小儿行为测听现状及研究进展

2020-11-10谢雯刘月辉段茂利

中华耳科学杂志 2020年5期

谢雯刘月辉段茂利

1南昌大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外科（南昌330006）2瑞典皇家卡罗林斯卡医院耳鼻咽喉头颈外科临床科学干预及技术系（瑞典斯德哥尔摩17176）

听力损失一种常见的致残性疾病，2015年，全世界13.3亿人患有听力损失，4.73亿人罹患致残性听力损失[1]。2006年全国残疾人抽样调查结果显示,我国听力残疾人数达2004万。听力言语残疾者中7岁以下的患儿达80万人，并以每年新增3万人的速度递增[2]。相对于成人，小儿听力损失导致的危害更为严重。若小儿听力损失没有得到及时诊治，可引起患儿言语发育障碍，及智力、行为和心理发育的异常和社会适应能力下降[3-6]。研究表明，儿童听力损失的听力干预越早越好，越早干预，其言语识别力、语言表达能力以及中枢听觉发育与神经重塑就越好[7-9]。听力的早期干预使婴幼儿听力损失的早期诊断成为必需。

目前用于婴幼儿听力测试的方法有很多，包括客观听力测试和主观听力测试。应用于婴幼儿的客观听力测试主要包括耳声发射检查(Otoacoustic Emission,OAE)、听性脑干反应(Auditory Brainstem Response,ABR)和多频稳态听觉诱发电位(Auditory Steady-state Response,ASSR)等。这些检测的原理是通过测试受试者声刺激时的耳蜗电活动和脑电波反应估计患者听力阈值和耳蜗功能。其共同的优点是无需患者配合，检测的准确性较高。有研究对比客观听力检测和主观听力检测阈值的相关性，认为两者的相关性较高[10，11]。

尽管客观听力检测和主观听力检测吻合度较高，但这些检查有各自的缺点。如:①只能反映部分听觉传导通路是否正常，不能全面评估整个听觉系统功能；②只能接近，不能真正反映受试者听力：如ABR只反映2000至4000Hz听力阈值[12-14]；ASSR在500Hz处的测试阈值与纯音测听结果差异性大且重复性差[15]。对于重度以上听力损失患者，ASSR夸大了患者听力损失的程度[16]。因此，客观听力检测对婴儿的听力评估可能并不准确，应该结合主观行为听力测试，采用“交叉印证”的原则[17]。

1 小儿主观听力学检测

如前所述，客观听力检测的参数只是一些检测听觉功能的指标，并非真正的“听力”检测，真正反映患者听力的检测仍是主观听力检测，主观听力检测无法完成或结果不可靠时才参考客观听力检测结果评估患者听力。主观听力检测的价值是：①能真正检测患者听阈；②可以评估整个听觉传导通路的功能，并通过婴幼儿对声音的反应分析其认知和社交发育水平。主观听力检测中，常规的行为测听仍然是婴幼儿定量检测听力的金标准[18]，目前的大量研究也是以主观听力检测结果为衡量标准来评估客观听力检测准确性。小儿行为测听是常用于6岁以下小儿的主观听力测试，是一项很有意义、实用性很强的技术，与电生理测听技术既相互关联又不能相互取代，有很大的临床应用价值。其优点包括：①可行性高。各测试机构都有高度一致的发现，即对于正常听力的婴儿，在保守定义下的正常听力（＜20 dB HL）内始终能获得阈值，并且对低龄（6个月以下）、轻微听力下降甚至合并其他残疾的患者也能准确检出其听力阈值[19-21]；②测试结果准确。研究表明婴幼儿行为测听的阈值结果与成人纯音测听结果基本吻合[22-24]；③全面。可检测受试者对各个频率、各种信号声音的反应；④既可测试气导听力，又可测试骨导听力；⑤既可利用插入式耳机，又可借助声场完成测试。这对检测佩戴助听器和人工耳蜗等装置的小儿的助听后听阈很有价值，由于他们只能在声场下完成测试。有研究比较了插入式耳机和压耳式耳机在186名12-24个月婴幼儿行为测听中的应用效率，结果表明插入式耳机的接受率更高，并且所有不接受耳机测试的婴幼儿均能在声场中顺利完成测试[25]。

小儿行为测听包括行为观察测听(Behavioral observative audiometry,BOA)，视觉强化测听(Visual reinforcement audiometry,VRA)和游戏测听(Play audiometry，PA)。

1.1 BOA

BOA常应用于出后6个月以内的婴儿,其原理是利用声刺激诱发婴儿的皮层下来源的自发性反射，如耳蜗-肌反射和耳蜗眼睑反射等，以及呼吸节律和吸吮动作的变化（如吸吮乳头、奶瓶或手指时）。BOA测听中，吸吮动作的变化常常发生在给声强度在阈值附近时。觉醒反应、四肢活动、眨眼频率的变化常发生在声音强度在阈上刺激时[20]。刚出生的新生儿还能表现出对声源方向的转头等定向反应，该反应在4-5周后消失[26]。测试方法是给出刺激声，观察婴幼儿是否出现听觉行为改变，以评估婴幼儿的听力状况。测试要求2人参与，需要观测小儿对刺激声的反射性和注意性，如婴儿听觉行为反射（惊跳反射和听眼睑反射）和听觉行为注意（转头寻找声源等）[27]。BOA测量的听力阈值是也被称为最低反应水平（minimal response levels，MRL），即是婴幼儿对声音反应的指标。MRL的差异与声刺激的性质、婴幼儿的发育水平和状态有关。小儿对更低强度言语刺激的反应通常比纯音给声的刺激反应更明显和敏感[28,29]。正常听力的小儿年龄和听力阈值成反比关系，即年龄越小，能引出的反应所需的声音信号强度越大[22,27]。

Hicks,Tharpe 和 Ashmead[30]及 Olsho[31]等使用一种观察者基础上的测听程序对2到5周的婴儿进行听力评估，这种测试由给声和不给声间歇期组成。一或两个训练过的观察者观察婴幼儿的反应，观察者根据婴儿的反应决定是否给声。一旦显示检测的假阳性率小于25%，即开始检查。Hicks，Tharpe和Ashmead用这种方法测试2到4个月大小的婴幼儿。他们成功的测试出4个月大小婴幼儿的听力，但无法获得2个月婴幼儿的听力[30]。BOA有以下缺点：每个婴儿的BOA引出反应的声音阈值范围差别较大；由于在无强化的条件下，婴幼儿容易适应声音刺激导致太低强度的声音无法引出反应；测试者的观察偏倚也会影响其结果[32-34]。一些学者认为应用一些改进测试条件的优化方式可以评估婴儿听力。这些优化方式包括减少视觉干扰[35]，使用受试儿童足以听到的显著的声音刺激[29]，强化受试者期望的反应[31]，以及应用婴儿吸吮动作的改变作为有反应的标准[20]。尽管如此，文献报道5个月以下婴幼儿应用这种方法检测听力仍然被认为是不可行和不可靠的[30]。但也有研究表明87%的6个月以下的应用“Delaroche行为测听方案”（表1）能完全配合完成行为测听[21]。对于6个月龄以上的婴幼儿,BOA也常作为视觉强化测听和游戏测听的交叉验证手段,帮助确定小儿的声源定位能力,并进一步判断其测试结果的可靠性。

表1 适用于6个月以下婴儿发育阶段的Delaroche行为测听方案Table 1 Delaroche behavioral audiometry protocol adapted to developmental stage for infants under 6 months of age

BOA测试中先用声场测试较好耳的听力，如声场初步测试提示受试者听力异常，再进行耳机测试频率特异性听力。由于压耳式耳机太大，较小的婴幼儿用插入式耳机测试。选择受试者饥饿状态下测试。先测试气导听力，如果气导听力异常，再测试骨导听力。当制定测试流程时，要注意只有部分给声时婴幼儿会有反应，通常很难获得所有测试频率听力阈值。对比宽带噪音，测试时使用啭音和窄带噪声能获得频率特异性信息。此外，婴幼儿对窄带噪音比啭音更容易引出反应，因此，BOA测试中最好选择窄带噪音。婴幼儿通常对高频声敏感，因此常起始阶段先选择一个高频（2000Hz）声给声。如果怀疑受试者有严重的感音神经性聋，其低频听力往往较好，此时起始阶段先选择低频（500Hz）声给声。在获得500Hz和2000Hz听力阈值后，听力师根据受试者的反应选择下一个频率给声[36]。也有研究指出使用能发出不同频率声音的玩具给声进行BOA测试[20]。

1.2 VRA

自1969年瑞典研究者改良了日本学者的条件化定向反射（Conditioned Orientation Reflex,COR）测听技术后，提出了另一种条件化测听方法，即VRA。这项行为测听技术一直是小儿听力学家必须掌握的基本临床技能，适用于6个月-2.5岁的婴幼儿，也有文献报道4个月至18个月的婴幼儿可以通过行双耳气导行为测听获得阈值[20]。VRA的检测原理是由于6个月的婴儿其皮层反应已经稳定，能对声音作出搜寻行为。研究表明，在相同的条件下，婴幼儿（即使是6～8月龄婴幼儿）的VRA反应阈值与成人的纯音听阈一致，而且反应方式也不比成人复杂；通过跟踪调查显示婴幼儿采用VRA获得的听阈结果与可以做游戏测听大龄小儿的听阈结果比较无统计学差异[37]。也有研究表明，VRA测试结果表明儿童的发育水平不会影响阈值水平[31,38]。因此，只要条件反射建立，阈值不会随着年龄增加而下降。对于婴幼儿VRA是最常用的行为测听，VRA是使小儿建立起对刺激声的操控性条件反射，将听觉声信号与视觉闪亮活动玩具信号结合起来，从而获得婴幼儿听阈的测试方法。测试内容包括小儿对声音刺激的扭头、瞟眼等动作。

VRA测试时，应用视觉强化技术使受试者出现对声刺激的转头反应。多数视觉强化物是动画玩具，它们常常被放置在暗的有机玻璃箱中，仅仅在给声时可见。保持动画玩具在孩子的视野外从而保持他们对玩具的兴趣。VRA过程中，儿童坐在高凳或家长的膝盖上，面对扬声器，并之成45-90°角。当声音通过扬声器播放时，儿童的天性会促使他们寻找声源，而且这种行为会被卡通玩具的激活强化。视觉强化物有助于保持头部转动反应。COR和VRA的区别在于COR需要受试者具备探查声音和定位声音的能力，而VRA只需听见声音时候头部转动，而无需定位声音。但是，Primus发现当声源和强化物在一处时受试者的反应更好[39]。许多研究试图区分可以引起受试者反应增多的因素，结果表明强化物数量对结果有影响，随机选择的更多的强化物能有效增加1岁孩子的注意力[40]。

VRA既可以在声场中完成测试，也可以使用气导耳机和骨导耳机测试听力[41]。儿童对插入式耳机更耐受，因为它们的重量更轻。但是，当是使用耳机或骨振子测试骨导听力时，儿童可能起初不会对声音出现转头反应。此时需要教会他们看着强化物，即给声后立即使他们头转向视觉强化物。在声场中教会他们，成功建立条件反射后，再用耳机时他们就能记得怎样做了。

一次测试可能能获得受试者4个频率声场听力图、言语习得水平和言语识别阈以及双耳听力是否对称等信息。多数儿童一次检查无法获得完整的单耳四个频率的言语识别阈听力图，通常需要2次测试。言语声刺激往往能成功引起儿童的反应，由于儿童对言语刺激最感兴趣并且有自然转头反应。使用啭音更容易获得频率特异信息，先给予高频声，然后高频和低频声交替给声更容易获得最终听力曲线。

1.3 PA

PA的方法是让受试小儿参与一个简单有趣的游戏，教会小儿对所给的刺激声做出明确可靠的反应，被测试的小儿必须能理解和执行这项游戏，并且在行为反应之前可以等待刺激声的出现，从而获得受试小儿每侧耳各频率的气导和骨导听力阈值。PA测试主要适用于2.5-6岁的小儿，由于28至30月龄的幼儿其大脑额叶已逐渐发育成熟，他们能控制自己的注意力并能等待指令发出后作出反应。因此，通过训练，可以让小儿以听声放物这种游戏形式完成听力测试的过程。

PA包括通过一些活动使受试者形成条件反射，包括钉钉子在木板上，把积木放在容器里，把戒指堆在木棍上，或者把拼图块放入拼图中。听力师通常演示或指导儿童反应4-5次后可建立条件反射。通常应用社交方式强化反应，如拍手或表扬孩子建立反射。应用这种方式，各个耳的各个频率的气骨导信息可以获得。对于非常小的孩子，他们很难保持兴趣完成整个测试，必须优化频率顺序从而预测听力曲线。另外，在测试双侧耳听力时，没有必要一次完成一侧耳所有频率的听力测试。换句话说，获得双侧耳的部分频率的听力阈值比获得单侧耳的所有频率听力阈值更重要[42]。

2 小儿主观听力学检测的局限性

虽然主观听力检测能真正全面反应受试者的听力水平，但其缺点限制了它的临床应用。其缺点主要包括：①对受试者有一定要求。该检测要求幼儿心理、行为发育正常，自闭症或多动症的幼儿难以完成检查。②对测试者要求较高。a.对测试者诱导技巧要求高，要求测试者能在避免给予心理暗示的前提下有效引导测试儿童配合游戏。b.对测试者观察能力要求高。由于小儿智力、运动、认知发育尚未成熟，无法主动配合检查，只有通过其表情、动作等反应判断结果，高度依赖测试者的经验和仔细程度。c.对测试者判断幼儿配和差的原因及调整相应对策的要求高。要求检查者能及时判断幼儿是因疲劳或沉迷游戏而导致不配合，通过休息，更换玩具和鼓励等方式使检查顺利进行。d.对测试者人数有要求。通常需要2个测试者参加，一个负责诱导和观察受试者，另一个负责给声和测试听力结果。③结果不够准确。由于没有客观量化指标，对结果的判断仅仅依赖个人经验，可能导致偏倚。④费时费力。由于单次测试的结果不够准确，需要反复测试及调整测试策略，大大延长了测试时间。