原发性十二指肠间质瘤多层螺旋CT强化表现与病理危险度的相关分析

吴文秀，吴梦楠，潘爱珍，徐志锋

1佛山市第一人民医院（中山大学附属佛山医院）影像科，广东 佛山 528000；2暨南大学附属河源医院放射科，广东 河源517000

胃肠道间质瘤是消化道最常见的胃肠道间叶组织的非定向分化的肿瘤，胃肠道间质瘤最常见于胃部（60%～70%），其次发生于小肠（20%～30%），结直肠少见（10%）［1-3］。其中原发性十二指肠间质瘤（PDST）更少见，占胃肠道间质瘤的3%～5%，占十二指肠肿瘤的30%［4］。十二指肠解剖部位特殊，位置较深，术前正确诊断、定位非常重要。术前准确评估PDST危险度，对指导临床合理选择治疗手段及评估预后非常重要。CT是目前检查十二指肠间质瘤普遍和有效的手段，国内外有较多小肠间质瘤的CT表现及病理对照研究［5-6］，但是针对十二指肠间质瘤不同病理危险度PDST的CT三期强化CT值及各期实性部分最高与最低值的差值对比研究未见报道。本研究旨在通过回顾性分析20例经手术证实的不同病理危险度PDST的CT强化差值表现，与病理危险度进行对照分析，并总结多层螺旋CT（MSCT）特征，以提高术前PDST的认识及诊断率，为临床进一步治疗提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2015年8月～2019年8月经手术病理证实的原发性十二指肠间质瘤患者临床及影像资料。纳入标准：经手术病理证实原发性十二指肠间质瘤；病理具有危险度分级；行CT平扫及增强扫描，检查及术前未接受靶向药物（伊马替尼等）治疗。排除标准：未经手术病理证实；无CT增强影像资料。共收集20例患者资料，其中男性14例，年龄34～71岁（58.64±12.01岁）；女性6例，年龄40～78岁（62.17±16.00岁）。17例呈轻-重度贫血，其中11例患者排黑便就诊。

1.2 仪器与检查方法

所有患者均采用飞利浦256排螺旋CT扫描仪，CT平扫加三期增强扫描。扫描参数：120 kV，128 mAs，层厚5 mm，螺距1。扫描前准备：空腹4 h以上，常规取仰卧位，扫描前10 min口服500～1000 mL水充盈胃肠道。增强扫描时，经肘静脉注射碘海醇(300 mg/mL)，剂量按1.5 mL/kg计算，注射速率4 mL/s，于30、60、120 s扫描。患者行最大密度投影、多平面重建、CPR及部分患者行CTA重建，利用轴位图像测量肿瘤最大径线。

1.3 病理学诊断及危险度判断标准

1.3.1 病理学诊断 所有患者术后标本均由2名经验丰富的病理科医师阅片，病理诊断标准为：CD117阳性，组织细胞学呈梭形细胞型、类上皮细胞型或混合型。

1.3.2 危险度判断标准 以2002年Fletcher等作为危险级别的判断标准，十二指肠间质瘤共分为4个等级。极低度危险性：肿块最大径≤2.0 cm，核分裂数≤5个/50个高倍视野；低度危险性：肿块最大径2.1～5.0 cm，核分裂数≤5个/50个高倍视野；中度危险性：最大径＜5.0 cm、核分裂数（6～10）个/50个高倍视野；高度危险性：肿瘤原发部位破裂、核分裂数＞10个/50个高倍视野、肿块最大径＞10 cm、肿块最大径＞5 cm且核分裂数＞5个/50个高倍视野，符合其中1项者即为高度危险性。

1.4 图像分析

所有MSCT资料均由2位影像科医师独立阅片，对图像系统观察，意见不一致时经协商取得一致。结合术中资料，定位肿瘤部位，分析肿瘤肿瘤的部位、形态、大小、密度、边界，并测量肿瘤大小，观察并测量肿瘤实性部分各期强化，并分别测得增强三期中肿块实性成分强化最高CT值及最低CT值，动脉、门静脉及延迟期肿块实性成分强化最高区域的CT值与强化最低区域CT值的差值分别表示为A/V/D-HU*，测量时避开肿瘤的囊变、坏死。

1.5 统计学分析

采用SPSS20.0软件进行统计学分析。计量资料以均数±标准差表示。把极低危险度和低危险度归为低危险组，中度危险度和高危险度为高危险组，采用Mann-WhitneyU检验比较高、低级别组间患者年龄、病变大小、动脉期差值、门静脉差值和延迟期差值的差异，计算出有意义参数ROC曲线下面积、最高敏感度、特异性以及对应的阈值。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 病变部位、大小、形态及生长方式

20例中位于球部3例，降部11例，水平部6例。肿块直径≤5 cm者14例，＞5 cm者6例。病变呈囊实性8例，实性12例。其中1例肿块内见液平面坏死明显，1例内见少量积气。病变向腔内生长1例，腔外内生长8例，腔外生长11例；8例与胰头关系密切。8例形态不规则，边缘分叶状改变；12例形态规则，表现为圆形或类圆形。所有病例未见明显钙化。

2.2 CT增强强化特点

20例中，3例极低危险度，9例低危险度，0例中度危险度，8例高度危险度。增强扫描显示：低危险组12例中9例密度均匀，3例密度不均匀；高危险组8例中6例密度不均匀，2例密度均匀。1例小结节（1.2 cm），平扫易漏诊（图1A）。动脉期明显均匀或不均匀强化，13例呈血管样强化（图1B、D、G），CT值≥100 Hu有9例，其中最高为243 Hu；静脉期及延迟期渐进性强化（图1C、E），CT值≥100 Hu分别有12例及11例，其中最高为149、138 Hu。8例见囊性无强化坏死区（图1H）。1例合并静脉瘤（图1E、F）。1例合并小肠高密度出血及对比剂外溢活动性出血。3例伴肝转移（图1I）。本组20例未见明显淋巴结转移。

2.3 CT表现与病理对照

低危组大小1.2～7.2 cm（2.83±1.79 cm），高危组大小2.3～7.0 cm（5.06±1.64 cm），差异具有统计学意义（P=0.012，表1）。低危组年龄、形态、部位、平扫、动脉期差值、延迟期差值与高危险组无统计学意义（P＞0.05）。低危组大小、门静脉期差值与高危险组具有统计学意义（P＜0.05）。低危组及高危险组大小及门静脉期差值受试者工作特性曲线分析，阈值＞4.3 cm；诊断为高危险组的曲线下面积为0.771，敏感性75%，特异性83.3%。门静脉期差值CT值＞14.5 Hu，诊断为高危险组的曲线下面积为0.833，敏感性100%，特异性50%（图2）。

3 讨论

PDST是一类独立来源于胃肠道间叶组织的非定向分化肿瘤，临床少见。常见的症状有便血、慢性贫血，腹痛，腹胀以及体质量减轻。其表现的临床症状与肿瘤大小、位置、生长方式密切相关。本组病例85%（17/20）患者出现轻度-中度慢性贫血，50%（10/20）患者出现便血就诊，可能与间质瘤是富血供肿瘤，其表面溃疡血管破裂易出血有关。有研究报道较小肿瘤（＜2 cm）亦可以引起急性出血［7］。十二指肠间质瘤可发生在任何年龄。有研究报道96例十二指肠间质瘤，其中男性55.2%，中位发病年龄59岁，本组病例男性占70%（14/20），发病年龄58.64±12.01岁［8］，与文献报道基本一致。

表1 低危险组与高危险组大小及CT三期强化最高与最低值差值Tab.1 Size of low-risk group and high-risk group and the difference between the highest and lowest values of CT third-stage enhancement(Mean±SD)

PDST好发于降部及水平部［9］，本组病例中，亦发现十二指肠间质瘤好发于降部（11/20）和水平部（6/20），部分与胰头关系密切，易误诊为胰腺的富血供肿瘤，如神经内分泌肿瘤。本组病例中，有2例误诊（2/20）。DST多为腔外生长，很少引起肠梗阻表现。本组病例中向腔内生长1例，腔外内生长8例，腔外生长11例，无明显肠梗阻征象，以腔外生长多见，与文献报道一致［6,10］，原因可能与间质瘤起源于Cajal细胞，而Cajal细胞存在于肌间神经丛的固有肌层有关［11］。腔内生长及腔内外生长病例误诊率较低，容易定位于十二指肠，但腔外生长肿瘤与胰头关系密切，易误诊。腔外生长GST多层面重建发现其实性部分与十二指肠壁呈广基底相连、关系更密切［12］。另外肿瘤内积气，可能与肠管相通，以上征象均支持来源于十二指肠可能性更大。再者平扫时应关注心腔密度，心腔密度减低，可能合并慢性贫血，患者有便血，以上临床症状可辅助DST诊断。DST钙化少见，本组病例均未见明显钙化，与现有研究相符［6］。

本研究病例中，动脉期呈明显强化，部分呈血管样强化，肿瘤内见迂曲血管，与文献相符［6,12］。其中1例伴发静脉瘤形成。动脉期CT值≥100 Hu有9例，其中最高为243 Hu。静脉及延迟期实性部分呈渐进性强化，呈囊实性8例，囊性部分无明显强化。动脉期肿瘤内血管样强化，但肿瘤实性部分仍未有足够对比剂充填，于门静脉期实性部分逐渐开始渐进性强化，延迟期强化程度缓慢下降，可能与小肠间质瘤中血窦丰富，血流较缓慢有关，与文献报道一致［13］。所以肿瘤内门静脉期及延迟期实性部分最高值与最低CT值的差值，可能代表着肿瘤血供不均质性。

本组病例中极低危组3例，低危组9例，中危组0例，高危组8例。把极低危组与低危组归为低度危险组，高危组为高度危险组。低度危险组与高度危险组的肿瘤大小与肿瘤静脉期差值具有统计学意义，说明肿瘤越大，危险度越高，区分低度危险组与高度危险组的阈值是4.3 cm。另有文献报道，危险度越高，更易玻璃样变性和黏液样变性，越容易坏死和囊变，肿瘤内部实性部分血流越不均匀［14］。研究发现33例小肠间质瘤发现高危组和低危组在静脉期的△CT值（静脉期—平扫CT值）具有统计学差异，但是由于肿瘤内部血供不均匀，单一测量一个期像CT值，并不能准确反应病变的不均匀性［6］。本研究采用一个期像内测量最高与最低CT值差值，发现相对于动脉期及延迟期，静脉期差值（V-HU*）更能反映肿瘤的内部实性部分血供的不均质性，V-HU*为14.5 Hu时，更容易区分低度危险组与高度危险组，可能与肿瘤血管丰富程度及血窦有关［15］，高危险组血窦更多，强化的峰值更慢，在静脉期显示出差异。有研究通过对30例小肠间质瘤的研究发现高危险组比低危组到达峰值时间慢，静脉期CT值上升，且峰值低于低危险组［16］，该结论与本文一致。

小肠间质瘤没有良恶性之分，所有间质瘤均有转移和复发的潜能，术后复发率高，即便肿瘤＜1 cm也应定期随访［17-18］。据文献报道小肠间质瘤的预后与患者年龄及性别无关［19］。小肠间质瘤最常见的转移途径为腹腔内播散或经血行转移至肝脏，骨、肺及脑转移少见［20］。小肠间质瘤淋巴结转移少见。研究报道210例胃肠道间质瘤患者中仅2例(1%)淋巴结转移［21］；也有报道29例十二指肠间质瘤术中均未见淋巴结转移［22］。本组20例十二指肠病例未见明显淋巴结转移（0/20）。3例出现肝转移，其中1例呈巨大囊实性，壁光整，误诊为肝脓肿。有学者对27例小肠间质瘤进行研究，发现9例间质瘤复发转移灶强化程度较原发明显增高［23］，这是由于肿瘤复发后有着更加丰富的血管网所致。

十二指肠间质瘤主要发生在十二指肠降段及水平段，主要与胰头区来源富血供神经内分泌肿瘤鉴别，功能性神经内分泌肿瘤较小可出现神经内分泌症状，容易定位于胰腺，诊断不难。但无功能性神经内分泌肿瘤，可强化明显，囊变、坏死，但多重面重建可发现肿瘤与胰腺关系更密切。如实性部分与十二指肠相连、相通，更支持来源于十二指肠肿瘤。另外应关注CT平扫心腔密度减低，患者有贫血、血便症状，更支持DST的诊断。DST还需要与来源于十二指肠淋巴瘤、腺癌、腺瘤鉴别，淋巴瘤以回肠多见［24］，表现为管壁弥漫性增厚，轻度均匀强化，呈动脉瘤样扩张表现，可见腹腔及腹膜后淋巴结增大。腺癌表现为肠壁不规则增厚形成肿块，呈浸润性生长，侵犯胰头、胆管，引起胆道梗阻。腺瘤多表现为腔内软组织结节，形态规则，轻-中度强化。

综上所述，十二指肠间质瘤多发生于降部及水平部，呈类圆形或分叶状肿块，钙化少见，增强动脉期血管样强化，静脉及延迟期呈渐进性强化，可囊变、坏死，与十二指肠相通可见积气,临床症状便血和慢性贫血可辅助诊断。门静脉期差值和大小可有利于区分高低级别病理分级。淋巴结转移少见，腹腔及肝脏转移多见。多层面重建有利于显示病变的起源及影像特点，有利于提高此病诊断率。