Ilizarov环形外固定架技术治疗儿童软骨瘤病性尺骨干续连症*

姚瑞翔 蔡文全

（1.乌鲁木齐市第一人民医院（儿童医院）骨科，乌鲁木齐 830001；2.重庆医科大学附属儿童医院骨二科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室，重庆 400014）

遗传性多发性骨软骨瘤病（hereditary multiple exostosis,HME）好发于长骨干骺端，多认为属于遗传性疾病。30%～60%的HME 会累及尺骨远端，并引起前臂畸形，称之为尺骨干续连症[1,2]。尺骨的远端骨骺发育占尺骨生长能力的85%[3]，往往随着年龄的增加，尺骨逐渐短缩，易并发肱桡关节脱位、腕关节尺偏畸形、前臂功能受限等，严重影响儿童的肢体功能及心理健康，需早期治疗；但其手术时机、手术方式以及外固定器的选择目前仍存在争论。本研究回顾分析2013 年12 月至2017 年6 月收治的使用Ilizarov 环形外固定畸形进行尺骨延长治疗的16例尺骨干续连症患者，介绍该治疗方法并对其优缺点进行分析探讨。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组16 例中男9 例，女7 例，年龄6～11 岁，平均（8.5±0.5）岁。根据Masada[4]分型：Ⅰ型12 例，Ⅱ型4例（即伴有肱桡关节脱位者）。患儿患侧前臂短缩（较健侧短缩2～3 cm，平均2.3 cm）、腕关节尺偏畸形（较健侧尺偏10～22°，平均14°），肘关节、前臂及腕关节功能部分存在受限（表2、3）。

纳入标准：①尺骨远端骨软骨瘤引起的尺骨短缩，伴或不伴肱桡关节脱位；②腕关节及前臂功能部分受限；③有完整的系列影像学检查。排除标准：①尺骨有骨折病史者；②非骨软骨瘤引起的尺骨短缩畸形；③尺桡骨同时存在短缩畸形；④无完整的影像学检查。

1.2 使用材料

Ilizarov 外固定架，铝合金环架，钢制克氏针，连杆、螺钉材料也为钢制材料，总重量1～1.2 kg。所有患者均采用经典4 环模式，克氏针直径1.5～2.0 mm，搭配直径3.0～3.5 cm的自攻半螺纹针。

1.3 治疗方法

1.3.1 手术方法：手术在静脉复合麻醉与臂丛神经阻滞麻醉下进行。患者仰卧位，前臂外展，取前臂远端尺背侧切口，切口长2～4 cm，逐层暴露尺骨远端骨软骨瘤，切除骨软骨瘤。如果尺骨远端骨软骨瘤靠近骺板，注意保护尺骨远端骺板，防止损伤；切除瘤体后，骨蜡止血后逐层关闭伤口。

将术前设计好的Ilizarov 环在患肢上再次比对，确定环与皮肤之间的距离大于2 cm。在C 型臂X 线机协助下，先在尺骨近端、靠近鹰嘴的干骺端打入1枚直径1.5 mm或者2.0 mm克氏针，固定于近端环，克氏针的尺寸根据患儿尺骨的粗细决定，然后在尺骨远端打入1枚直径相同的克氏针，不要损伤骨骺及骺板，固定远端环。如此，将Ilizarov外支架基本固定于前臂，然后按照Ilizarov穿针标准，将其余两个环固定于尺骨上，固定材料可以选择交叉克氏针，也可以搭配带螺纹的直径小于3.5 cm的自攻螺纹针；4个环以近端2 个环为一个单位，远端2 个环为另一个单位，预留中间进行尺骨截骨。前臂神经血管比较丰富，且因为前臂畸形，这些神经血管容易出现移位，全针穿针可能造成损伤，而自攻螺纹针可以有效降低这种风险。

前臂4 个环安装完毕后，在近、远两个单元之间进行微创截骨，即进行小切口暴露尺骨，利用克氏针进行截骨平面的横断钻孔，随后骨刀将截骨处截断；截骨平面尽量靠近近端，利于后期的骨重建；截骨时避免使用骨锯，防止骨热损伤。术中需要C 型臂透视，确认截骨及穿针的位置。

1.3.2 术后处理：术后患儿平卧，抬高患肢，观察外露手指色泽及活动情况，所有患儿均未使用抗生素。术后24 h 摄患肢正侧位X 线平片，包括肘关节、腕关节，了解手术效果。术后5～7 d 开始进行尺骨延长，根据患儿年龄及耐受情况，每天延长0.5～1 mm，分3～4 次进行。延长过程中，鼓励患儿进行肘关节、腕关节及手的主动、被动活动。观察患儿耐受情况，耐受差者可适当停止延长1～3 d，延长过程中无需拍片，达到预期延长长度后进行复査，了解延长的情况。随后停止延长，进行延长段的矿化并继续进行功能锻炼。定期复查截骨处，待X 线提示截骨处矿化完全，X 线正侧位提示矿化处骨皮质连续后拆除外固定器。拆除在静脉复位麻醉下进行，去除外固定器、石膏固定2周后，进行患肢各方位的功能锻炼。

1.4 观察指标

X 线评价指标：根据Fogel 等[5]提出的参考指标，评估相对尺骨短缩长度（ulnar shortening，US,尺骨远端距离桡骨远端尺侧缘的距离）和桡骨关节面尺倾角（radial articular angle，RAA，桡骨头中心和桡骨远端桡侧缘垂线与桡骨远端干骺端关节面夹角），以及腕骨偏差率（carpal slip，CS，通过尺骨鹰嘴的中心沿桡骨远端尺侧缘垂线，月骨距垂线尺侧部分所占百分比）。

功能评价标准：记录患儿术前与治疗后最终的肘关节屈伸及前臂旋转功能。利用Krimmer[6]腕关节功能评分评价腕关节功能。

美观评价：尚无科学的评价体系。本研究通过患儿父母的满意度进行评价，分为满意、较满意、不满意，在术前及术后拆除外支架3个月、6个月进行问卷式评价记录。

1.5 统计学方法

采用SPSS 19.0统计软件进行统计学分析。计量资料采用均数±标准差表示。计量资料的比较采用配对t检验，等级资料的比较采用秩和检验法。P≤0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

所有患者全部获得随访，随访时间1.5～2.3年，平均为（1.7±0.4）年。术后瘤体病理诊断均为骨软骨瘤，符合临床诊断。4 例II 型患儿中，所有肱桡关节脱位在延长尺骨时得到复位。手术前与取除外支架后的RUS、RAA、CS 均有统计学差异（P＜0.05，表1）。提示本组患儿经Ilizarov外固定架治疗后，X线评价获得明显改变，前臂更加符合接近生理结构。与术前相比，患儿术后Krimmer腕关节功能评分明显提升，腕关节功能得到显著改善，差异具有统计学意义（P＜0.05，表2）。同时患儿术后的肘关节和前臂功能较术前亦有提升（P＜0.05，表3）。患儿父母对美观评价的评价均为满意。未发生术中神经血管损伤情况，术后无截骨处的不愈合等并发症。4例发生针道感染，经医师指导自行换药好转。典型病例影像学资料见图1。

表1 X线评价结果（）

表2 Krimmer腕关节功能评分结果（例）

表3 肘关节及前臂功能评价（，°）

表3 肘关节及前臂功能评价（，°）

注：肘关节运动弧指肘关节屈伸范围

3 讨论

遗传性多发性骨软骨瘤病引起的前臂畸形常常导致尺骨纵向生长障碍，引起尺骨短缩、弯曲畸形，继而出现桡骨生长曲线改变，呈弓形生长，常伴有桡骨头向外侧或者前侧脱位等[7]。这种畸形的持续存在，不仅影响患儿的日常生活，对儿童的心理健康也产生不利影响。关于遗传性多发性骨软骨瘤病引起的前臂畸形目前治疗方法与治疗的时机说法不一，存在争议。有学者认为只要前臂畸形不严重，没有出现肱桡关节脱位、腕关节尺偏等情况下尽量推迟手术时间[8,9]。但大多数学者认为早期手术干预可以改善前臂外观畸形，恢复上肢功能，特别是可以预防和改善桡骨头脱位的发生[10-12]。最近Ahmed 等[13]通过对这种前臂畸形的功能评估后也认为早期手术治疗是有必要的。因此对于明确诊断为尺骨干续连症，且存在尺骨短缩畸形，甚至出现相应并发症的患儿，应该尽早进行手术干预，恢复肘关节、前臂及腕关节功能，避免并发症的进一步加重[13]。当然，尺骨远端骨软骨瘤的影响使得尺骨远端骺板的生长障碍持续存在，在患儿年龄较小时进行延长手术，术后存在复发的可能[14]。在前臂畸形较轻，尺骨短缩没有引起桡骨头脱位、腕关节尺偏的情况下，可以长期随访跟踪，根据病情发展进行治疗，一旦出现肱桡关节关系异常，腕关节相对健侧出现尺偏，均建议进行手术干预。儿童处于生长发育阶段，单纯的切除尺骨远端肿瘤不能改变前臂畸形的存在，但是可以阻止尺骨进一步的短缩[5,15]。本组病例中，手术进行了尺骨远端瘤体的切除，但是考虑到尺骨远端骺板尚未完全被瘤体破坏，有一定的生长潜力，在切除瘤体时将瘤体软骨帽完全切除，高出尺骨干部分进行完全切除，对于侵犯到尺骨远端骨骺的瘤体，没有进行扩大范围的清除，尽量地保存了尺骨远端形态及骨骺与骺板。

对于尺骨延长的外支架选择，以往均选择单臂延长器，该种延长器简单、轻便，尺骨延长效果较好[16]，但是存在针道易感染、螺钉易松动、截骨处力线偏移、截骨处不稳定、长度有限等问题[17]。Ilizarov 技术因其环形结构，细克氏针穿越骨固定，多维调节等优点，逐渐在临床各方面进行应用[18-20]。Ilizarov 技术应用于前臂骨延长效果是肯定且安全的[21]，对于尺骨干续连症，Dahl 和Irani 认为选用Ilizarov 进行尺骨延长效果较单臂更佳，尤其是对于伴有桡骨头脱位的病例，有比较大的优势[22-24]。本组病例的临床效果符合Dahl 等的结论。在本研究中，尺骨4 组环固定，中间截骨，保证了牵拉力量的均衡性，利用牵拉成骨原理缓慢牵拉[25]；伴有尺骨弯曲的病例，延长的同时进行了力线的矫形，使前臂外观更加符合正常；对伴有桡骨头脱位的病例，通过尺桡骨骨间膜，同时缓慢牵拉，均使得肱桡关节也能达到满意的复位，结果与Iba等研究结果相似[11,26]，但是尺骨截骨的位置应该尽量位于尺骨近端干骺端，这样才能通过尺骨远端的力量将近端桡骨向下牵。Jin和Gubin 对伴有桡骨头的病例进行了尺骨延长后也认为尺骨延长过程中不需要进行额外的处理即可将肱桡关节进行复位[27,28]。尺骨延长的长度决定了腕关节尺偏矫正的程度，当尺骨延长到理想位置后，腕关节功能均得到了很好地改善。对于尺骨是否需要过度延长存在一定的争议，根据本研究及短期随访结果来看，尺骨不需要过度延长。

图1 6岁男性患儿，右侧尺骨干续连症，尺骨远端骨软骨瘤影响尺骨正常生长，尺骨成短缩畸形，切除凸出肿瘤后行尺骨截骨，Ilizarov技术延长，术前肱桡关节脱位，尺骨延长后，肱桡关节得到复位

Ilizarov 技术优点颇多，但是并发症的预防不容忽视，利用该方式需要注意以下几点：①术前准备：术前需要将尺骨延长的长度，矫正的度数，截骨的部位，远端软骨瘤切除的时机均进行预设，制定详细的治疗计划；②细针的布局：严格遵守安全进针原则，尺骨穿针时，需要避开重要的神经血管，不能将肌腱固定，在不伴有桡骨头脱位的病例，可将尺桡骨近端进行临时锁定，防止在尺骨延长的过程中，骨间膜将肱桡关节过度牵开；③穿针：穿针位置，建议先切0.2 cm皮肤切口，克氏针顶到尺骨后进行钻孔，这样可以有效地防止热对软组织的损伤；应尽量低速钻骨，快速的转速对骨的损伤较重；穿破对侧骨后应用骨锤继续打入，避免继续用钻穿透软组织；④尺骨延长的长度一定要足够，延长不够下尺桡关节容易出现功能障碍，可与健侧进行对比，不建议过度延长。

当然，任何一种方法均有其两面性，利用Ilizarov畸形尺骨延长，也有其不足，首先是环架相对比较大、重、固定时间较长，给儿童生活带来不便；其次，对于术者来说，前臂血管、神经、肌腱丰富，全环穿针需要避开这些重要组织，要求较高。本研究未进行分组对照研究，随访时间短，对后期是否再出现尺骨短缩畸形没有得到随访总结。

综上所述，Ilizarov 治疗儿童尺骨干续连症，不仅能进行尺骨延长、弯曲矫形，而且对伴有桡骨头脱位的病例，利用其多维矫形的特点，及时调节的便利性，同时进行治疗。本研究表明，该种方法不仅改善前臂外观畸形，对前臂、肘关节功能恢复比较满意，是一种较好的治疗选择。