肝泡型包虫病自体肝移植术后复发1例报告

王志鑫， 李 姚， 王江瑜， 李伟霞， 任 利， 王海久， 董家鸿， 樊海宁

1 青海大学附属医院 肝胆胰外科， 西宁 810001； 2 清华大学附属北京清华长庚医院 肝胆胰中心， 北京 102218

1 病例资料

患者男性，18岁，2013年5月于青海大学附属医院诊断为肝泡型包虫病，诊断后择期行“自体肝移植术”(手术前后全腹CT见图1、2)。术后口服阿苯达唑，1片/次，2次/d，半年后停药。期间患者无明显不适症状。2015年8月患者无意间发现右侧胸壁上部有一球形肿物，遂前往青海大学附属医院复查，行全腹CT示右侧胸腔及胸壁包块，请北京三〇一医院会诊后，建议放疗后行手术切除治疗，遂予以患者病灶部位局部放疗治疗，放疗方案详见表1，并于2015年10月完成总剂量50 Gy。2016年1月复查胸部三维CT，未见新发病灶，原胸腔及胸壁病灶同前(图3)。拟住院行胸壁肿物切除术，故以“自体肝移植术后3年余，复查发现右侧胸腔及胸壁包块半年”为主诉收住院。患者神志清、精神欠佳，体型消瘦，无其他伴随症状及基础疾病。体格检查：全身皮肤黏膜及巩膜未见黄染，胸壁上部可见一乒乓球大小包块，突于皮肤表面，大小约2 cm×3 cm。包块无特异。腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，腹部可见呈Y型的陈旧性手术瘢痕。腹部情况未见明显异常。入院后实验室检查：ALT 14 U/L，TBil 12.6 μmol/L，Alb 40.9 g/L，胆碱酯酶6281 U/L，凝血酶原时间21.2 s，活化部分凝血酶原时间42.5 s。

结合手术及患者肝包虫病史，初步考虑为泡型包虫病复发转移。随即行右侧胸壁肿物切除术，术中见包块位于右侧剑突-胸骨-肋弓处，大小约4 cm×4 cm×3 cm，呈白色干酪样组织，病灶侵犯骨膜、肋间肌肉及胸膜，与周围组织无明显边界。术中用肋骨钳将受侵肋骨祛除，沿瘤体边缘将病灶完整切除；缝合缺损胸膜及膨肺后无漏气，于手术区放置橡皮引流条1根。术后予以持续心电监护、吸氧、保肝、营养支持、补充血容量及液体量，维持水、电解质及酸碱平衡，视病情予以输注白蛋白以减少腹水的发生。监测患者肝功能变化，适时恢复进食，并对出现的并发症积极对症治疗。术后第3天复查胸部CT平扫(图4)，术后病理(图5)提示：胸壁广泛坏死无结构组织，坏死边缘纤维组织、肉芽组织、组织细胞增生，嗜酸性粒细胞浸润，可见多核巨细胞反应；符合泡型棘球蚴病。患者既往有明确泡型包虫病感染及自体肝移植手术史，结合影像学检查结果、泡型包虫病本身浸润性生长的特性以及术后病理，该病例明确诊断为肝泡型包虫病自体肝移植术后复发。2016年2月患者病情好转后出院。2016年5月复查肝功能：ALT 28 U/L，TBil 20 μmol/L，Alb 52.3 g/L，胆碱酯酶8589 U/L；复查全腹CT结果未见异常。患者出院后至今多次随访饮食及睡眠可，大小便正常，无特殊不适症状。

表1 放疗方案

2 讨论

肝包虫病又名肝棘球蚴病，是一种人畜共患性寄生虫病。该病主要包括两种类型：一种是由细粒棘球绦虫的虫卵感染所致的囊型包虫病，较常见；另一种是由多房棘球绦虫的虫卵感染所致的肝泡型包虫病[1]。其中泡型包虫病呈浸润性生长，并且可以直接侵犯邻近的组织结构或经淋巴道和血管转移到腹膜后及其他器官如脑、肺等部位，症状和体征均与恶性肿瘤相似，且患者预后较差，故有“虫癌”之称[2-3]。目前国内及国际上行自体肝移植的肝泡型包虫病患者并不多，其远期治疗效果仍不明确，且没有相关术后复发转移的病例报道。因此，报道本例泡型包虫病经自体肝移植术治疗后复发患者，以期为类似病例的治疗及术后管理提供参考。

肝包虫病复发包括异位复发和原位复发，其中异位复发反映了对该病防治措施不当[4]。本例患者术后复发的可能原因有：(1)患者在自体肝移植术前已经存在转移，鉴于目前诊断方法的限制，而未能及时发现；(2)患者自体肝移植术前并未发生转移，而是由于自体肝移植术中未能完全切除肝包虫病灶导致后期肝包虫病复发转移；(3)患者再次接触棘球蚴虫卵，导致再次感染包虫病的可能；(4)术中操作不慎致泡型包虫病种植可能。笔者认定该病例术前即有胸壁转移。对肝泡型包虫患者自体肝移植术要慎重把握手术适应证以及术后预防的重要性。《肝两型包虫病诊断与治疗专家共识(2015版)》[1]中自体肝移植的适应证包括：(1)侵犯第二和/或第三肝门的尾状叶巨大肝泡型包虫病；(2)累及肝静脉汇合部和下腔静脉的肝泡型包虫病。温浩教授等[5]对于自体肝移植适应证也提出如下建议：(1)肝后下腔静脉受严重压迫，浸润甚至堵塞者(长度>1.5 cm，周径>120°)；(2)压迫、侵犯或闭塞肝后下腔静脉、肝静脉汇合处、第一肝门处；(3)自体供肝，容积应>40%标准肝体积，且功能正常；(4)合并梗阻性黄疸患者需行经皮肝穿刺胆道引流术或其他措施，以减轻或降低TBil至<60 μmol/L(正常值上限的2倍)；(5)合并有肝脏淤血(如慢性布加综合征)的患者应谨慎实施；(6)肝外转移者可服用抗棘球蚴病药物达到治疗或有效控制的目的。由于自体肝移植较肝移植解决了供肝来源紧缺及移植后排斥反应，因此自体肝移植为终末期肝病的治疗开辟了新的前景，临床上开始得到广泛应用。实施自体肝移植应严格把握总体原则：病灶已经无法切除，且局限在肝内，无远处转移者[6]。此外近年来，肝脏三维重建技术已成为肝脏外科医生术前评估的重要工具[7]，利用三维重建系统提供全面、精确的肝脏解剖信息，直观显示病灶位置、大小和周围血管、胆管的侵犯情况，可以精准切除病灶，最大限度避免病灶残留[8-10]。

目前，由于没有特效治疗肝棘球蚴的药物，因此手术仍是治疗复发性肝包虫病的首选方法[11]。然而对于复发性肝包虫病患者是否需要再次手术治疗，笔者建议对患者全身状况和囊肿的特征进行评估，包括患者身体状况是否能耐受手术，以及再次手术方式的选择。其中无症状的中青年患者，由于身体素质较好，对手术的耐受能力强，应采用积极的手术治疗，以避免包虫病灶破裂或产生其他严重的并发症。而年老体弱、囊肿较小且有钙化者，则不考虑手术治疗，只有属于周围型并且活动性较大的囊肿患者，才考虑再次手术治疗；合并有其他严重心肺等病变的无症状复发老年患者仅需进行随访并治疗原发病[3]。对于已经出现了腹痛、腹胀、消瘦等症状的患者，也应当行手术治疗。手术方式的选择及手术难度较第一次手术明显加大，如腹腔发生黏连，导致分离困难，因此再次手术前需进行慎重评估。本例患者复发包虫病灶靠近腹主动脉旁右侧及右侧心膈角，根治性切除手术难度极大，故采取姑息性手术，切除患者部分病灶，减缓其病情发展。

综上，自体肝移植作为泡型包虫病根治性手术治疗的方式，虽然临床效果得到广泛认可，但是其仍有术后复发的风险。因此在实施自体肝移植术前必须十分明确患者是否已经存在转移；其次术中应精细操作，注意对正常组织的保护，尽可能避免种植转移的可能。另外，临床医师应该明确，泡型肝包虫病在自体肝移植术后，如何防止远期复发，最大限度改善患者预后才是亟待解决的问题。