儿童肾上腺皮质癌临床及影像学表现

黄 莉，刘鸿圣，田金生，余波任

(广州市妇女儿童医疗中心放射科，广东 广州 510120)

儿童肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma, ACC)是罕见内分泌恶性肿瘤，复发率和死亡率高,术前需与儿童其他常见腹部肿瘤相鉴别。本文回顾性分析儿童ACC临床及影像学特点，以提高临床对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2011年8月—2018年12月13例于广州市妇女儿童医疗中心经手术病理确诊的13例ACC患儿，男3例,女10例，年龄3个月～10岁，中位年龄2岁；其中11例接受术前腹部CT，4例接受术前腹部MR检查。

1.2 仪器与方法 采用Philips Brilliance 64排螺旋CT仪行腹部CT扫描，平扫层厚、层间距均为1.25～5 mm。之后按流率1.5～2.5 ml/s经肘静脉注入非离子型碘对比剂0.2 ml/kg体质量行増强扫描，动脉期、门静脉期扫描时间分别为注射对比剂后15～20 s、30～40 s。扫描结束后对所有数据进行三维重建，观察瘤体供血血管及瘤体与周围组织的关系等。

采用Philips Achieva 1.5T超导型MR仪腹部MR检查。扫描参数：轴位T1WI，TR 450 ms，TE 15 ms；T2WI，TR 2 000 ms，TE 120 ms；层厚5 mm，层间隔0.5 mm，矩阵256×256；平扫结束后，以流率1～2 ml/s注射对比剂Gd-DTPA 0.2 ml/kg体质量，行轴位和冠状位增强扫描。

1.3 图像分析 由2名具有12年以上儿科影像学诊断经验的副主任医师共同阅片，意见不一致经讨论决定。观察并记录肿瘤部位、最大径、形态、边界、包膜、密度或信号及强化方式等。

2 结果

2.1 一般资料 13例临床表现多以明显男性化(9/13,69.23%)、库欣综合征(4/13,30.77%)、阴蒂肥大(3/13,23.08%)、阴毛早现(3/13,23.08%)及腹痛腹部包块(2/13,15.38%)等为主；其中6例(6/13，46.15%)术后复发及转移。实验室检查结果示76.92%(10/13)患儿血清雄激素升高，30.77%(4/13)血清皮质醇、38.46%(5/13)血清雄烯二酮、38.46%(5/13)血清硫酸脱氢表雄酮升高。

2.2 影像学表现 13例中，7例(7/13,53.85%)病灶位于左侧，6例(6/13,46.15%)位于右侧，患侧肾上腺正常结构均消失。肿瘤最大径3.0～12.5 cm，平均(6.28±2.42)cm；7例(7/13,53.85%)最大径≥6 cm，6例(6/13,46.15%)<6 cm。8例(8/13,61.54%)肿物呈分叶状，5例(5/13,38.46%)呈类圆形。

2.2.1 CT表现 ①肿瘤边界：8例(8/11,72.73%)边界尚清楚，对周围结构以推压为主，病灶位于左侧且较大时常推压胰尾部使之向上或向前移位，左肾受压向下移位；病灶位于右侧且较大时常推压胰头部向前移位，右肾受压向下移位。3例(3/11,27.27%)病灶与周围结构分界不清，1例与邻近肝尾状叶及下腔静脉分界不清(图1A～1C)，2例与邻近肾实质分界不清，其中1例并与胰腺组织分界不清；②肿瘤平扫CT密度：5例(5/11,45.45%)密度不均匀，内部存在片状稍低密度区，瘤体中心或边缘可见点状、条片及块状钙化(图1A)；6例(6/11,54.55%)密度均匀；③增强后11例(11/11,100%)肿瘤动脉期均呈不均匀明显强化，8例(8/11,72.73%)增强可见“网络状”改变(图1B、1C)；④血管癌栓：2例(2/11，18.18%)肿瘤累及局部周围组织，形成肾静脉或下腔静脉癌栓(图1C、1D)。

图1 女性患儿，3岁，右侧ACC，术后10月余ACC原位复发并肝转移、右肾转移 A.术前轴位CT平扫示右侧肾上腺区巨大分叶状肿物，密度不均匀，周边及内部见条片状及块状钙化；B.术前轴位增强CT示肿瘤不均匀明显强化，局部呈网格状强化；C.术前冠状位增强CT示下腔静脉近段受压，右肾静脉受压；D.术后10月余复查冠状位增强CT示ACC原位复发并肝内转移、右肾转移

2.2.2 MRI表现 4例接受MR患儿中，2例接受CT检查，MR与CT所见肿瘤大小、形态及边缘情况基本一致。3例病灶T2WI呈稍高信号(图2A)，1例呈等信号；3例病灶T1WI呈稍低信号(图2B)，1例呈等信号；增强后4例病灶均呈不均匀强化(图2C、2D)。

图2 女性患儿，2岁，左侧ACC A.轴位压脂T2WI示左肾前方类圆形等信号肿物，边界清；B.轴位T1WI示病灶呈稍低信号；C.轴位增强T1WI示病灶不均匀强化，左肾稍受压变扁，稍向后移位；D.冠状位增强T1WI示胰腺体尾部受压稍向上移位

3 讨论

ACC是儿童罕见恶性肿瘤。儿童肾上腺肿瘤中，肾上腺皮质肿瘤(adrenocortical tumor, ACT)较神经母细胞瘤少见，但比嗜铬细胞瘤常见。神经母细胞瘤和嗜铬细胞瘤均源自肾上腺髓质，而ACT是儿童肾上腺皮质最常见肿瘤[1-2]，美国每年发病率为0.2/1 000 000～0.3/1 000 000[3-4]。ACC复发率及死亡率高，患儿5年无症状生存率约54.2%(48.2%，60.2%)[5]，本组6例(6/13)ACC 3年内肿瘤原位复发，其中5例肿瘤在复发的同时发生转移。儿童ACT最常见于年龄不满4岁的女性儿童[3,5]。本组13例ACC以女性患儿多见(10/13)，其中9例年龄<4岁，与2004年国际儿科ACT登记处报告[5]相符合。多数儿童ACC为功能性肿瘤，男性化是其最常见临床表现[4,6]。男性化亦称雄性化，具体表现包括阴蒂肥大，阴毛早现，阴茎增大，面部痤疮及全身多毛等。本组13例中，9例主要临床表现为男性化。库欣综合征是儿童ACC另一较常见临床表现，常伴男性化，单纯库欣综合征常见于年龄<1岁的婴幼儿[4,7-8]。本组10例患儿雄激素相关实验室指标异常，4例存在血清皮质醇水平升高，与患儿临床症状相符。此外，儿童ACC的症状及体征还包括腹部肿块、丘疹样特征、性早熟及不典型腹痛等。

CT是目前用于术前评估儿童ACC最常用的方法，可准确显示肿瘤大小、位置和边界等信息，还可评估周围局部组织侵犯或血管侵犯、淋巴结肿大及是否存在转移灶。ACC的CT多表现体积较大(直径常>6 cm)、边界清晰的肿块，可压迫肾脏并致其向后移位，推挤胃或胰腺向前移位。与大部分儿童腹部恶性肿瘤类似，ACC肿块边缘不规则，由于坏死、出血或钙化，肿块内部密度常不均匀，本组5例病灶内存在钙化，多位于病灶周边，且较粗大。增强后ACC病灶多不均匀强化，典型者呈“网络状”强化。ACC常见转移部位包括肝脏(48%～96%)、肺部(45%～97%)、骨骼(11%～33%)和淋巴结(25%～46%)，亦可直接侵犯和致癌栓形成[9-10]。ACC肝转移灶为高血供病灶，增强动脉期图像易显示；下腔静脉、尤其肝上段是ACC常见直接侵犯部位，发生率为9%～19%[9]。

MRI亦可用于评估肾上腺病变的形态、大小及其与周围器官及血管的关系，与CT相比无辐射，且可更好地显示癌栓。T2WI上ACC信号强度常略高于肝脏，在T1WI呈中等信号[11]。

儿童ACC需与肾上腺神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤和肾上腺腺瘤相鉴别。①神经母细胞瘤是5岁以下儿童最常见的实性肿瘤，亦为第2常见的儿童腹部肿瘤，约75%发生于腹部，其中2/3位于肾上腺髓质内；约50%起源于交感神经节，起源于肾上腺的神经母细胞瘤恶性程度高，50%初诊患者伴多脏器转移；其最常见临床表现是腹部无痛性肿块；典型影像学表现为肿块常跨越中线生长，CT可见多数肿瘤内存在散在多发小钙化灶。患儿血液或尿液中儿茶酚胺及其代谢产物浓度较正常儿童显著升高[12]。②嗜铬细胞瘤：多发生于6～14岁儿童，70%起源于肾上腺髓质，30%源于肾上腺外；典型临床表现是阵发性高血压，伴随症状包括头痛、视觉模糊及心悸等；实验室检查可见儿茶酚胺增多，尤其血清肾上腺素或去甲肾上腺升高。影像学上肿块常<5 cm，多呈类圆形，CT平扫呈等或稍低密度，增强后病灶不均匀明显强化。MR T2WI肿瘤呈高信号，周边见等信号包膜；T1WI呈低信号；增强后病灶强化较显著。③肾上腺腺瘤：典型腺瘤直径多<5 cm，比腺癌小[13]；因瘤内含脂肪组织，CT平扫密度较低，多<10 HU，MR化学移位成像对其敏感性较高，表现为反相位信号较正相位低。腺癌无明显坏死、出血及囊变时，CT和MRI表现为密度/信号均匀肿块，与较大腺瘤难以鉴别[11]。另外，较大肾上腺肿瘤尚需与肾脏来源肿瘤如肾母细胞瘤、中胚层肾瘤、肾细胞癌、透明细胞肉瘤和肾横纹肌样瘤相鉴别[14]。

综上所述，儿童ACC影像学表现具有一定特征性，结合临床有助于诊断。