种痘样水疱病一例

邓 维，苏 伟，张高磊，张海花，刘晓雁

临床资料

患儿，男，4 岁。因面部、四肢散在红斑、水疱、结痂及瘢痕6 个月，于2018 年10 月就诊。6 个月前，患儿户外活动1 d 后，面部和四肢同时出现散在潮红斑及水疱，部分水疱伴破溃、结痂，伴轻度瘙痒，当日夜间出现发热（最高38℃）；次日就诊当地医院诊断按“过敏性皮炎”给予地塞米松及头孢曲松（具体用药及剂量不详）治疗后，体温恢复正常，皮损逐渐消退并留有凹陷性瘢痕。此后，在日晒及运动后，类似红斑、水疱症状反复发作，水疱平均2 ～3 d后出现结痂，部分痂皮脱落后遗留凹陷性瘢痕。5 d前，无明显诱因患儿再次出现面部和四肢红斑、水疱，水疱破溃结痂，无发热、乏力、眼睛灼热，关节痛等症状。患儿家住平房，既往身体健康，否认家族遗传病史，发病前未摄入过量的可疑光敏性药物、食物。家族成员无类似疾病史。体格检查：体温36.5℃，心、肺、腹等系统检查无特殊。左耳后、双侧腹股沟可触及0.5 cm × 0.5 cm增大淋巴结各1枚，质韧，无压痛。皮肤科情况：面部、四肢散在黄豆至甲盖大小边界清楚的红斑，部分红斑基础上有水疱，水疱中央破溃、坏死及结痂（图1），周围皮肤散在大量陈旧性点状凹陷性瘢痕，口腔、外阴等黏膜无异常。实验室检查：血、尿、粪常规大致正常，抗链O、ANA 抗体谱、ANCA谱、血生化、抗HSV-IgG、抗HSV-IgM、EB 病毒-DNA、EB-IgG 抗体、EB-IgM 抗体均阴性。尿液样本Wood's灯检查无荧光，尿、粪卟啉水平正常。眼底检查、腹部脏器超声多谱勒检查均无异常。取下肢红斑伴坏死性痂皮部位行织病理检查：局部表皮坏死、缺失，基底细胞局部空泡样变性，真皮浅中层血管、附属器周围灶状淋巴细胞浸润、细胞无明显异形性，坏死的表皮下方结缔组织呈均质性嗜酸性坏死（图2）。免疫组化染色示：真皮浅中层血管、附属器周围淋巴细胞CD45RO、CD3 表达阳性，CD20、CD79α 均阴性。分子检测：EBV 编码RNA（EBER）阴性，T 淋巴细胞基因重排阴性。诊断：种痘样水疱病。治疗：嘱患儿避光，予羟氯喹75 mg 每日2 次、复方甘草酸苷1 片每日3 次口服，红斑、水疱处外用莫匹罗星软膏，每日1 次。1 个月后，红斑及水疱消退，破溃坏死处结痂并脱落，部分脱痂部位遗留瘢痕。随访6 个月，皮损偶有复发，注意避光后可自行消。

图1 种痘样水疱病患儿临床表现

图2 种痘样水疱病患儿下肢皮损组织病理（HE 染色）

讨论

种痘样水疱病（hydroa vacciniforme，HV）是一种少见的慢性、特发性光照性皮肤病，主要特征是日晒后暴露部位出现红斑、水疱，继而糜烂、结痂，愈合后留有点状凹陷性瘢痕[1]。本病90%发生于儿童，约2/3 患者在青春期后自愈。 HV 病因尚不明确，可能与先天性代谢异常，对日光敏感性增高有关，本病致病光谱可能为长波紫外线（UVA）[2]。周晓鸽等[3]建议将HV 分为3 个级别：1 级（良性）、2 级（交界性）、3 级（肿瘤性）。1 级仅有皮肤损害，而发热症状不明显，浸润的细胞无明显或仅轻度异形，病变累及真皮中浅层，细胞呈多克隆或寡克隆增生，EBER 阳性。2 级以皮肤病变为主，可有低热、脾脏可轻度增大，浸润的细胞有轻度异形性，累及真皮深层，细胞呈单克隆增生，EBER 阳性，外周血EBVDNA 拷贝数轻度增高。3 级除皮肤病变外有高热和明显系统性损害，浸润的细胞异形性明显，累及真皮全层及皮下脂肪，细胞呈单克隆增生，EBER 阳性，外周血EBV-DNA 拷贝数显著增高。3 级即种痘样水疱病样淋巴瘤。本例患儿幼年发病，于夏季日晒后加重，皮损对称分布于面部、四肢等曝光部位，表现为皮肤潮红、红斑、水疱伴坏死、糜烂、结痂。发病诱因、季节特点、皮损类型及出疹部位均符合HV 临床特点。患儿仅有皮肤损害，除偶有低热外，无明显其他系统受累，浸润的淋巴细胞仅累及真皮浅中层，无明显异形，EBER 阴性，基因检测未检测到T 淋巴细胞及B 淋巴细胞克隆性重排，外周血EB-DNA 阴性。结合临床表现、病理组织学检查及分子检测，本例患儿符合1 级HV 诊断标准。

HV 的预防措施是避免日晒，长期外用UVA 遮光剂。轻症者可口服烟酰胺或维生素B6 治疗，重症者可口服羟氯喹、雷公藤多苷等，3 级HV 患者还应联合化疗。本例患儿虽诊断为1 级HV，但皮损积累范围广，几乎所有曝光部位均有明显坏死性皮损，且发作较为频繁，影响患儿的学习和生活质量。因此，笔者使用了中等剂量的羟氯喹来缓解其光敏性炎症反应症。应用羟氯喹应注意定期复查眼底，注意眼底改变。