儿童管状型肠重复畸形伴肠旋转不良1例

王慧贤

(天津市儿童医院医学影像科，天津 300074)

患儿男，9岁，出生后间断腹胀，经对症治疗后可缓解；曾接受“主动脉离断修复术”；近2周腹胀加重伴腹痛。查体：营养不良，腹膨隆，可见肠型及蠕动波。立位腹部平片见中腹部肠管充气扩张，伴宽大气液平面，部分结肠内见气粪影，考虑不完全性肠梗阻。腹部CT见肠管不均匀扩张、积气积液，增强后腹部血管未见异常强化(图1A)，诊断：腹部肠管局部扩张，建议进一步检查。消化道钡餐造影见空肠全部位于右腹部(图1B)，肠管扩张并冗长、纡曲，末端达盆腔，部分重复肠管呈收缩状态，空回肠内钡剂已基本排空，回盲部位于上腹偏左；结肠聚集于中腹部，扩张肠管频繁蠕动，黏膜紊乱，钡剂排空延迟(图1C)，考虑管状型肠重复畸形伴肠旋转不良。行剖腹探查术，术中见全部小肠位于右侧腹部，结肠位于左侧腹部，十二指肠及空肠被膜状粘连，距蔡氏韧带80 cm处肠重复畸形长约120 cm，远端盲端，行Ladd术及肠切除肠吻合术。术后病理：光镜下见肠壁全层散在急慢性炎细胞浸润，符合肠重复畸形继发感染(图1D)。

图1 管状型肠重复畸形伴肠旋转不良 A.腹部冠状位增强CT； B、C.消化道造影； D.病理图(HE，×100)

讨论肠重复畸形为先天性胚胎发育异常所致，多见于回肠，分为囊肿型及管状型，后者少见；畸形肠管通常附着于肠管系膜侧，结构与相邻正常肠管相同，能分泌黏液及蠕动，临床表现取决于畸形部位、程度和类型，由于内含异位胃黏膜及胰腺组织，早期即可腐蚀肠黏膜而致消化道出血。囊肿型导致肠梗阻概率较高，而管状型病程隐匿、迁延，不易致急腹症。本病常合并椎体畸形和泌尿生殖系统畸形,也可合并心脏畸形、内脏转位、肠闭锁、肛门闭锁、脐膨出及肠旋转不良等。

超声评估囊肿型肠重复畸形敏感度较高，囊内容物多为均匀低回声，囊壁呈“强-弱-强”3层肠壁结构；CT表现为肠管系膜侧与肠管关系密切的球形或管形结构，增强后见肠系膜动脉分支供血；管状型肠管与主肠管间多有肌性隔膜，呈双管状走行，通常不与邻近肠管相通。本例十二指肠空肠交界点位于右上腹部，空肠全部位于右腹部，提示肠旋转不良；重复肠管一端与主肠管相通，另一端为盲端，共壁部分短，游离部分长，故反复出现不全性肠梗阻症状。消化道钡餐造影可动态显示重复肠管蠕动、对比剂排空情况及是否伴其他消化道畸形，有利于诊断。