特发性阴囊皮肤钙沉着症1 例及文献复习

李美材 王顺德 彭 燕 王澍弘 龙腾博

文家渝 谢孟凌 刘 涛 余清霞 孙 迪 向 双

重庆大学附属三峡医院，重庆三峡中心医院（万州 404000）

临床资料

患者男，31 岁，表现为阴囊多发结节10 年。 10 年前患者无明显诱因下出现阴囊数个大小不等结节，为类圆形，较坚实，表面光滑，未见局部不适，近3 年自觉结节逐渐增多、增大，且伴部分结节融合，最大约花生大小，曾于结节处挤出白色石灰样物质，其外观严重影响患者生活， 为进一步治疗于我院就诊。 患者既往体健，无代谢性疾病、内分泌疾病史，无甲状旁腺疾病史，无肾脏及骨骼疾病史，家族无类似疾病史，局部阴囊无外伤史，无睾丸附睾炎病史。

体格检查： 阴囊皮肤表面可见多个米粒至花生大小结节，突出皮肤，为半球形，质地硬，砂石样手感，边界清，表面光滑，活动差，无触痛，无局部皮肤破溃。 实验室及辅助检查：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能未见异常。血清钙、磷浓度、免疫学检查正常。组织病理提示：阴囊真皮下块状钙盐沉积，边界清，未见明显囊壁，少许炎症细胞（见图1）。 诊断：特发性阴囊钙沉着症(Idiopathic scrotalcalcinosis,ISC)。 治疗：采取硬膜外麻醉病灶单纯手术切除治疗，术后1 年随访未见复发，目前继续随访中。

图1 特发性阴囊钙沉着症（ISC）病理

讨 论

皮肤钙沉着症是各种原因所致不溶的钙盐沉积，主要是磷酸钙、少量碳酸钙及羟磷灰石沉积，引起皮肤组织产生的一种疾病， 表现为坚硬的丘疹、 结节或肿块，或单发或多发或融合，一般无明显症状[1]。 本病任何年龄段均可发生，20～40 岁男性多见， 病变可累及多处皮肤，好发于四肢，少见于阴囊。 本病大体可分为四类：特发性皮肤钙沉着症、转移性皮肤钙沉着症、营养障碍性皮肤钙沉着症、医源性或创伤性皮肤钙沉着症[2]。 特发性皮肤钙沉着症指血清钙正常， 原因未明的皮肤钙化类型， 其中一个亚型称为特发性阴囊钙沉着症为常见类型， 为一种少见的良性疾病， 最早于1883 年由Lewinski 报道，通常为阴囊丘疹、结节或肿块，单发或多发或融合成片， 病损可随着时间增大， 数毫米到数厘米，数目1 个到数百个，可发生多个病损融合，大部分发展缓慢，少数发展迅速，进展为融合的巨大肿块[3]。 目前虽认为致病机理为“特发性”，但多数学者认为欠妥，并指出致病病因包括外分泌管性粟粒疹、表皮囊肿、外分泌性上皮囊肿、阴囊肉膜营养不良性钙化，局部炎症引起继发性钙盐沉着， 甚至是纳米细菌通过皮肤微小创伤引起骨外钙化， 表明该病形成可能与多项因素相关[4]。

本病临床上需注意与阴囊多发性脂囊瘤、 表皮囊肿、阴囊疥疮结节进行鉴别。 阴囊多发性脂囊瘤常伴家族史，皮损局部橡皮样硬度，内部有油状皮脂样物质，病理可见皮脂腺结构； 表皮囊肿内多为豆腐渣样内容物，病理见囊壁厚薄一致的复层鳞状上皮，无皮脂腺组织；阴囊疥疮结节多伴有明显瘙痒，可出现特征性褐色结节；ISC 为无诱因下出现阴囊皮肤多发结节，质硬，无家族史，触诊结节明显时可触诊有砂石样感，无钙、磷异常，无甲状旁腺素、内分泌疾病、自身免疫疾病、家族类似疾病， 病理为皮损组织真皮下特征性钙盐沉着[5]。此外还注意与淋巴管瘤、 钙化上皮瘤及汗管瘤等相鉴别，主要依据病理进行鉴别[6]。 该病为良性病变，复发率低，一般预后良好。 对于ISC 治疗，目前有随访观察、口服药物治疗，激光或冷冻治疗、手术治疗等，随访观察、口服药物治疗等保守治疗疗效差， 激光或冷冻治疗病损治疗不彻底， 而外科手术治疗是ISC 唯一推荐的治疗方式。该病手术指征为有临床症状(瘙痒症状、出现白色物质排出等) 者和/或患者对不良外观有所期待者，对病变轻者采取手术切除， 病变严重者采取阴囊重建成形术[4,7]。 目前本病缺少大量的临床病例报道，其病因不明确， 致病机制尚不清楚， 手术治疗后如何预防复发，诸多问题亟待解决，因此需进一步研究。