孤立性皮质静脉血栓形成1例报告

李傲，韩蕊娜

脑静脉血栓形成(CVT)占所有脑卒中的1%，孤立性皮质静脉血栓形成(ICVT)占CVT的6.3%，主要诊断学方法为影像学发现静脉血栓的“绳索征”或“点征”，但这两个征象往往只能在一个或几个序列看到，临床极易误诊。现将1例ICVT报道如下。

1 病例患者，女，32岁，主因“右侧肢体麻木无力1 d，间断抽搐2 h”入院。患者于入院前1 d出现右侧肢体持续性麻木无力，尚可行走。入院前2 h突发四肢抽搐，呼之不应，伴舌咬伤，持续2～3 min缓解，共发作3次。患者于5 d前剖宫产一足月女婴。既往体健。入院查体：生命体征正常，心肺听诊无异常。神清，语利。右上肢肌力Ⅳ+级，右下肢肌力Ⅲ级，肌张力减低，腱反射(+)，右侧Babinski征阳性。颏胸距1横指，Kernig征阴性。入院后查颅脑CT示左顶叶片状混杂密度影，考虑脑梗死伴脑出血。血尿便常规、凝血四项、肝肾功能、血脂血糖均正常。根据患者为青年女性，既往体健，本次产后急性发病，表现为颅内局灶性损害症状、体征，伴癫痫发作，病程中无发热等感染表现，结合颅脑CT提示梗死伴出血，考虑CVT可能性大。入院第2 d行DSA检查示主动脉弓上左右侧颈总动脉同干发出，动脉期双侧颈内动脉及椎-基底动脉系统显影良好，静脉期亦未发现静脉系统显影异常。给予甘露醇脱水、减轻脑细胞水肿治疗。同时，为除外颅内占位及感染性疾病，完善头颅MRI平扫加增强及腰穿CSF检查。头颅MRI示左侧顶叶异常信号，结合CT考虑脑梗死合并脑出血。腰穿CSF检查示CSF压力290 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)，常规、生化未见异常，不支持颅内占位及感染性疾病。诊断：脑梗死合并出血。加用B族维生素营养神经、德巴金抗癫痫治疗。但患者仍不能除外颅内静脉系统病变，继续完善头颅MRV检查，结果提示左顶部皮质静脉局部显影不清(图1)。回顾患者头颅MRI,T2*GRE序列除提示左顶叶梗死合并出血外，可见局部引流静脉呈“条索征”“点征”(图2)，支持ICVT。经治疗患者症状逐渐恢复，2周后出院。4个月后复查头颅MRI示左顶叶脑软化灶。1年后随访，患者肢体运动、感觉功能正常，未再出现癫痫发作。

图1 头颅MRV成像可见左顶部皮质静脉局部显影不清(红色箭头处) 图2 头颅MRI GRE-T2*WI成像示左顶叶梗死合并出血，可见局部引流静脉呈条索征、点征(黄色箭头处)

2 讨论ICVT极为少见，其表现多种多样，可无临床症状。当局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时，可表现为头痛、痫性发作、局灶性神经功能缺失，极少数可昏迷，临床易误诊为肿瘤或血管畸形等病变[1]。目前总结ICVT例数最多的1篇综述是2014年Coutinho等[2]检索的116例患者，均为个案报道。本病女性多见，平均年龄41岁，诱因与病因与静脉窦血栓一致，往往合并高凝状态或慢性炎症状态，例如与围产期、口服避孕药物、系统性疾病、脱水及高凝状态有关等[3]。本例为青年女性，产褥期急性起病，表现为局灶性神经功能缺失、痫性发作，伴头痛，头颅CT示左顶叶片状混杂密度影，需排除占位性病变。患者既往体健，本次为急性发病，不符合肿瘤等占位性疾病发病形式，腰穿不支持感染性疾病表现，结合头颅CT示病灶为脑梗死伴脑出血，支持静脉系统病变特点。

影像学检查对本病诊断有重要价值，但需结合CT、MRI、MRV、DSA等进行综合判断。以往认为DSA检查是诊断颅内血管性疾病的金标准，可见静脉部分、完全缺损或阴性[4-5]。目前发现，DSA对诊断ICVT不具优势[1]，仍有一部分患者可表现正常。本例患者亦是如此，DSA并未发现静脉异常，但头颅MRV发现左侧皮质静脉显影欠佳，回顾头MRI T2*GRE序列，可发现典型静脉系统血栓形成的出血性梗死、点征、条索征，支持ICVT诊断。

皮质静脉先天发育存在较大的个体差异，加之血栓累及的范围以及代偿情况不同，病变影像学改变差异也很大。ICVT时，局部还原型血红蛋白浓度增加，在T2*GRE或磁敏感加权成像(SWI)上表现为受累静脉较为特征性的低信号改变，特别是在血栓形成的早期阶段。有回顾性研究分析显示，T2*GRE或SWI对ICVT的诊断符合率可达到97%[6]，其他的单一手段 (包括DSA) 都不能达到很满意的诊断效果。因此对怀疑ICVT的患者，有条件情况下尽可能进行T2*GRE 或SWI检查，可弥补发现一部分MRV阴性病例。此外，随着影像学技术的进展，MRI黑血血栓成像技术能更明确静脉系统血栓诊断，并且可以定量分析[7]。但因当时技术条件所限，本患者未能行SWI检查。

本病经积极抗凝治疗，大多数预后良好，合并癫痫发作患者可给予抗癫痫治疗。本患者因初期诊断存疑，未予抗凝，经给予减轻水肿、保护脑细胞、抗癫痫治疗2周后出院，2个月后停用抗癫痫药物，目前恢复良好，未再出现癫痫发作。