；(3) CT增强扫描加三维重建能多方位显示心脏及大血管的整体解剖结构, 清晰显示肺静脉的引流途径、各房室的大小及连接关系[25- 26]。

A.肺窗可见左下肺静脉异常血管影(箭头所示)；B.CT增强扫描可见左下肺静脉沿降主动脉后缘引流至上腔静脉(箭头所示)；C.CT三维血管重建可见左下肺静脉经过降主动脉后缘走向右侧，然后垂直上行汇合至右侧上腔静脉(箭头所示)；D.CT冠状位重建可见左肺静脉垂直上行进入右侧上腔静脉(箭头所示)

肺静脉异位引流与肺功能正常的肺异常体循环动脉供血相比，无异常体循环分支供血，且存在部分肺静脉与体静脉-右心系统的直接或间接相连。

综上所述，异常体动脉供应正常下肺基底段是一种罕见的异常体动脉分支供应功能正常肺基底段的先天性血管畸形，主要高发于左肺基底段，正常下肺基底段供血肺动脉缺如或肺动脉与异常动脉双重供血。患者支气管功能及肺氧合功能均正常，可出现咯血、咳嗽咳痰、胸痛、气促等临床表现，部分患者无明显临床表现。影像手段是其重要的诊断方法，胸部X线平片表现为下肺野心影后与降主动脉相连的血管样团块影, 但缺乏特异性；CT平扫可见肺基底段斑片状、毛玻璃样密度增高影，CT增强加三维血管重建可以明确诊断该疾病，CT重建可见粗大的异常供血动脉，向前下弯曲向上供应正常肺下叶基底段，伴广泛的血管扩张。该病主要通过肺段切除术或异常体动脉栓塞术进行治疗，需要与肺隔离症、肺动静脉瘘、肺静脉易位引流等相关的先天性血管畸形鉴别。