左半肝切除术治疗Schnelldorfer C型多囊肝1例报告

曾 齐， 沙地克·阿帕尔， 吴 警， 努尔扎提江·安维尔， 李 涛， 吐尔洪江·吐逊

新疆医科大学第一附属医院消化血管外科中心肝(移植)·腔镜外科， 乌鲁木齐 830054

多囊肝(polycystic liver disease，PLD)是一类罕见的基因病，既可作为常染色体显性PLD单独存在，也可伴随常显或常隐多囊肾[1]。PLD的主要特点是胆管上皮细胞的过度生长，表现为肝实质多个弥散分布的囊性病变，常与成人多囊肾伴发。该病早期常无典型的症状及体征，肝功能正常，但中晚期随着肝体积的增大可出现腹胀、腹痛及腹部包块，影响患者的正常生活[2]。目前的治疗方式主要分为内科药物治疗和外科手术治疗。本院于2019年6月25日成功完成左半肝切除术治疗PLD 患者1例，术后患者恢复良好，现报道如下。

1 病例资料

患者女性，45岁，因“体检发现肝占位性病变15年，加重半年”于2019年6月11日入本院。患者自述于15年前体检行腹部超声提示肝占位性病变，无腹痛、腹胀，无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无发热、寒战，当时未给予治疗。近半年以来，出现腹胀。患者既往有高血压病史9年余，规律服用苯磺酸氨氯地平片治疗，血压控制尚可。入院时体温36.6 ℃，脉搏89次/min，呼吸20次/min，血压153/102 mm Hg，疼痛评分为0分。专科查体：腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，无腹肌紧张，无压痛、反跳痛，肝肋下5 cm。实验室检查：WBC 5.42×109/L、中性粒细胞百分比61.50%、Hb 95 g/L、PLT 293×109/L、肌酐 85.32 μmol/L、估算肾小球滤过率71.19%、TBil 9.4 μmol/L、DBil 1.28 μmol/L、非结合胆红素8.12 μmol/L、Alb 37.40 g/L、AST 15.20 U/L、ALT 4.33 U/L。凝血功能、免疫功能、尿便常规等常规检查未见明显异常。心电图、胸片未见明显异常。腹部超声示：肝脏和肾脏弥漫性囊性占位灶(符合PLD、多囊肾声像图表现)。腹部CT示：肝脏及双肾改变，考虑PLD(图1a)，多囊肾可能，双肾部分囊内致密结节(图1b)，考虑结石可能。肝脏双肾MRI示：肝脏、双肾多发病变，符合PLD(图2a)、多囊肾(图2b)改变；双肾部分囊性病变内结节样低信号影，结合CT考虑结石。

完善术前相关检查评估，结果患者CT和MRI检查结果，根据Schnelldorfer分型，考虑患者为C型。于2019年6月25日在全麻下行左半肝切除术+右肾囊肿开窗引流术。取右肋缘下斜切口长约20 cm，探查可见肝脏形态失常、肿大，可见大小不一的囊肿，数目极多，其中肝左叶无肝实质残留(图3a)。病灶将胃、结肠下移，双侧肾脏肿大，可见大小不等的数十枚囊肿(图3b)。解剖第一肝门并将肝左动脉、肝左门静脉给予夹闭。沿肝脏缺血线进行肝实质离断、沿肝中静脉左侧缘切断病灶，直线切割闭合器离断肝左静脉完成左半肝切除。再次确认肝左动脉、肝左门静脉和肝左管并分离断后用5-0的Prolene线给予加强缝合。而后继续行右侧巨大肾囊肿行开窗引流术，术后肾脏见图4a。探查创面，冲洗腹腔，于肝创面及小网膜孔处置留引流管。术后切除肝左叶可见大小不一的囊肿，基本无肝实质保留(图4b)。手术历时235 min，术中出血量约为200 ml，术后给予护肝、营养、止痛等对症支持治疗。

患者术后病情平稳，引流管通畅并于术后第3天拔出。手术切口愈合良好，未出现并发症，对疗效及医护服务满意，并于术后第7天顺利出院。出院后2周复查结果示：WBC 7.46×109/L、中性粒细胞百分比63.50%、Hb 73 g/L、PLT 338×109/L、肌酐 91.91 μmol/L、估算肾小球滤过率65.07%、TBil 6.4 μmol/L、DBil 0.73 μmol/L、非结合胆红素5.67 μmol/L、Alb 30.90 g/L、AST 14.40 U/L、ALT 6.83 U/L。腹部超声示：肝脏术后表现，未见明显异常。

2 讨论

PLD是以肝脏多发性散在的囊肿导致肝损伤为特征的常染色体显性遗传病。根据最新文献[3-4]报道，PLD的诊断定义是至少存在10个或者10个以上肝囊肿。既往Gigot分型[5]常用于PLD的临床分型。Schnelldorfer分型[6]是目前临床最常用的方法，该分型综合了患者症状、病灶大小和残余肝段数等多维度指导临床实践(表1)。

表1 Schnelldorfer PLD分型

PLD临床症状往往因以下几个原因导致：(1)肝体积持续增加，压迫周围器官，出现相应的压迫症状。如压迫胃及十二指肠会出现饱胀感、呕吐，严重者出现营养不良，而营养不良的症状往往会被忽视，身体的消耗常常被增加的肝体积掩盖[7]；压迫膈肌出现呼吸困难等呼吸道症状。(2)肝内囊肿的增大及数目持续增多，持续压迫肝内脉管系统产生相应症状。肝内静脉受压后导致肝静脉流出梗阻、门静脉灌注不足和下腔静脉综合征，进而产生腹水、静脉曲张或者脾肿大等症状[8]；压迫到胆道可引起梗阻性黄疸[9]。

减少病灶体积和改善患者临床症状是治疗PLD的主要目标。当前，PLD治疗方式主要有药物和外科手术治疗[10]。药物治疗主要分为两类：生长抑素类似物和mTOR(哺乳动物雷帕霉素靶蛋白)抑制剂[11]，其临床效果有待长期随访证实。手术治疗应遵循分型指导的原则，手术方式主要包括囊肿抽液、硬化治疗、腹腔镜下或开腹开窗去顶术、肝部分切除术和肝移植。肝部分切除适应证包括：(1)患者出现胃肠道和呼吸道压迫等严重症状；(2)影像证实肝段弥漫改变，正常肝段数≥1段，且剩余正常肝段无侧支循环建立的情况；(3)部分肝段或者肝叶出现相对集中的囊肿，其余肝段囊肿相对较少，经穿刺引流后仍有复发或出现严重并发症者[12]。

肝部分切除治疗Schnelldorfer C型患者可显著减少病灶体积，减轻压迫症状和改善生活质量。随着肝脏外科突飞猛进，肝部分切除术后并发症发生率有了显著的降低，有文献[8,11]报道肝部分切除术后肝衰竭发生率约为10%。肝部分切除治疗PLD可以减少50%～75%的肝体积，约3/4的患者术后的症状得到持续改善[11]。肝部分切除术的患者病死率低，避免了肝移植术的高风险，是重症患者的可选治疗方案。常见的术后并发症有腹水、胆瘘和肝断面出血。有文献[11]指出，术后约有40%的患者可出现腹水症状。

笔者采用左半肝切除术+右侧肾囊肿开窗引流术成功治疗1例Schnelldorfer C型PLD患者。术前精准评估和多学科讨论，根据分型原则实施左半肝切除，最大程度上减少了病灶体积，最大程度上保留正常肝体积和最大程度上减少术后并发症，将精准肝切除的3个“最大化”原则贯穿临床实践。该患者术后未出现Clavien-Dindo[13]Ⅱa及以上并发症，临床症状显著改善，肝肾功能结果恢复良好。本次手术联合了泌尿外科同台行手术治疗，避免了二次手术治疗，减少了二次手术对患者造成的身体伤害及心理伤害，以及多次治疗产生的高额费用。

总之，外科手术治疗Schnelldorfer C型PLD有明确的临床疗效。术前仔细评估，进行多学科联合诊治，结合术前影像检查及术中探查，制订明确的手术方式，肝部分切除术明显减轻了增大的囊肿对于周边器官的压迫作用产生的症状。术中仔细操作，精确解剖，避免了术后出现出血、胆漏的风险。术后治疗的重点是给予患者行保肝、抗炎治疗，预防术后出现感染、腹水等是外科治疗的关键。