帕金森叠加综合征伴吞咽困难1 例报告

张玲 谭爱梅

（茂名市人民医院心血管内一科 广东 茂名 525000）

帕金森叠加综合征(Parkinsonism plus syndromes，PPS)是一组具备帕金森病样症状，具有帕金森病的临床特点，如运动缓慢、肢体强直、震颤和步态障碍外，尚有其他系统功能损伤。吞咽障碍是由于下颌、双唇、舌、软腭、咽喉、食管括约肌或食管功能受损，不能安全有效地将食物由口送到胃内取得足够的营养和水分，由此产生的进食困难。有报告称，由吞咽障碍导致的呼吸道感染和吸入性肺炎可使患者的病死率提高至50%。故本研究旨在总结该类患者的护理经验。

1.病例资料

选取我院神经内科2020 年5 月29 日收治的1 例帕金森叠加综合征伴吞咽困难患者，患者女，65 岁。患者步态异常10 年，行动迟缓7 年，消瘦1 年入院。患者家属代诉患者10 年前无明显诱因逐渐出现双下肢乏力，步子变小、小碎步、未予重视。7 年前开始步态异常加重，并出现行动缓慢，转身退后容易摔倒，多次外院诊治，诊断“帕金森病”，予美多芭森福罗抗震颤处理后上述症状无明显改善。3 年前开始出现吞咽困难、饮水呛咳，伴脓痰，外院诊断肺部感染，抗感染后好转、予留置胃管。2019年7 月患者出现明显脓痰，至外院ICU 住院，诊断“帕金森叠加综合征、肺部感染”并行气管切开术，2019 年9 月因气管切口处不适伴黄脓痰或痰中带血住院诊冶，检查示“肺炎支原体阳性；2020 年1 月患者痰培养示铜绿单胞菌，考虑社区获得性肺炎，予头孢美美唑、左氧氟沙星等抗感染处理后好转出院。家属诉患者一直规律服用抗震颤治疗，但下肢乏力及一般状态仍有加重、痰多，现意识清、无法言语。近1 年来，患者无反复发热、咳嗽、腹痛、腹泻、精神、胃纳可。平素胃管鼻饲留置饮食，平均2 ～3h 吸痰护理，二便如常，近1 年体重下降约13-14KG。

既往史：曾行气管切开术，气管切开套管更换术，子宫切除术，否认食物药物过敏史，否认输血史。

体格检查：一般情况：T：36.5℃，P：84 次/min，R：18次/min，BP：142/82mmHg。发育正常，营养不良，体型消瘦，被动体位和姿势，安静面容，面色红润、意识清楚、语调与语态失语，姿势步态颈项强直，步态迟缓，检查合作，对答检查不合作，计算力检查不合作，定时定向力检查不合作。专科情况：一般检查：意识清醒，时间定向力不合作，人物定向力不合作，地点定向力不合作，计算力不合作，远记忆力不合作，近记忆力不合作，判断力正常，理解力正常，错觉正常，未引出幻觉，未引出妄想，失认、失用、失语检查无法配合。

颅神经：三叉神经：张口下颌阴性。左侧面部痛觉正常，温度觉正常，触觉正常，颞肌，咬肌无萎缩，咀嚼有力，角膜反射存在。右侧面部痛觉正常，温度正常，触觉，颞肌，咬肌无萎缩，咀嚼有力，角膜反射存在。面神经：左侧：额纹无变浅，眼裂正常，鼻唇沟无变浅，闭眼有力，皱眉有力，鼓腮不合作，吹哨不合作，蹙额正常。右侧：额纹无变浅，眼裂正常，鼻唇沟无变浅，闭眼有力，皱眉有力，鼓腮不合作，吹哨不合作，蹙额正常。口角无歪斜，示齿口无歪斜，左侧舌前2/3 味觉不合作，右侧舌前2/3 味觉不合作。舌咽迷走神经：无法发言，吞咽困难、饮水呛咳，悬雍垂居中，左侧软腭上抬无力，右侧软腭上抬无力，左侧咽反射消失，右侧咽反射消失，左舌后1/3 味觉不合作，右舌后1/3 味觉不合作，咽后壁感觉减弱。舌下神经：伸舌偏右，舌肌无萎缩，舌肌震颤无。双上肢肌肉萎缩。左上肢肌张力及双下肢肌张力正常，右上肢肌张力增高。肌力为5 级。姿势步态：步态迟缓、小碎步。屈颈试验：阳性

诊断：帕金森叠加综合征伴吞咽困难；气管造口状态；子宫切除术后状态。

2.护理结果

患者于2020 年5 月29 日入院。6 月8 日予拔除胃管，在康复科指导下予间歇性经口置管进行喂食；6 月10 日不愿间歇性置管进食，要求留置胃管，予留置胃管进食。截至目前，患者未发生误吸，气管堵管期间，未出现通气障碍，体重较入院时未下降，无发热，间断有排少量白色泡沫痰及黄白痰，气管切口处发红现象缓解，未出现感染，敷料清洁干燥。未出现静脉血栓。肌张力较入院时有所缓解。

3.讨论

帕金森叠加综合征作为一组临床上具备帕金森病样症状，病理学上却与帕金森病有不同组织学变化特征的疾病，由中枢神经系统变性所导致[1]。其常规临床表现包括运动缓慢、肢体强直、震颤和步态障碍等典型帕金森病症状，患者同时还并可伴有包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、路易体痴呆等在内的其他复杂临床症状。上述特性易导致本疾病的漏诊和误诊[2]。

当帕金森叠加综合征患者延髓发生病变后，吞咽困难作为本病较为常见的并发症之一，发生风险将大幅上升[3]。吞咽障碍是由于下颌、双唇、舌、软腭、咽喉、食管括约肌或食管功能受损，不能安全有效地将食物由口送到胃内取得足够的营养和水分，由此产生的进食困难。有报告称，由吞咽障碍导致的呼吸道感染和吸入性肺炎可使患者的病死率提高至50%[4-5]。

笔者通过护理本文中病例总结经验，结合临床实际，认为帕金森叠加综合征伴吞咽困难患者的护理应具有针对性，可从以下几点入手：

3.1 针对躯体活动障碍，应以肌张力缓解和行走时不出现跌倒作为护理目标

可采取措施包括：（1）对患肢实施被动的关节活动锻炼，指导患者进行右上肢+左上肢手掌交叉向上抬高，保持3 ～5s，1 组5 次，每日2 次以上。（2）指导陪人对患者高肌张力从远到近患肢进行按摩。勤翻身，保持皮肤完整，预防坠积性肺炎。（3）对患者及家属讲解活动的重要性，鼓励患者自我活动。（4）鼓励患者正确使用辅助器材。（5）指导患者在行走时慢行、一步踩稳后再走一步。做好防跌倒的宣教。

3.2 针对吞咽困难，应以不发生误吸和能行间歇性经口（鼻）插管管饲或经口进食作为护理目标

可采取措施包括营养给予方式：（1）患者留置胃管，遵医嘱注入混悬液（TPF-FOSX）（佳维体）肠内营养液，予水果泥胃管注入2 次/天，保证营养均衡。（2）保持口腔清洁，增加食欲。予口腔护理2 次/天，清除过多的口腔分泌物及痰痂，保持口腔清洁度。（3）予清洁消毒气管内套2 次/天，保持气管通畅，防止误吸。（4）吞咽功能间接训练：口腔感觉训练：每日予冰棉签刺激口腔颊部、舌根部等。指导患者及陪护按摩面部及口腔的技巧和方法；口咽部使用气脉冲进行感觉刺激。（5）口腔运动训练：指导患者每日行口腔操，锻炼唇及面部肌肉的力量；每日予压舌板引导患者进行舌的运动训练。以上训练每次重复3 ～5 次，每天坚持做3 ～5 组。（6）周围电刺激：每日行吞咽神经肌肉电刺激30min。（7）吞咽功能直接训练：指导患者健侧进行吞咽训练。

3.3 针对语言沟通障碍，应以患者能选择其他有效沟通方式表达，以及患者堵管后能有效通气，血氧饱和度≥95%作为护理目标。

可采取措施包括：（1）每日在康复治疗师的指导下进行气管堵管训练，堵管训练以5min →10min →15min →30min 时间依次进行。（2）堵管期间，予患者发音、吹哨训练，鼓励患者说话，在患者进行尝试和获得成功时给予表扬。（3）和患者建立非语言沟通信息。

3.4 针对清理呼吸道低效，应以痰液量减少和进行自主咳嗽作为护理目标

可采取措施包括：（1）予患者补充水分，胃管注入温开水500ml/d。（2）遵医嘱予祛痰药物盐酸氨溴索注射液60mg静脉推注2 次/d。（3）鼓励患者下床活动，避免长期卧位。（4）保持室内空气新鲜，每日通风2 次，每次30min 左右，室温在18 ～22℃，湿度在50%～60%。（5）指导患者有效排痰。

3.5 针对潜在并发症，应以气管切口处不感染以及不发生静脉血栓作为护理目标

可采取措施包括：（1）邀请造口专科护士会诊，指导予Ⅲ型安尔型消毒后盐水洗净，外覆盖纱布、保持干洁。（2）邀请皮肤性病科会诊，指导予勤翻身、每日清洁皮肤，患处外用润肤露3 次/d；保持局部干爽、通风；复方尿素鱼肝油乳膏2 次/d。（3）鼓励患者下肢锻炼，指导陪人为患者抬高患肢，减少压迫，避免在膝下垫枕过高、过度曲髋、用过紧腰带和紧身衣物而影响静脉回流。对患者进行床上运动，定时翻身，协助患者做四肢的主动被动锻炼，如：踝部运动。必要时穿弹力袜。

综上，针对这类帕金森叠加综合征伴吞咽困难患者进行护理工作时，必须因人而异，为患者选择合适的治疗护理方法，才能更好的促进患者的康复，提升其生活质量。