实时三维超声心动图诊断新生儿先天性左心耳瘤1例

陈红敏，张秉宜

(三峡大学人民医院超声影像科，湖北 宜昌 443000)

图1 先天性左心耳瘤 A.超声心动图； B.实时三维超声心动图(箭示无回声区与左心房通道)； C.CDFI； D.术中所见左心耳瘤 (RV：右心室，LV：左心室，RA：右心房，LA：左心房，LAAA：先天性左心耳瘤)

患儿男，28天，因“心前听诊区闻及杂音”就诊。查体：双肺呼吸音清晰，心界向左侧扩大，心率102次/分，律齐，胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅱ级收缩期杂音，双下肢无水肿。实验室检查：红细胞计数 4.73×1012/L，白细胞计数 10.5×109/L。超声心动图：左心房外侧缘紧邻左房室沟处见3.1 cm×1.2 cm盲袋样无回声区，该无回声区与左心房相通，通道约0.5 cm×0.7 cm，盲袋结构上见梳状强回声(图1A、1B)；CDFI：左心房血流经通道进出无回声区呈双向血流信号(图1C)，最高进入血流速度157 cm/s，最高退出血流速度110 cm/s；提示：左心耳瘤？于全麻非体外循环下行左心耳切除术，术中见左心房外侧房室沟处瘤体3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm(图1D)，壁菲薄，随心脏跳动而搏动，瘤颈1.0 cm，与左心房相通，与周边组织无粘连。术后诊断：先天性左心耳瘤(left atrial appendage aneurysm, LAAA)。术后患儿恢复良好。

讨论LAAA是一种较罕见的心脏畸形，分为先天性与继发性，前者系左心耳梳状肌先天发育薄弱，在血流冲击下逐渐膨大所致；后者多与重度二尖瓣狭窄或关闭不全导致左心房压力增高有关，早期症状隐匿，晚期表现为心悸、胸痛、心律失常、心力衰竭等，一经发现应尽早手术。LAAA超声心动图表现：瘤体发自左心房，且与之相通，左心房和/或左心室受压，左心室舒张收缩功能受限；瘤内血流缓慢，部分可见血栓回声。鉴别诊断：①先天性二尖瓣关闭不全所致左心房瘤样扩张，多合并二尖瓣畸形；②心包或纵隔囊肿，可表现为左心房后侧壁液性暗区，但不与左心房相通；③冠状静脉窦扩张，位于左房室沟处，血液直接注入右心房，不与左心房相通；④心包积液，多位于左心室壁外侧，其液性暗区内无血流信号。LAAA超声表现特异性高，可为制订手术方案提供影像学依据。