骨髓纤维化是什么病

我今年72岁，于2017年发现血小板减少，今年又重新检查，结果显示血小板减少、骨髓纤维化。请问骨髓纤维化是什么病？医生给我开了沙利度胺片，我吃了后有眩晕感，减少剂量后仍然如此，因此想知道有无其他可用药物。

洛阳 何先生

何先生：

骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，同时伴有脾、肝等器官髓外造血。本病发病年龄多在50～70岁，也可见于婴儿。骨髓纤维化按病因可分為原发性和继发性。原发性骨髓纤维化病因尚未明确，部分学者认为与造血干细胞受到异常刺激有关；继发性骨髓纤维化可由多种因素导致，常见的有物理因素、化学因素、感染、肿瘤等。

绝大多数原发性骨髓纤维化为慢性，起病缓慢，起初可无任何症状，后逐渐出现贫血表现、髓外造血表现及高代谢表现（如低热、多汗、体重减轻等）；90%的患者存在不同程度的脾大，主要表现为腹胀、胃纳减退等；50%～70%的患者存在不同程度的肝大，可引起门脉高压症；部分患者存在骨骼疼痛表现，晚期可出现严重贫血及出血症状。少数原发性骨髓纤维化为急性，也称恶性骨髓纤维化，起病急骤，病程短促，死亡率较高，主要表现为骨关节酸痛，进行性贫血、出血，骨质硬化等。而继发性骨髓纤维化除了有造血障碍、髓外造血及骨髓纤维化表现，还会伴有原发病的表现。

整体而言，骨髓纤维化初期症状多不明显，可通过体检发现。当出现不明原因贫血、腹部不适、低热、消瘦、多汗及骨骼疼痛时应及时前往医院（血液科）就诊。目前尚缺乏治疗骨髓纤维化的有效措施，治疗应根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现予以相应的处理，治疗目的是减轻症状，阻止疾病进展，主要包括纠正贫血，改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。如贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注；白细胞计数高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗；巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾等。需引起注意的是，骨髓纤维化的治疗方案多影响血细胞数量，应定期门诊复查血常规。

沙利度胺具有免疫调节、抗炎、抗肿瘤、抗血管生成等作用，可用于多种血液系统疾病。它用于治疗骨髓纤维化时可单药使用，也可与其他药物联用，临床疗效尚需观察，具体如何应用应遵医嘱。沙利度胺对胎儿有严重的致畸性，常见的不良反应有口鼻黏膜干燥、倦怠、嗜睡、眩晕、皮疹、便秘、恶心、腹痛、面部浮肿，还可能引起多发性神经炎、过敏反应等。

骨髓纤维化患者日常应规律起居，补充营养，增强体质，调节情绪。尤其是贫血、身体虚弱的患者更应注意加强营养，高蛋白、高维生素及补肾养血的食物对患者恢复有益，如核桃、红枣、花生等。贫血患者起身时易出现一过性脑部供血不足，应做好防护，防止摔倒。脾脏较大者应避免剧烈活动，防止受到撞击，避免咳嗽、便秘、产气过多导致腹压增高。原发性骨髓纤维化由于病因尚未明确，较难采取措施预防。对于长期接触放射线及苯、铅等化学毒物的工作人员，应做好防护措施，并定期检查血常规。而具有慢粒、骨髓炎、骨结核等原发病的患者应积极治疗原发病，防止疾病进一步发展。