肝脏血管周上皮样细胞肿瘤1例

夏晶晶，冯蕾

1.湖北省十堰市太和医院 湖北医药学院附属医院超声科，湖北十堰 442000；2.昆明医科大学第二附属医院，云南昆明 650000；*通讯作者 冯蕾 2369355987@qq.com

1 病例简介

男，65岁，主诉：体检发现肝脏占位2个月余。既往无肝炎病史及其他特殊病史。实验室检查：丙氨酸转氨酶39 U/L，甲胎蛋白2.57 ng/ml。腹部CT平扫及增强扫描示：肝右叶有占位性病变，并肝动脉-肝静脉瘘，肿块与门静脉右支分界欠清。CT诊断：肿块考虑为肝癌。于超声引导下行病灶穿刺活检术（图1A～C）。活检组织质地稍软（图1D）。免疫组化：CD34（血管+），CD31（血管+），F8（+），Ki-67（约5%+），SM（+），HMB45（+），Melan-A（+），波形蛋白（+），E-cad（灶+）。病理诊断：肝脏血管周上皮样细胞肿瘤。患者行数字减影血管造影（DSA）栓塞治疗，显示肝右叶占位性病变为富血供性肿瘤，并小分支动静脉瘘形成（图1E）；DSA栓塞治疗后肿瘤血供基本消失（图1F）。

图1 男，65岁，肝脏血管周上皮样细胞肿瘤。活检前超声示病灶大小约9.6 cm×7.5 cm，与周围正常回声肝实质分界清楚，边缘规整，内部呈不均匀稍高回声（箭，A）；活检前超声示病灶周边及内部均可引出条棒状血流信号（B）；活检前超声示病灶内部可引出动脉频谱，收缩期峰值流速32.0 cm/s，阻力指数0.37（C）；病理镜下可见肿瘤细胞呈血管周放射状排列，主要由上皮样细胞和类平滑肌细胞的梭形细胞组成，肿瘤间质内有丰富的血管（HE，×100，D）；DSA术中可见肿瘤内血供异常丰富（E）；DSA栓塞治疗后肿瘤内血供基本消失（F）

2 讨论

2013 年版WHO病理分类将肝脏血管周上皮样细胞肿瘤定义为“一种间叶性肿瘤，瘤细胞显示与血管壁有局部相关性并通常表达色素细胞标记和平滑肌标记[1]”。肝脏血管周上皮样细胞肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细胞“糖”瘤、淋巴管平滑肌瘤病、镰状韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤及其他部位罕见的透明细胞瘤[2]。发生于肝脏的肝脏血管周上皮样细胞肿瘤极为罕见，患者通常缺少特征性临床症状，多在常规体检时发现，常误诊为肝细胞性肿瘤、肝血管瘤及其他肝脏恶性肿瘤。本例患者无明显临床症状，实验室检查无明显异常。

赵秀丽等[3]报道肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的CT和MRI表现有一定的特征：肿瘤大部分密度/信号相对均匀，含或不含成熟脂肪，增强扫描中心或边缘见粗大纡曲血管。然而，本病术前影像学诊断准确率较低，CT联合MRI对本病的诊断准确率仅20%[4]。本例患者CT误诊为肝癌，根据超声声像图表现很难确诊。但影像学检查有助于发现和定位病灶，需依靠病理检查明确诊断。超声引导下病灶穿刺活检可在术前提供病理组织，由于本病血流丰富，穿刺时应选择恰当的穿刺路径，避免穿刺活检后出血。本例病灶血供丰富，在超声引导下穿刺后超声观察活检部位未见明显出血。本例病理特点典型，免疫组化检测表达黑色素瘤抗体HMB45、Melan-A及肌源性抗体SMA，与既往文献[5-6]的诊断标准一致。

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤有发生远处转移的生物学行为[5]，当肿瘤＞5 cm时具有恶性潜能[6]。因此，明确诊断对制订治疗策略及判断预后意义重大。本例患者行DSA栓塞治疗后肿瘤血供已基本消失，最终治疗效果需继续随访观察。

总之，肝脏血管周上皮样细胞肿瘤起病隐匿，患者常无临床症状，常规超声表现与CT表现亦缺乏特征性，易与肝血管瘤、肝癌等疾病相混淆。因此，临床上如遇到相似病例，应考虑到本病的可能。