T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血临床特征分析

雷英英 梁雪 王玉茹 胡献丽 徐禹林

（联勤保障部队第九八九医院 河南 洛阳 471000）

T-LGLL 在临床上较为罕见，该疾病发病隐匿，且进展较为缓慢，部分患者无任何明显症状，部分患者并发PRCA 等，但是由于该类患者具有明显的白血病模式，在临床上很容易被漏诊或误诊。因此，提高对T-LGLL 合并PRCA 的认识非常重要，本文选取了我院近年收治的该疾病患者20 例，对其临床特征和实验室特征进行分析、总结，具体如下。

1.资料与方法

1.1 一般资料

选 取 我 院 于2018 年12 月—2019 年11 月 收 治 的20 例T-LGLL 合并PRCA 患者进行研究。所有患者临床资料均完整，所选患者均为自愿参与本次研究。

1.2 T-LGLL 合并PRCA 诊断标准[1]

（1）T-LGLL 诊断标准：①外周血大颗粒淋巴细胞含量呈持续上升状态，绝对值超过了2×109/L，或者其总含量占淋巴细胞的20%及以上；②通过流式细胞数检查淋巴细胞免疫表型呈现出CD57+，CD3+，CD8+；③TCR/IgH 基因出现重排现象，或者经过染色体核型分析得到T-LGL 出现克隆性增值现象；④出现血细胞减少相关症状，或出现类风湿关节炎、脾大等。

（2）PRCA 诊断标准：①患者经过X 线检查或CT 检查后，显示纵膈肿物阴影；②外周血检查，白细胞和血小板含量正常，提示正常细胞正常色素性贫血；③染色体检查，除Diamond-Blackfan 综合症出现部分染色体异常，其余染色体正常；④血清中含有多种抗体，比如冷溶血素、冷凝集素、红斑狼疮因子等；⑤红系细胞持续减少，巨核细胞和粒系细胞含量处于正常范围内，且三类细胞均未出现病态造血现象。

当患者同时满足上述两种疾病的诊断标准时，可确诊为T-LGLL 合并PRCA。

1.3 观察指标

疗效：参照《血液疾病诊治策略》[2]中的疗效评定标准。治愈：患者经治疗后，其血红蛋白水平恢复正常；有效：患者经治疗后，其血红蛋白水平上升2g/L，且停止红细胞输注治疗3个月及以上；无效：患者经治疗后未达到上述标准；复发：患者经治疗后，达到了治愈或者有效的标准，但后续在此出现贫血症状、脾大或者发热等相关临床症状。将治愈和有效纳入总有效，总有效率＝（治愈例数+有效例数）/总例数×100%。

2.结果

2.1 T-LGLL 合并PRCA 患者的临床特征

20T-LGLL合并PRCA例患者中，男性患者11例，女性患者9例，年龄31 ～65 岁，平均年龄（48.21±7.36）岁。所有患者临床症状表现为贫血相关症状，包括面色苍白、头晕、乏力、心悸、活动耐量减小等。有9 例患者需要定期输注红细胞进行治疗，占45%。所有患者均未出现反复感染情况，有2 例患者出现类风湿关节炎症状，无发热、消瘦、盗汗等淋巴瘤B 症状。20 例患者中，14 例患者出现脏器肿大，占70%，其中2 例患者呈现肝脏肿大，10 例患者呈现脾脏轻度和中度肿大，2 例患者出现浅表淋巴结肿大；其余6 例未出现脏器肿大，占30%。

2.2 实验室检查结果

（1）外周血检查：Hb：（56.17±13.24）g/L，WBC：（4.29±1.95）×109/L，ANC：（1.65±0.34）×109/L，Lym：（62.13±18.22）%，LGL：（1.92±0.37）%，Plt：均＞100×109/L。

（2）骨髓检查：红系细胞占比＜7.5%，粒系细胞正常，巨核细胞正常。淋巴细胞占比（29.87±10.21）%，大颗粒淋巴细胞占比（15.56±5.42）%。

（3）血清检查：免疫球蛋白、肝肾功能、ANA、CRP、RF 等指标水平正常的患者有3 例。RF（+）的6 例，ANA（+）的5 例，RF（+）和ANA（+）的3 例，CRP 增高的5 例，IgM 增高3 例，IgG 降低3 例。

（4）大颗粒淋巴细胞免疫：17 例患者呈现CD3+ CD8+ CD57+，3 例患者呈现CD3+ CD57+，CD4+ CD8+双阳性。

（5）骨髓细胞染色体核型检查：20 例患者均显示正常。

2.3 疗效

20 例患中，10 例治愈，8 例有效，2 例无效，治疗有效率为90.00%；10 例治愈患者中复发1 例，复发率为5%。

3.讨论

T-LGLL 发病隐匿，并且病情进展较为缓慢，多数患者因反复出现感染或者自身免疫性疾病等就诊后被确诊。本研究中的T-LGLL 合并PRCA 的20 例患者均表现为贫血症状，且未出现淋巴瘤B 症状，患者的症状与继发性PRCA 极度相似。在该20 例患者中，脾大是突出特征，占到了60.00%，主要为轻中度脾大（50%），肝肿大患者占比远低于此。虽然大多数患者的白细胞含量未上升，甚至部分患者该指标有所下降，但是均呈现大颗粒淋巴细胞含量上升。在治疗中，我们以糖皮质激素与环胞素为主，治疗效果良好，2 例因出现骨髓纤维化而治疗无效。1 例因为停止服用糖皮质激素药物后出现复发，继续用药后得到治愈，表明该疾病需进行长时间持续治疗。

综上所述，T-LGLL 合并PRCA 主要特征为贫血、脏器肿大，大颗粒淋巴细胞增多，部分患者白细胞减少。该疾病治疗预后情况可观。