双胆囊畸形1例报告

万 涛， 杨 双， 郑 军

1 三峡大学第一临床医学院/三峡大学肝胆胰外科研究所， 湖北 宜昌 443003；2 松滋市人民医院 外科， 湖北 荆州 434200

双胆囊畸形是临床上非常罕见的一种先天性胆道异常疾病，最早在1926年由Boyden医生[1]报道，发生率约为1/4000。该解剖变异发生于胚胎的第4周，正常情况下肝憩室分为头、尾两支后逐渐分化为胆道各系统结构，若肝憩室分出两个尾支，则形成副胆囊，导致双胆囊畸形。现报告1例双胆囊畸形，并结合相关文献对其临床特点、解剖分型、诊断方法及治疗进行系统回顾。

1 病例资料

患者男性，52岁，因“突发右上腹部及剑突下疼痛6 h”于2018年12月20日收入松滋市人民医院，既往有反复发作右上腹部疼痛病史5年余。体格检查：腹平，全腹部腹肌紧张，中上腹及右上腹部明显压痛，无反跳痛，墨菲氏征阳性，肠鸣音正常。入院后行急诊腹部B超提示胆囊管结石，血常规检查提示白细胞、嗜中性粒细胞百分比偏高；血清淀粉酶、血清脂肪酶及尿淀粉酶增高，AST、ALT、GGT、TBil及DBil均增高，行中上腹CT检查提示胆囊结石、胆囊炎，胆囊窝积液，胰腺炎。诊断为：急性胰腺炎，胆囊结石伴急性胆囊炎。予以禁食水、持续胃肠减压、抗感染、抑酸、抑酶、补液及对症支持治疗10 d后，患者好转出院。半个月后患者来院在全麻下行腹腔镜胆囊切除术(图1)，术中切除一14.5 cm×3.5 cm大小胆囊后，发现后方还有一8.0 cm×3.0 cm胆囊，位于肝门部、肝裂之间，两个胆囊均有独立的胆囊管与胆管相连，术中中转开腹明确胆囊管与肝总管、胆总管关系后结扎胆囊管，将胆囊从肝裂完整剥离。术后标本病理检查结果示：两个胆囊均呈慢性胆囊炎伴结石改变。术后1周患者治愈出院。

2 讨论

双胆囊畸形在临床上罕见，通常无症状，仅在上腹部、肝脏和肝外胆道手术中偶然出现影像学或外科学临床表现。研究[2]显示每4000～5000例患者中可见1例双胆囊畸形，也有学者[3]通过收集尸检资料发现其发生率低于1‰。组织胚胎学研究[4-6]发现，在胚胎发育的第4周，前肠与卵黄囊蒂交界处的肠管内胚层增生突出形成一个肝憩室。肝憩室向腹侧生长，突入原始横隔并分为头、尾两支。正常情况下，第5和第6周时肝憩室的基部伸长分化成胆总管，尾支伸长后其远端膨大成胆囊，近端变窄成胆囊管，而如果肝憩室分出两个尾支，则形成双胆囊或双胆囊管畸形。

国内外的文献及临床资料显示，双胆囊畸形主要存在如下几种解剖类型。(1)Boyden[1]于1926年首次将双胆囊畸形分为两种类型：①原始分裂型，两个胆囊有原始隔膜部分或完全分隔，但胆囊管连接在一起形成共同管腔与胆总管连接；②副胆囊型，两个胆囊具有各自完全独立的胆囊管分别连接到胆总管或肝管(图2[7])。(2)Gross[8]于1936年通过回顾148例双胆囊患者将双胆囊畸形具体分为了6种亚型：①两支胆囊管汇合成共同管道后汇入胆管；②两支胆囊通过各自独立的胆囊管汇入胆管；③一支胆囊的胆囊管汇入胆管，另外一支胆囊管埋入肝右叶的实质内；④一支胆囊管汇入胆总管，另外一支胆囊管直接汇入肝总管；⑤一支胆囊管汇入胆总管，另外一支胆囊管汇入左肝管；⑥一支胆囊管正常解剖汇入胆总管，另外一支胆囊直接与胆总管下段相连(图3[9])。(3)1977年Harlaftis等[10]将双胆囊畸形分为3个类型。Ⅰ型：基于形态学和胚胎发生定义的特征是存在一条进入胆总管的胆囊管，具体分为隔膜型、V型和Y型；Ⅱ型：副胆囊的特征是两条胆囊管分别通向胆管树，分为H型、导管型和小梁型；Ⅲ型：副胆囊包括与Ⅰ型和Ⅱ型都不匹配的解剖异常胆囊，即罕见的三联胆囊和其他异常的胆囊畸形[11]，三联胆囊在人类中很少见，表现为个体内出现3个彼此独立或者相关联的胆囊，主要是从猫的解剖推断出来的(图4[12])。(4)2010年Causey等[13]基于三联或多重胆囊的胚胎学发育原理，在Harlaftis分类的基础上，添加了三联胆囊型，同时增加了完全隔膜分开的两个胆囊通过各自的胆囊管互相并行汇入胆总管这一类型(命名为“Septate B”，区别于以前的隔膜型)，进一步丰富了多发性胆囊畸形的理念(图5[13])。

双胆囊畸形结石位置不固定，部分病例显示单个胆囊内结石或多发结石而副胆囊内不含结石，也有两个胆囊内均含有结石；急性发作时多以上腹部或右上腹痛为主，或者可以出现与胆石症、胆囊炎、胆管炎或胰腺炎相关的症状[14]。由于双胆囊畸形中两个胆囊重叠或解剖位置的变异，术前腹部超声和CT检查均不容易发现畸形或变异，多于手术中确诊，或遗留的副胆囊再发胆绞痛时通过手术探查才被发现[15-16]。Goh等[17]认为磁共振胰胆管造影是目前术前确诊双胆囊畸形最理想的无创成像方式，但此项检查未作为常规筛查项目。也有学者[18]报道通过经内镜逆行胰胆管造影可准确判断双胆囊畸形解剖关系，但鉴于其有创性及费用高昂，不易在日常诊疗中实施推广。因此当术中发现疑似的双胆囊畸形，一定要仔细辨认，明确解剖结构后再离断胆囊管；对于无法识别的解剖变异，术中胆管造影会提供清晰的胆道解剖结构，极大地规避了胆道损伤发生[19]。

腹腔镜胆囊切除术仍是首选的治疗方法。大多数学者建议在手术中同时切除两个胆囊[20]，即使其中一个胆囊功能正常，以避免术后再发胆绞痛，因其解剖结构、位置畸形导致胆汁引流不畅，容易诱发结石形成、胰腺炎甚至癌变[21]；国内外也有部分学者认为如果其中一个胆囊无病变且功能正常可予以保留。但有少数学者认为无症状的双胆囊行胆囊切除术是存在争议的[22]。本例双胆囊畸形属于Harlaftis分类的H型，由于术中对双胆囊畸形足够重视，因此在术前检查遗漏的情况下仍顺利切除了副胆囊。

综上所述，双胆囊畸形在临床上极易漏诊或出现副损伤，为了防止术中损伤及术后并发症，笔者认为：(1)当腹腔镜胆囊切除术中怀疑双胆囊畸形或胆囊管变异时，应明确胆管与胆囊管之间的结构关系，若术中组织、结构不清楚，建议中转开腹行胆囊切除术[23-24]，以避免副损伤。(2)术中解剖Calot三角时需要特别注意胆管和肝右动脉的解剖学关系，如果无法分辨肝右动脉、胆管与胆囊管位置关系，可考虑逆行法解剖，必要时于胆囊底部切开或细针穿刺，若见胆汁，则可放心夹闭、离断胆囊管。对于手术中解剖结构不明确的管样结构，可考虑行术中胆道造影[24]，防止误伤胆管、血管，术中盲目夹闭管样结构可能误伤肝右动脉或右肝管而造成右半肝萎缩、坏死、感染等。(3)术中因Calot三角结构致密、黏连、炎性水肿等导致胆囊管判定困难时，也可以首先解剖肝十二指肠韧带，充分显露胆总管、肝总管等重要结构，然后再采用顺、逆行相结合的方法剥离胆囊，显露胆囊管，避免盲目或仅凭经验离断管样结构后才发现误伤肝外胆管。(4)因副胆囊多位于右半肝的肝门、肝裂深部，术中完整解剖副胆囊并发症极高，如胆漏、胆囊床创面出血难止，误伤肝右动脉、门静脉等。笔者建议若无相当技术条件或肝胆外科应急经验，术中不必追求完整剥离副胆囊，将副胆囊后壁旷置于肝床上，可有效避免上述并发症的发生。