儿童弥漫性肺泡出血综合征1例诊断分析

张一莉 孟繁峥

【摘 要】弥漫性肺泡出血综合征（Diffuse alveolar hemorrhage syndrome，DAHS）是由肺循环小血管损伤的结果。DAHS的病因非常多，凡是能引起广泛肺泡毛细血管的内皮细胞损伤，导致肺泡腔内出血的任何病因均可引起弥漫性肺泡出血综合征，包括中毒、感染、药物、细胞毒制剂、二尖瓣狭窄、化学性、免疫相关或非免疫相关的肺-肾等[1]。临床上由感染引起的弥漫性肺泡出血综合征不多见，我院近期收治了1例感染相关性弥漫性肺泡出血综合征，现报告如下：

【关键词】弥漫性;肺泡;出血

【中图分类号】R256.1【文献标识码】B【文章编号】1002-8714（2020）09-0285-01

1 临床资料

患者，4岁儿童，急性起病，因“咳嗽、咯血6天”人院。入院后查体：体温36.6℃，脉搏106次/min，呼吸24次/min，血压84/53mmHg，指脉氧饱和度96%，体重15.8Kg。神志清，呼吸平顺，双肺呼吸音粗，双肺可闻及少量湿性哕音。心腹、神经系统查体未见异常。入院后查血常规：WBC11.2X10`9 /L，Neut%36.2%，Hb90g/L，HsCRP3.88mg/l，CRP<5mg/l。细胞亚群：CD3-CD19+淋巴细胞亚群21.45%，NK淋巴细胞亚群4.25%，余正常。血沉41mm/h。痰培养出肺炎链球菌，对青霉素、阿莫西林/克拉维酸钾、头孢曲松、万古霉素、左氧氟沙星、美罗培南、利福平、利奈唑胺敏感，对复方新诺明、红霉素、四环素、头孢呋辛耐药。凝血全套、血清革兰阴性菌脂多糖总含量、血清真菌葡聚糖总含量、铁蛋白、降钙素原、血气分析、腺苷脱氨酶均正常。结核抗体、抗“O”、结核分枝杆菌特异性细胞免疫抗体、抗核抗体谱、病毒全套抗体检测（TORCH）均阴性。胸部CT：两肺渗出，考虑肺出血、肺水肿可能，感染性病变未除外，心脏大血管未见明显异常。于2019-6-12行支气管镜检查术;气管：位置正常，管腔通畅，粘膜充血、环骨环清晰;隆突：位置居中、锐利，粘膜充血;右肺：主支气管、上、中、下叶各叶段支气管开口位置正常，管腔通畅，粘膜充血，未见狭窄、软化、肉芽、异物等，各段支气管粘膜皱褶明显，予生理盐水灌洗，回流可，上叶、中叶灌洗液鲜红血样，下叶灌洗液淡红洗肉水样;左肺：主支气管、上、下叶各叶段支气管开口位置正常，管腔通畅，粘膜充血，未见狭窄、软化、肉芽、异物等。各段支气管粘膜皱褶明显，予生理盐水灌洗回流可，上叶、下叶灌洗液淡红洗肉水样。镜下诊断：1、肺出血（右上叶、中叶为著）2、支气管内膜炎。肺泡灌洗液见含铁血黄素巨噬细胞，普鲁士蓝（+）;结核涂片未找到抗酸杆菌、细菌培养阴性，真菌葡聚糖总含量及曲霉菌半乳糖甘露聚糖抗原定量检测、巨细胞病毒均正常。心脏彩超：心内结构及血流未见明显异常。入院后予哌拉西林他唑巴坦抗感染，氨溴索化痰、尖吻腹蛇血凝酶止血等治疗，患者咯血逐渐减少至停止，治疗11 d后好转出院。

2 讨论

DAHS是一种少见的临床综合征，临床表现多样化，可慢性发展，也可急性起病，可发生于任何年龄，一旦发生，大多进展迅速，甚至可危及生命，由于无特异性的临床表现，常给临床诊断带来困难。凡符合下列临床表现者可确诊DAHS[2]：（1）临床表现为咯血伴不同程度的呼吸困难，咯血量可有很大差异;（2）胸部影像表现为两肺或单侧肺泡弥漫性、充填性、融合性实变影;（3）缺铁性贫血患者24 h内血红蛋白可降低20 g/L以上，与咯血量不相匹配;（4）肺弥散功能（DI。CO）增高，超过基线值30%;（5）支气管肺泡（BAL）多肺段回收液呈血性，出血48 h候吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%，普鲁兰染色阳性。引起DAHS的病因很多，血管炎最多见，其次为免疫性疾病。感染引起的DAHS并不多见，引起DAHS的感染性疾病中，免疫功能正常者病原体主要为甲型流感病毒、钩端螺旋体及金黄色葡萄球菌等;免疫功能低下者病原体主要为巨细胞病毒、腺病毒、真菌、肺炎支原体等。临床上由感染引起的弥漫性肺泡出血综合征常见于免疫功能低下的患者，此类患者多为不典型病原菌感染。本例患者的临床表现及辅助检查，均支持弥漫性肺泡出血综合征诊断。病因筛查中，排除了免疫性疾病、血管炎、凝血功能异常、药物相关性等常见病因，考虑感染引起的弥漫性肺泡出血综合征，病原学筛查方面，排除了常见的非典型病原体，结合血常规及痰培养结果使用广谱青霉素抗感染效果明显，考虑细菌感染引起。目前细菌感染引起弥漫性肺泡出血综合征机制尚不清楚，王晓陶[3]等认为可能与以下几方面有关：（1）细菌直接侵人肺泡生长，引起毛细血管的扩张充血，红细胞外渗;（2）细菌产生内毒素，损伤血管内皮细胞;（3）细菌感染引起坏死性肺炎，侵袭肺血管，引起弥漫性出血;（4）某些细菌如铜绿假单胞菌可产生蛋白水解酶，可广泛降解肺血管基底膜。不同致病菌引起弥漫性肺泡出血综合征的机制可能不完全相同，导致患者的病程、病情及预后也有差别[4]，本例患者治疗效果好，除与该患者无基础疾病、治疗及时有关，可能与致病菌的种类、发病机制等也密切相关，明确病原学，对治疗及预后评估有重要价值。

参考文献

[1] 严永东;赵晓芸，季伟儿童弥漫性肺泡出血综合征[J].临床儿科杂志.2011，29（12）：1189-1192

[2] TakateruI.plumonary hemosiderosis and Good-Pas-ture  sydrome  diagnosis and treatment of diffuse infiltrative lung diseas[M].Kippodo  Publishers Ine，1995;116-121

[3] 王維，张慧，出小银，等。138例儿童弥漫性肺泡出血临床特点及病因分析[J].临床儿科杂志，2016，34（9）：670-672

[4] 黄志俭，曾明亮，等。弥漫性肺泡出血征患儿预后危险因素的回顾性分析[J]，中国急救医学，2013，33（8）：15-17