椎管内畸胎瘤MRI表现

贾 坤，余建群，刘 莹

(1.成都市金牛区人民医院影像科，四川 成都 610036；2.四川大学华西医院放射科，四川 成都 610044)

椎管内畸胎瘤(intraspinal teratoma, IT)较少见，发病率为0.20%～2.19%，在国内外文献报道中存在较大差异[1-3]。本研究回顾性分析18例IT患者的临床资料及MRI表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2015年1月—2019年12月18例经术后病理确诊的IT患者，男10例，女8例，年龄1～77岁，中位年龄22岁；均为单发病灶；主要临床症状包括腰痛、下肢疼痛、麻木、无力、大小便困难等，呈间歇性或进展性发作。见表1。

表1 18例IT患者基本资料

1.2 仪器与方法 采用Siemens Sonata 1.5T及Trio Tim 3.0T、GE Signa EXCITE GE 3.0T MR仪，对18例行平扫、15例行增强扫描，扫描序列包括SE T1W、FSE T2W、压脂T2W及STIR等；对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量，流率2.0～3.0 ml/s。记录病灶位置、形态、大小、边界、内部信号及强化情况。

2 结果

18例IT均为单发病灶，13例病灶位于髓外硬膜内，呈类圆形8例、不规则形5例；髓内5例，4例呈梭形，1例呈不规则形。

2.1 IT瘤灶MRI表现 ①5例囊性病灶呈类圆形或梭形，囊壁为纤维组织，呈等T1等T2信号，囊内包含囊液或胶样组织，信号较均匀，以长T1长T2信号为主；增强后3例无强化、2例肿瘤囊壁轻度强化(图1)；②9例囊实性病灶包膜完整，呈类圆形或不规则形，瘤内成分多样，同时存在囊液、脂肪及钙化，不同成分信号分界清晰，见脂-液平面及“囊中囊”征(图2)；其中7例增强后无明显强化；③4例实性病灶呈梭形或不规则形，以脂质(包括脂肪、类脂及固醇)或软组织成分为主，信号不均匀，脂质成分呈短T1长T2信号，实性成分呈等T1稍长T2信号；其中3例接受增强扫描，1例无强化、2例局部见轻度强化。

图1 患儿男，7岁，椎管内成熟畸胎瘤 A～C.分别为平扫T1WI、T2WI及增强T1WI，示T12～L1椎管内髓内囊性肿块，囊壁呈等T1等T2信号，囊内呈长T1长T2信号，邻近蛛网膜下腔变窄，增强后肿块边缘轻度强化

图2 患者女，22岁，椎管内成熟畸胎瘤 A～C.分别为T1WI、压脂T2WI及轴位T2WI，均示L2～L3髓外硬膜内混杂信号肿块，边界清晰，瘤中心见小囊腔，周围环绕脂肪信号，呈“囊中囊”征

2.2 瘤周表现及合并畸形 13例髓外硬膜内肿瘤邻近蛛网膜间隙不同程度扩大，脊髓受压；5例髓内肿瘤可见脊髓节段性增粗，相应蛛网膜间隙狭窄。5例合并脊椎或脊髓畸形，包括脊椎隐裂1例、脊髓低位3例、多发畸形1例(脊髓空洞伴椎板、棘突发育不良)。

2.3 治疗及病理结果 18例均接受手术治疗。大体病理见肿瘤大小不等，包膜完整，囊壁厚薄不均，囊内为清亮液体或油脂样物，部分夹杂毛发、骨、软骨等，实性区质软，部分呈豆腐渣样。光镜下见向2～3个胚层分化的成熟组织(图3)，最常见外胚层结构，如鳞状上皮、皮脂腺、毛囊及神经组织等，中胚层结构见脂肪、软骨、平滑肌等，内胚层结构有涎腺组织、消化道腺体等。

图3 患儿男，7岁，椎管内成熟畸胎瘤病理图(HE，×40)

3 讨论

IT属于中枢神经系统生殖细胞肿瘤[4]，多数为成熟畸胎瘤，少数为未成熟畸胎瘤[5-6]。本组18例均为成熟畸胎瘤。罗丽等[5]报道，IT好发于儿童及青少年，男性稍多于女性。本组病例中青年占多数，原因可能为病例来源不同。IT患者病史多较长，早期可无症状，或出现下肢麻木、无力、神经根性疼痛等；随着肿瘤增大，可出现大小便失禁及截瘫等。此外，IT患者常伴有先天性畸形，如皮毛窦、蛛网膜囊肿、脊柱发育畸形、脊髓栓系及脊髓低位等[6]。

IT可发生于脊髓任何节段。MR检查有助于精准定位病灶及清晰显示病灶与脊髓等结构的关系。畸胎瘤由向2～3个胚层分化的组织构成，瘤内成分多样是其显著特点，典型IT可含囊液、脂肪、软组织、钙化，故MRI多呈混杂信号。其特征性MRI表现包括：①脂-液平面，瘤内同时存在分界清晰的液性和脂肪成分，界面以上为脂肪信号，界面以下为水样信号；②“囊中囊”征，瘤内见边界清晰的类圆形囊状水样结构，游离于脂性信号或其他成分的母囊中；③“游离脂肪”征，IT自发性破裂时，脂性成分沿脑脊液播散，表现为脑脊液循环通路上散在分布的异常脂肪信号。成熟畸胎瘤血供少，增强后肿瘤常无强化；未成熟畸胎瘤中含有恶性成分，可表现不同程度强化。既往文献[7]报道，若畸胎瘤局部出现侵袭性表现时，应考虑恶性。

髓内IT需与室管膜瘤、星形细胞瘤等相鉴别，髓外硬膜内IT则需与神经源性肿瘤、表皮样囊肿等鉴别，位于硬膜外时则应与脂肪瘤、淋巴瘤等鉴别。