小儿急性胆囊扭转伴坏死1例

高 鹏 夏景龙 刘雪来 安敬楠 刘 畅 王志伟 王 欢

(哈尔滨市儿童医院普外一科，哈尔滨 150010)

小儿急性胆囊扭转临床罕见，及时和准确诊断存在难度。2020年1月我科收治一例，现回顾分析诊治过程并复习文献，供学习探讨。

1 临床资料

患儿男，5岁，主诉“上腹痛伴呕吐2天”于2020年1月27日凌晨以“急性胃炎”由消化内科收入院。入院6小时前因暴饮暴食及冰凉饮食后出现阵发性上腹痛，无放散，可自行缓解，伴非喷射样呕吐2次，呕吐物为胃内容物，无黄色液体，无发热。入院查体：体温37.7 ℃，心率110次/min，呼吸26次/min，血压90/60 mm Hg，体重23 kg。意识清楚，精神萎靡，腹部平坦，脐周及右侧腹压痛阳性，无肌紧张及反跳痛，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/min。入院血常规白细胞22×109/L[正常值(3.5～9.5)×109/L]，中性粒细胞百分比81%(正常值40%～75%)，C反应蛋白(CRP)10.9 mg/L(正常值<0.5 mg/L)。入院彩超提示胆囊形态饱满，约6.8 cm×2.9 cm，胆囊壁约0.56 cm，欠光滑，透声欠佳，肠间隙少量积液。入院后予以控制感染、禁食补液治疗，患儿自觉腹痛缓解，平静入睡。当日上午(入院10小时)阵发性腹痛加重，复查彩超提示胆囊横位，增大，约6.8 cm×3.3 cm，胆囊壁增厚，约0.6 cm，周围可见渗出，网膜增厚包裹，胆囊颈近胆囊管处未见胆汁充盈，胆总管未见扩张，诊断胆囊扭转不除外，腹腔少量积液(图1)。外科会诊查体：体温38.9 ℃，右上腹压痛及反跳痛阳性，伴局部肌紧张，建议胃肠减压并完善肝胆胰磁共振+水成像(MRCP)检查。MRCP提示胆囊呈横向巨大椭圆形异常信号影，约6.2 cm×2.9 cm×2.7 cm，胆囊壁明显增厚，后下部隐见分层，最厚处约0.6 cm；胆囊管和胆囊颈部纤细，胆囊周围渗出明显，向后挤压胰头，肝内外胆道无明显异常，胃及十二指肠内可见造影剂影(图2)。以“急性局限性腹膜炎、胆囊扭转不除外”转入外科，急诊行腹腔镜探查。腹腔镜下见大网膜与十二指肠、横结肠共同包裹于肝门区，肝肾隐窝少量血性渗液，于脐水平线与右锁骨中线交界处置入5 mm trocar，抓钳钝性剥离肝与网膜、肠管之间粘连，暴露第一肝门区，见胆囊横位，游离状态，体部紫黑色，6.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，胆囊颈部约1.5 cm×0.9 cm×0.7 cm，两者分界明显，右向左方向观察胆囊体顺时针扭转360°(图3)，未见胆囊破裂和穿孔。复位后观察10 min胆囊表面色泽无变化，判断胆囊坏死。因周围组织水肿及粘连严重，中转开腹切除胆囊(图4)，辨认胆总管无异常，放置盆腔引流管。手术时间105 min。术后第4天进食，第7天出院。病理(图5)：胆囊广泛出血、坏死，局部见少量平滑肌组织及腺管样结构。术后4个月随访，饮食及生活习惯无异常，无腹痛。

图1 超声示胆囊横位，增大，约6.8 cm×3.3 cm，胆囊壁增厚，约0.6 cm，周围可见渗出，网膜增厚包裹；胆囊颈近胆囊管处未见胆汁充盈，胆总管未见扩张 图2 MRCP水平位T1(A)、T2(B)示胆囊呈横向椭圆形异常信号影，大小约6.2 cm×2.9 cm×2.7 cm，其内信号呈分层状；胆囊壁明显增厚，其后下部隐见分层，最厚处约6 mm；胆囊管与胆囊颈纤细 图3 腹腔镜所见：A.大网膜与十二指肠、横结肠共同包裹于肝门区；B、C.钝性剥离肝与网膜、肠管之间的粘连，暴露第一肝门区，见胆囊体部呈横位、紫黑色、游离状态，周围少许血性渗液 图4 切除后胆囊的大体形态 图5 病理：显微镜下见胆囊全层广泛出血、坏死，局部见少量平滑肌组织及腺管样结构(HE染色，A ×40，B ×100)

2 讨论

胆囊扭转可发生于各年龄段，多见于60～80岁老年患者[1～3]。根据扭转程度可分为完全性扭转(扭转角度≥180°)和不完全性扭转(扭转角度<180°)，顺时针扭转或逆时针扭转均可能出现[4]。从解剖学角度来讲，“系膜胆囊”是胆囊扭转的发病基础，有两种病理类型：①系膜包裹胆囊体部及颈部并附着于肝脏脏面，因系膜较长致使胆囊体处于游离状态；②系膜仅包裹胆囊颈，使胆囊体部处于游离状态[5]。当剧烈活动或胆囊周围的消化道蠕动增强时，可诱使胆囊发生扭转，但胆囊结石与胆囊扭转的发生并无必然联系[6]。小儿胆囊扭转临床报道更为少见。因其起病急，消化道症状不典型，患儿表述不清及查体不配合，家长照顾疏忽无法提供确切病史等因素的存在，术前确诊存在难度。小儿胆囊扭转的文献报道[7～10]均提到消化道症状，右上腹腹膜炎体征，白细胞增高但胆红素无明显增高，影像学检查疑似而非确诊，手术探查见游离胆囊(胆囊未附着于肝脏胆囊床而呈游离状态)以胆囊颈为中心旋转呈紫黑色坏死状态并予以切除。

超声领域文献[11,12]描述胆囊呈“8字形葫芦状，其8字交叉部位为带状高回声”或称为“胆总管结节征”。王炎等[13]提出“胆囊体部与颈部8字型改变及体底部圆锥状结构”是超声诊断较为特异的声像图，并建议“在病情允许情况下短期内复查胆囊，如发现胆囊壁持续性增厚、囊腔内透声逐渐浑浊及胆囊窝积液增加”，可为临床提供手术探查依据。吴国良等[14]认为MRCP可以显示扭转的胆囊体、颈与胆管结构，且在T1加权像中可见到坏死的胆囊壁形成的强信号影，在诊断胆囊扭转时具有特异性。

回顾本例诊治过程，患儿曾因消化道症状和不典型外科体征以“急性胃炎”收入内科治疗，入院彩超并未怀疑胆囊扭转。随着病情发展，腹痛加重，查体右上腹存在腹膜刺激征，复查彩超才提示可能存在胆囊扭转。即便如此，因该病实属少见，加之我科曾遇到数例川崎病合并胆囊炎，故在诊断时格外慎重，没有即刻选择手术探查，而是行MRCP检查，以期从更多角度搜集诊断依据。术后回看入院彩超，已经具有胆囊扭转的形态特征。我们体会，无论是临床医生还是影像科医生，对该病认知仍需进一步提高。

此病难在确诊。因发病少，医生缺乏足够的经验，加之症状和体征不典型，故难下决断[15]。更多病例是在腹膜炎保守治疗无效或误诊为阑尾炎、胆道结石嵌顿时选择开腹探查[2,8,9]，在术中确诊此病。几乎所有报道该病的文献都选择胆囊切除手术，并无胆囊复位后发现胆囊未坏死而不予切除的报道。腹腔镜技术的应用为术式选择和切口设计提供更多回旋余地，在诊断不明确的腹腔探查术中具有实用性和优越性[3,14,16]。

综上，我们认为：①胆囊扭转罕见，临床医生和影像科医生均应进一步总结对该病的认识，提高警惕，避免漏诊、误诊；②超声和MRCP诊断胆囊扭转各具优势，如临床怀疑此病，必要时可短期连续复查彩超或两种检查方式联用，辅助确诊；③胆囊扭转应与川崎病合并胆囊炎鉴别，后者是由免疫反应造成胆囊非特异性炎症，也可能出现胆囊短期增大，甚至需要穿刺或手术干预[17,18]；④如高度怀疑胆囊扭转，应积极手术探查，以防坏死胆囊出现穿孔或坏疽引发感染性休克等严重并发症；⑤建议充分发挥腹腔镜技术在急腹症腹腔探查中的优势，可明确诊断的同时进行手术治疗。