腹盆腔结缔组织增生性小圆细胞肿瘤18F-FDG PET/CT显像1例

母昌洁，宋普姣，谢晓菲

(贵州医科大学附属医院核医学科,贵州 贵阳 550004)

患者男，24岁，右上腹痛10余天，发现腹腔、腹膜后多发占位1周。查体：右侧腹股沟区扪及约1.0 cm×1.0 cm结节，质硬。肿瘤标志物：CA125 106.20 U/ml(0～35.00 U/ml)，CA19-9 27.78 U/ml(0～27.00 U/ml)，CA72-4 10.56 U/ml(0～6.90 U/ml)，NSE 27.10 ng/ml(0～16.30 ng/ml)，ProGRP 182.50 pg/ml(0～65.70 pg/ml)。18F-FDG PET/CT全身显像(图1)见腹腔内、腹膜后、盆腔内及右侧腹股沟区多发结节状及团块状软组织密度影，边缘模糊，部分伴钙化，肝脏实质内多发结节状密度减低影，纵隔、腹腔、腹膜后及右髂血管旁多发淋巴结，腹膜不均匀增厚，均伴FDG摄取增高，最大标准化摄取值(maximum standardized uptake value, SUVmax)7.4～17.5；诊断为腹盆腔、腹膜后及右侧腹股沟区多发占位，代谢增高，考虑恶性病变，肝脏、腹膜及淋巴结多发转移。针对左肾下包块行穿刺活检术。病理：光镜下见左肾下包块纤维结缔组织增生，并见小圆细胞巢团状分布(图2)；免疫组织化学：小圆细胞呈CK(+)，Cg(-)，CD56(+)，Des(+)，WT1(-)，Vim(-)，MyoD1(-)，Myogenin(-)，NSE(-)，EMA(+)，CD20(-)，CD3(-)，CD99(+)，Syn(+)。Ki-67(约70%+)；诊断为结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)。

图1 结缔组织增生性小圆细胞肿瘤18F-FDG PET/CT显像图 A.全身最大密度投影图； B～D.不同层面轴位CT及PET/CT融合图示左肾下方及盆腔内软组织密度肿块伴FDG摄取增高(红箭)，腹膜后及右髂血管旁多发肿大淋巴结伴FDG摄取增高(白箭)，肝脏多发低密度灶伴FDG摄取增高(蓝箭) 图2 病理图(HE，×200)

讨论DSRCT极罕见，多见于青年男性腹腔及盆腔，起源不明显；CT主要表现为腹腔或盆腔多发软组织肿块，呈轻-中度不均匀强化，可伴钙化及坏死，易发网膜、腹膜、肠系膜或肝脏转移，淋巴结及肺等转移较少见。18F-FDG PET/CT显像DSRCT病灶多呈高代谢，并能同时显示腹膜、肝脏、淋巴结等部位转移。鉴别诊断：①腹腔横纹肌肉瘤好发于10岁以下儿童，少见钙化；②周围性神经上皮瘤影像学表现与DSRCT相似，但很少钙化；③恶性腹膜间皮瘤20岁以下患者少见，可见腹膜弥漫性不均匀或结节状增厚或团块，伴FDG浓聚；④转移瘤常见于老年患者，PET/CT多可发现原发肿瘤；⑤淋巴瘤多为腹腔、腹膜后多发高代谢肿大淋巴结；⑥原始神经外胚层肿瘤好发于青少年，钙化少见。最终诊断需依靠病理、免疫组织化学或基因检测。