酷似汗腺癌的滑膜肉瘤1例临床病理观察

韩林育 王娜 刘婷

【中图分类号】R473.35   【文献标识码】A    【文章编号】1672-3783（2020）10-0096-02

滑膜肉瘤（synovial sarcoma SS）由于形态多变结构复杂迷惘，在病理诊断中陷阱诸多难逃，漏诊误诊在所难免。本文报导 1例酷似汗腺癌的SS。

患者男性 47岁 发现右腹股沟指腹大小结节切除送检;一年后在原手术切口处再次出现蚕豆大小结节1月，无疼痛等不适。超声检查：右腹股沟区可探及一1.8x1.7x1.6cm略强回声结节，边界清楚，与脂肪回声相同。手术见结节位于皮下组织与原手术瘢痕相连，切除送检。

病理检查：第一次标本为结节性肿块，？x？x？cm表面光滑，质地中等，切面灰黄色，包膜完整。镜检：胶原纤维包膜内为完全梗死肿瘤组织，瘤细胞阴影可见腺样形态。第二次送检标本：灰红色不整形组织，体积3x1.5x1.5cm，切面灰白色，囊实性，另见灰白色不整形碎组织3x2x0.5cm。镜检：囊性部分囊壁为增生复层柱状上皮，部分胞浆透明，并向腔内呈纤细乳头样增生;实性部分为管状腺瘤样结构，腺体密集，背靠背，可见筛状结构，瘤细胞呈高柱状，排列规则，极性明显，核呈杆状，核分裂1-3个/10HPF， 间质甚少，仅局部见纤维母细胞样间质成份，与腺管分界清楚，无过渡，腺瘤区有多灶性粉刺样坏死。（图1-6）。

本例诊断过程：首先在宝鸡市区病理会诊讨论初步诊断首先考虑汗腺癌，并建议进一步上级医院会诊。首次西交大一附院会诊意见：SS、转移癌、汗腺癌，需作免疫组化检测。再次复旦大学肿瘤医院会诊报告：双相型滑膜肉瘤。免疫组化染色结果：Vimentin（-）.CK（+），CK20（-），CK7（-），P40（个别+），P63（部分+），BCL-2（+），GATA3（-），ER（-）， PR（-），HER2（-），Calretinin（-），GCDFP15（-），

Mammaglobin（-），TTF-1（-）。

分子遗传学检测：FISH法检测：t（18q11.2）（SYT）：（+）。

最后诊断：双相分化的SS

讨论：

（1）本例SS的特点。①首次肿瘤组织完全性梗死，仅为阴影残留，病理很难提供肿瘤类型和来源;②一年后原位复发呈管状腺癌结构;③免疫组化标记滑膜肉膜表达不典型。④多次讨论首先考虑为汗腺癌，经过2次上级医院会诊，最终分子病理检测取得双相分化滑膜肉瘤诊断依据。

（2）SS诊断的困难性。文献称SS为找不到原发灶的转移癌〔1〕，贴切反映了上皮为主SS的癌形态，从而形成第一诊断印象。本例在HE切片中完全呈现紧密排列的囊状，乳头状管状腺，筛状腺体结构，部分透明细胞，以及粉刺样坏死更多符合管状汗腺癌结构，唯少量的梭形细胞间质且与上皮没有过渡使人忽视为普通的肿瘤间质，免疫标记又非典型的SS，全身检查排除了转移癌，故考虑为汗腺管状癌，放弃了SS的进一步检查造成误诊。

经典SS有双相及单相类型，但在临床病理工作中，SS肉瘤变的组织形态变化多端，诊断并不那么简单，文献〔2，3〕对SS的组织结构列举了诸如双相型可呈腺腔样、乳头状、实性条索状、梁状、巢团状、囊状、网状、亦可伴鳞化、钙化骨化、黏液变;单相型束状、旋涡状、外皮瘤样、纤维肉瘤样;分化差型呈实性、小细胞型、大细胞型、高度恶性胖细胞肘神经鞘瘤样、横纹肌瘤样等。由此可见SS的组织结构可千变万化。近期文献有黏液型等SS的报导〔4〕。使得SS的临床诊断更具复杂性，不可掉以轻心。否则漏诊和误诊难以避免。

我们体会，SS正确诊断的关键是首先要有SS的意识，掌握临床特点，熟悉它的组织学的多变性等，尤其是对那些不能及时明的肿瘤SS是一个重要的肿瘤鉴别类型。

（3）分子病理检测是SS的最终依据。当病变不典型，诊断意见不一，免疫标记存在这样或那样问题时，分子病理检测是获得最后诊断的依据。

参考文献

[1] 阿克曼.阿克曼外科病理学：下卷〔M〕.鄭杰主译.第10版. 北京：北京大学医学出版社，2014.

[2] 王坚，朱雄增. 软组织肿瘤病理学〔M〕.北京：人民卫生出版社，2008：515-525.

[3] 陈虹等 译.世界卫生组织肿瘤分类及诊断标准系列：软组织与骨肿瘤病理学和遗传学〔M〕.北京：人民卫生出版社，2006：231-237.

[4] 柳秋月，张荣君，黄建海，等. 黏液型滑膜肉瘤2例并文献复习〔J〕.临床与实验病理学杂志， 2017（33）2：183-185.