儿童关节内/近关节与关节外骨样骨瘤的特点及手术疗效分析

方建文 王达辉 郑一鸣

骨样骨瘤(osteoid osteoma,OO)是由骨母细胞及其所产生的骨样组织形成的成骨性肿瘤。该病好发于儿童和青少年，是一种良性骨肿瘤，约占所有良性骨肿瘤的1.81%，男女发病率之比约为2∶1[1，2]。典型病例多发生在骨干，有典型临床症状及影像学特征，容易诊断。临床中发现部分骨样骨瘤病灶位于关节内/近关节区，症状不典型，有时存在误诊、误治的情况。现总结复旦大学附属儿科医院骨科2013年6月至2017年6月治疗的43例骨样骨瘤患儿临床资料，并进行回顾性分析。

材料与方法

一、一般资料

43 例中男31例，女12例；年龄1.8～16岁，中位年龄8.9岁；依据瘤巢发生部位分为两组，第一组为关节外组(共27例，其中股骨干13例，胫骨干12例，肱骨干2例)；第二组为关节内/近关节组(共16例，其中股骨颈6例，股骨粗隆间3例，大转子2例，小转子2例，肱骨髁间窝1例，胫骨骨骺1例，跟骨1例)。

二、 临床表现

骨样骨瘤典型症状为患处疼痛，夜间疼痛明显，服用非甾体类抗炎药可缓解症状，呈间歇性发作，后期疼痛加重，呈持续性，药物不能缓解。关节外组27例中有24例存在典型症状，而关节内/近关节组16例中仅有6例存在典型症状。在关节内/近关节组16例中有13例存在滑膜炎症状，而关节外组中无一例发现滑膜炎症状。因为关节内/近关节组临床症状不典型，导致16例中有10例发生平均17个月(3～26个月)的延迟诊断;而关节外组平均延迟诊断时间为6个月(2～15个月)。

三、影像学表现

瘤巢是诊断骨样骨瘤的关键，X 线平片是诊断骨样骨瘤的重要检查方法，CT是显示瘤巢的最佳方法，MRI能敏感显示瘤巢周围骨髓内及软组织的炎性水肿，关节内/近关节组骨样骨瘤可见滑膜增厚、积液[3]。所有患儿常规行 X 线、CT、ECT检查，部分行MRI检查(关节外组20例，关节内/近关节组10例)，见表1。X线及CT可见典型瘤巢(关节外组24例，关节内/近关节组9例)，大小0.5～2.0 cm,显示密度增高的不透亮阴影。瘤巢中心部有钙化,钙化灶周围有一透亮圈,瘤巢周围骨质有增生硬化改变(图1)。MRI诊断瘤巢的价值不如CT，瘤巢的MRI信号强度不等，与钙化、纤维组织含量有关(图2)。在关节内/近关节组中有8例观察到骨骼异常(病变部位骨骼增粗、过度生长等)，而关节外组仅有3例。ECT 上骨样骨瘤的特征性表现为“双活性特征”，即病灶中央瘤巢部位核素活性强，而其周边硬化区核素活性弱(图3)。

四、治疗过程及随访

入选病例均在全麻下行肿瘤病灶切除术，其中单纯行肿瘤病灶切除术2例，肿瘤病灶切除加自体松质骨植骨术10例，肿瘤病灶切除加同种异体骨植骨术30例，肿瘤病灶切除加骨腊填塞1例。病灶切除后均送病理检查。病理报告均为“骨样骨瘤”或者符合“骨样骨瘤”特征(图4)。随访内容包括：手术切口愈合情况、疼痛缓解情况、四肢及关节活动受限改善情况、复查X线评估有无复发等。

图1 CT平扫矢状位重建显示胫骨干骨样骨瘤，可见瘤巢，瘤巢周缘骨质硬化明显 图2 左侧股骨小转子区骨样骨瘤 A:T1WI 病灶呈等T1信号，周缘反应区呈长T1信号; B:T2WI 病灶呈短T2信号，瘤巢及周缘反应区呈长T2信号 图3 同位素扫描显示股骨小转子区骨样骨瘤病灶中央瘤巢部位核素活性强而其周边硬化区核素浓度低

Fig.1 Nidus of Osteoid osteomas are located in the shaft of tibia Fig.2 MR manifestations of Osteoid osteomas

Fig.3 ECT manifestations of Osteoid osteomas

表1 关节内/近关节骨样骨瘤与关节外骨样骨瘤的临床特征Table 1 Demographic characteristics of the intra-/juxta and extra-articular分组例数性别(男/女,例)诊断时年龄(岁)随访时间(年)关节内/近关节组1611/510.1(4.8～16.0)2.4(1.8～3.5)关节外组2720/78.4(1.8～13.9)2.9(2.4～3.9)P值0.9800.1530.013

图4 病理切片结果 A:4×10倍镜下见骨样骨瘤通常很小，呈圆形或椭圆形，新鲜时切面呈红色或粉红色; B:20×10倍镜下见骨母细胞和骨样基质

五、统计学分析

结 果

骨样骨瘤多见于长管状骨干，本组43例中病变发生于胫骨干、股骨干、肱骨干者达27例(52.2%),16例病灶均分布于关节内/近关节，且发病位置分散，见图5。其临床表现不典型，本组16例关节内/近关节骨样骨瘤病例中仅6例存在骨样骨瘤典型症状，13例存在关节滑膜炎症状，10例出现误诊，9例存在特征性瘤巢，8例关节周围骨骼出现异常改变(P<0.05)；关节内/近关节组导致平均17个月的延迟诊断，与关节外组对比，在延迟诊断时间上差异存在统计学意义(P<0.05)，见表2。

图5 43例骨样骨瘤分布位置 图6 CT平扫矢状位重建显示肱骨髁间窝骨样骨瘤，瘤巢可见，周缘无明显骨质硬化

图7 A、B为CT矢状位及X线平片正位片显示术前胫骨远端骨骺内骨样骨瘤，病灶切除并植入骨蜡，C为术后1年复查X线，未见骨桥形成，无踝内外翻畸形

表2 两组骨样骨瘤的临床及影像学特征比较Table 2 Comparison of clinical and radiological features between the intra-/juxta and extra-articular OO分组例数典型症状(例)滑膜炎(例)误诊(例)特征性瘤巢(例)骨骼异常(例)延迟诊断时间(月)关节内/近关节组16613109817(3～26)关节外组2724062436(2～15)χ2/Z值12.57831.4446.9765.9977.981-4.355P值0.001<0.0010.0080.0380.014<0.001

关节外的骨样骨瘤临床症状和影像学表现更典型(图6)，肿瘤受累骨骼存在过度生长现象，但没有跛行等显著临床症状。术中可见位于关节内的滑膜明显增厚、水肿，术中可刮出明显的瘤巢样病变。采用肿瘤切除加植入异体骨为主的治疗方案，考虑到应避免植骨后骨桥形成，本病中1例累及胫骨骨骺病例植入骨腊，随访中未发现骨桥形成，未出现踝内外翻畸形(图7)，以上病例均没有因关节活动受限而再次手术。

43例术后均无复发，随访病例疼痛均缓解：关节外组疼痛症状消失，关节内/近关节组跛行等滑膜炎症状消失，无病理性骨折、关节畸形，无植骨反应,切口均一期愈合。

讨 论

骨样骨瘤多位于四肢长骨骨干(关节外)，以股骨干和胫骨干最常见，关节内/近关节分布者多位于髋关节、踝关节、肘关节周围，二者临床表现及影像学特征存在不同。Kayser等[4]根据瘤巢发生的部位，将骨样骨瘤分为皮质骨型、松质骨型、骨膜下型。

骨样骨瘤的影像学特征性表现为瘤巢，伴周围骨质明显硬化，CT在发现瘤巢方面相对X线及MRI更有优势。但关节内/近关节者病灶周缘骨质硬化少，可有病变部位骨骼增粗、过度生长等骨骼畸形，滑膜炎症状明显，临床常考虑为滑膜炎、剥脱性骨软骨炎等导致诊断延迟，应注意与关节滑膜炎、骨髓炎等鉴别[5]。

本病的治疗以开放手术切除为主，以透视下准确定位瘤巢、彻底切除病灶为宜[6]。病灶切除同时植入自体或者异体骨能预防病理性骨折，促进骨切除部分愈合，但当涉及到骨骺时则可植入自体脂肪或者骨腊，保护骨骺骺板，预防骨桥形成(图7)。

近年来，人们开始尝试采用创伤较小的方式进行治疗。利用CT等引导下经皮穿刺至瘤巢，然后采取不同的方法处理瘤巢(如环钻或磨钻磨削手术、射频消融术)，射频消融术对周围组织的热损伤不易控制，导致骨坏死[7]。因此，许多医生仍坚信只有开放手术才是最保险的治疗手段，在治疗的同时又能取病灶组织进行病理检查以明确诊断。同时，儿童不能耐受局麻手术，瘤巢局部邻近关节、骨骺部，这些因素也影响了上述微创治疗方法在儿童骨样骨瘤外科治疗中的应用。

结合本次回顾性分析，我们认为骨骼未成熟儿童关节内/近关节骨样骨瘤的临床和影像学特点与发生在关节外的骨样骨瘤有所不同，只有当我们了解到关节内/近关节骨样骨瘤有跛行、关节活动受限等滑膜炎症状及瘤巢周缘硬化不明显、存在骨骼异常的影像学特点，才能在临床工作中尽量避免延迟诊断。