语前聋成人助听器验配效果个案分析

何赛金 陶仁霞 林海英 李永勤 傅传威 赵伟时

1 引言

听觉通路在早期发育过程中长期未受到刺激，其功能会被其他非听觉信息替代。因此，听觉干预及康复提倡早发现、早诊断、早干预原则。部分患者由于助听辅具技术尚未成熟或家庭经济因素等原因错过了听觉干预的最佳时期，导致其以手语或唇读方式进行沟通交流，他们期待能够通过配戴助听器或植入人工耳蜗补偿或重建听力，其听觉言语能力康复成效是选择采用何种助听方式的重要考量因素。本研究以1名语前聋听力障碍成人适配助听器并进行为期3个月的听力语言康复训练，跟踪评估其听觉语言能力，以期为其后续助听方式的选择提供参考依据。

2 方法

2.1 研究对象

被试为1名21岁女性，患先天性双耳极重度感音神经性聋。18岁时曾短暂配戴助听器，未持续配戴。被试无口语沟通能力，与人交流主要依靠手语或文字。医学检测及听力评估结果显示，被试双耳廓正常，鼓膜正常；耳蜗结构及双侧内听道未见明显异常；裸耳平均听阈为左耳82 dB HL，右耳105 dB HL；声导抗为双耳A型；听觉脑干诱发电位结果AC-ABR双耳反应阈均＞95 dB nHL，BC-ABR双耳反应阈均＞45 dB nHL。诊断后，双耳配戴助听器。被试左耳助听器补偿听阈在25～40 dB HL，右耳补偿听阈在45～60 dB HL。由于右耳裸耳听力损失较重，高频补偿欠佳。

2.2 评估方法

听觉能力评估采用《听觉能力评估方法》[1]中的单音词、双音节词及短句识别项目、听觉能力分级（CAP）[2]和听觉能力整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale，IT-MAIS)[3]。其中听觉能力评估采用仅听觉、听觉加视觉及仅视觉3种评估条件。言语能力评估采用言语可懂度分级（SIR）和有意义使用言语量表（meaningful use of speech scale，MUSS）、《构音语音能力评估50词》[4]。采用以上工具对被试进行初次评估，随后每间隔1个月评估一次，共评估4次。

2.3 康复训练方法

2.3.1 制订康复计划 根据被试的初次评估结果制订康复训练计划。康复课程为期3个月，每天进行一对一听觉言语康复课程3.5小时。晚上复习当天学习的内容，教师进行远程视频指导。在康复课程开展1.5个月后，由志愿者和社工与被试在生活场景中自然互动，为被试创设丰富的语言环境，激发其口语表达动机。

表1 被试听觉识别率提升情况（%）

2.3.2 实施内容及目标 康复方案主要包含听觉能力和言语能力训练，目标如下。

2.3.2.1 第一个月：以听能领域为主，使被试尽快适应助听器的声音。采用差异较大的声音作为训练材料，加强其对声音的区分和辨识能力，如在安静环境中对声音的察知和辨识，对0.5 m的林氏六音辨识、数字辨识、不同音节辨识等。言语领域为辅助，做呼吸和口部运动准备，如呼吸训练、呼吸放松训练、超音段的发音练习及诱导单元音表达。

2.3.2.2 第二个月：听觉和言语领域同步训练。在听觉领域中，继续强化环境声识别和数字识别，重点识别单音节、双音节、三音节、短句。言语领域巩固单韵母/a、u/，强化单韵母/o、e、i、ü/，以及复韵母/ia、ua/，诱发声母/b、p、m、f、d、t、n、l、j、h/。

2.3.2.3 第三个月：听觉领域目标为继续巩固被试在安静环境中对环境声音的察知与辨识；对林氏六音的辨识（1 m，2 m）；能够对简单超音段变化的感受和识别：时长、响度、音节数量，即不同音节的区分（单、双、三音节）；能够区分大部分数字；听觉记忆一项（生活常用词汇）。言语领域目标为继续强化呼吸训练，包括呼吸放松训练、生理呼吸到言语呼吸的过度、生理呼吸训练、最长声时、最大数数能力；发音训练包括音的长短、高低、大小以及四声调；诱导发音：单元音/a、o、e、i、u、ü/、复韵母/ai、ia、ao、ui、ei、ou、ie、uo、iu、üe/、声母/b、p、m、f、d、t、n、l、j/，并稳定发出含这些声母的词语，如背包、跑步、地铁、蜂蜜、聊天、毛巾等。

3 结果

3.1 听觉能力

经过3个月的康复训练，被试在仅听觉、视觉、听觉加视觉并存三种条件下的听觉识别能力均有所提升。最后一次评估时，在视觉、视觉加听觉条件下，被试单音节词、双音节词及短句识别率均达到100%，见表1。

被试的听觉能力整合量表（IT-MAIS）和听觉行为分级标准评估（CAP）得分见表2。其中IT-MAIS评估得分提升致26分；CAP听觉行为分级提升至4级，即被试从最初的不能感知环境声音提升到不借助唇读，能够辨别言语声。

表2 被试IT-MAIS及CAP得分

3.2 言语能力

初次评估结果：被试发音正确的词仅有6个（bdanawa(一声）wa（四声），遗漏音4个（hpgk)，替代发音的词有4个(b替代p；d替代tqx），剩余词均为歪曲音。在发音过程中，被试的舌头分化不精细，根音发音困难，舌后根无法隆起；舌尖音、舌面音发音歪曲；圆展唇不协调；送气音与不送气音，擦音与塞音混淆。在训练过程中硬起音严重，呼吸与言语不能协调。

最后一次评估结果：声母/b、p、m、d、t、n、j/能正确发音，/f、h、q/在引导下能正确发音，其他声母多为扭曲音，未习得。已习得的声母与部分韵母组合能正确发音，与/ei、ie、iu、ui/即含/i、u、e/3个单元音的组合韵母音相拼不能正确发音。发音时舌头前后伸的协调性弱，舌根不能隆起，舌尖呈U型，口轮匝肌紧张，因此圆唇和展唇、圆展唇交替受影响，同时在发音过程中声带紧，发音依然存在严重的硬起音现象，呼吸与言语协调性弱。

被试语言能力评估结果见表3，其中有意义使用言语量表得分提高4分，即经过3个月康复训练，被试在生活中使用言语交流的频率有所增加；言语可懂度等级维持在1级，即口语词汇还无法被理解，日常沟通形式仍以手势为主。

表3 被试MUSS及SIR得分情况

4 讨论

在听觉能力方面，被试双耳配戴助听器后，左耳补偿听阈均进入言语香蕉图范围，补偿效果达到最适。经过3个月高强度的康复训练，无论是助听器伴唇读、裸耳伴唇读还是仅依靠助听器的情况下，言语识别率均有明显提高。尤其在伴唇读情况下，其言语分辨能力较佳。以往研究也表明，唇读对语音识别有帮助作用，特别在噪声环境下更为显著[5]。可见，长期听力剥夺的大龄语前聋成人利用残余听力，经过系统的、有针对性的康复训练，听觉能力可得到提升。然而干预后，在仅依靠听觉的情况下，被试的闭合式言语测听识别率在50%～60%，并不能支持其理解日常沟通及对话。这与国外对于长期听觉剥夺的语前聋成人植入人工耳蜗后的康复效果得到一致结果。Cusumano[6]跟踪了16例长期听力剥夺的语前聋患者，发现和语后聋相比，语前聋患者的言语识别能力发展缓慢，5年后，仅依靠听觉，言语识别得分约在50%。可见，对于长期听觉剥夺的语前聋成人，人工耳蜗植入后听觉言语康复是一个漫长的过程。Kumar[7]的研究表明，长期听觉剥夺的患者中，有7.7%的患者术后弃用人工耳蜗。说明早干预对于听力障碍的康复效果至关重要。

在言语能力方面，经过3个月的康复训练，被试的言语功能无明显改善。分析其原因，被试长期利用手语进行沟通，口部肌肉的精细运动功能受限，舌根音及后鼻韵母、复韵母的语音产生异常，纠正难度较大，导致其言语功能改善不明显。其次，由于被试长期听觉剥夺导致听觉中枢产生退行性变化，无法建立有效的听说反馈链，从而影响言语感知。此外，成年语前聋成人错过了语言习得的关键期，也为其言语及语言康复带来一定困难。因此，成人语前聋患者的康复周期相对漫长。

5 总结

本研究对1名长期听觉剥夺的语前聋成人进行为期3个月的听觉言语康复，结果表明经过系统的康复训练，被试的听觉辨识能力有较大提升。尤其在听觉伴随视觉提升的情况下，其言语分辨能力较佳。康复训练3个月后，被试仅依靠听觉进行口语沟通的可能性较小，且其言语可懂度依然较差，难以用口语进行沟通。因此，对于长期听力剥夺的语前聋成人，无论是配戴助听器还是植入人工耳蜗需要谨慎考虑，对听觉言语康复成效需有合适的期望值，且需接受较长时间的听觉语言康复，他们从助听器和人工耳蜗的获益要远低于语后聋或早期植入人工耳蜗或配戴助听器的语前聋患者。