超声诊断皮肤原发性鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤1例

陈 静 陈 琴 曹文斌

患者男，51岁，因“发现全身多处包块1个月余”入院。1个多月前无明显诱因出现大小约2.0 cm×2.0 cm右肩部包块，质硬，红肿明显，轻压痛，包块表面无破溃。患者自行使用外用药（成分不明）涂抹包块表面，后包块处皮肤破溃，1个月内左颞部、上肢、下肢等多处逐渐出现大小不等的包块，并伴有不同程度溃疡及结痂。体格检查：右肩及左颞部均可见大小约5.0 cm×5.0 cm椭圆形溃疡，可见结痂及脓性分泌物，局部突出于皮肤表面；右上肢肘部及右下肢均可见大小约2.0 cm×3.0 cm结痂；全身浅表淋巴结未触及肿大。超声检查：右肩皮损处皮肤层增厚，呈不均匀性低回声区，后方回声增强，范围约5.0 cm×4.8 cm，最深处约0.5 cm，与周围分界欠清，周边斜方肌轻微受压迫，肌层欠完整（图1A）；病灶内可探及丰富血流信号（图1B）。左侧颞部皮损处可见相同性质病灶，最深处约1.5 cm，皮下软组织增厚水肿（图2A）；CDFI于病灶内可探及丰富、紊乱血流信号（图2B）。超声提示：右侧肩部、左侧颞部皮损处皮肤层弥漫性病变，血流信号丰富，考虑恶性病变可能性大。左面部皮肤组织免疫组化检查：CD30（+），CD56（-），CD4（-），CK（-），CD8（+）Ki-67（40%），TIA-1（+），MPO（-），GR-B（+），CD34（-），CD3（+），EB病毒原位杂交EBER（+），Ki-67约40%。结合形态学及免疫表型诊断为结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型，原发于皮肤），侵袭型。后期患者因化疗效果欠佳，自行出院。

图1 右肩部病灶声像图

图2 左侧颞部病灶声像图

讨论：鼻型结外NK/T 细胞淋巴瘤大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于NK 样T细胞，多数病例中可检测到EBV 的表达。本病多原发于上呼吸道，如鼻腔及咽喉部等，皮肤是第二个最常受累的部位［1］。皮肤原发性鼻型结外NK/T 细胞淋巴瘤预后差，病死率高，早期局灶性病变行放、化疗可以提高患者的缓解率及5 年生存率［2］，对其早期诊治具有重要意义。本病缺乏典型临床表现，多数患者皮肤损害表现为皮肤蜂窝织炎或溃疡［3］，早期容易误诊为皮肤炎性病变。超声表现为皮肤层增厚，回声减低，未形成确切的结节，未见典型的淋巴瘤样网格状回声，当具有此类超声表现时应考虑本病可能，但最终确诊还需依赖病理诊断。本病需与皮肤基底细胞癌、皮肤鳞状细胞癌相鉴别。