骨嗜酸性肉芽肿的影像学分析

湖北文理学院附属襄阳市中心医院放射科 (湖北 襄阳 441021)

刘 杰 贾世军

骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma，EG)是一种网状内皮细胞增生形成的良性骨肿瘤样病变，多见于儿童和青少年，男性略多于女性[1]，是朗格汉斯细胞增生症中最常见的一种类型，约占60%，占骨肿瘤样病变的1%[2]。本病临床症状不明显，影像学表现因发病部位的不同而存在差异，容易误诊。本文回顾性分析经病理证实的15例骨EG患者的临床、影像学及病理资料，并结合相关文献资料分析，旨在提高对本病的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析我院2008年5月～2017年5月收治的15例经病理确诊的骨嗜酸性肉芽肿患者的影像学资料。其中男9例，女6例，年龄1.5～61岁，平均16.1岁，病程为15天～5年。主要临床表现，部分患者局部轻度压痛或疼痛、局部软组织包块或轻度肿胀、活动受限或跛行等。实验室检查，部分患者出现血沉加快、嗜酸性粒细胞轻度增多。

1.2 方法 15例患者中，行X线平片检查者13例，行CT检查者7例，MRI检查11例。X线检查应用西门子AXIOM MX DR机摄取正、侧位片；CT检查采用飞利浦64排128层高端螺旋CT机；MRI检查采用西门子3.0T超导型MR机。

1.3 图像分析 所有图像均通过2名副主任医师以上职称的放射科医师读片。主要从病变的大小、部位、密度或信号、病变周围的软组织情况进行阅片分析。

1.4 病理检查 标本经过常规HE染色，用光镜观察，免疫组化用EnVision两步法来标记。

2 结 果

15例骨EG中13例单发病灶，2例多发。

颅骨7例，均是单发病灶，其中顶骨3例，枕骨2例，颞骨及额骨各1例。3例X线表现为类圆形骨质破坏，边界清楚而无硬化边，X线可见“双边征”。CT检查6例表现为地图样或穿凿样骨质破坏，病灶相对于脑组织为稍高密度影，骨质破坏以板障为中心向内外板侵犯，3例病灶内可见死骨。MRI检查3例，其中2例呈稍长T1、T2信号，1例呈等T1、稍长T2信号，其中1例伴有周围软组织增厚，增强后邻近脑膜有线样强化。

椎体3例，其中胸椎2例，腰椎1例，X线表现椎体变扁，椎间隙正常；MRI表现为椎体骨质破坏，前后径增厚且变薄，1例可见周围软组织影并压迫脊髓。

锁骨1例，X线检查表现为溶骨性骨质破坏，骨皮质不连续，MRI上呈长T1、长T2软组织信号，增强后病灶及周围软组织明显强化。

骨盆2例，病灶位于髂骨，X线表现为类圆形透亮影，其内密度不均匀，周围无硬化边；MRI显示病灶呈稍长T1、T2信号，骨皮质不完整，周围软组织肿胀，增强后病灶及周围软组织明显强化。

长骨3例，均为单发病灶，其中股骨下段1例，胫骨中下段1例，肱骨远段1例。X线表现为类圆形或不规则透亮区，边缘清晰2例，边缘硬化1例，1例伴有骨膜反应；CT检查1例，表现为穿凿样骨质破坏，可见骨膜反应；MRI检查2例，病灶呈稍长T1、稍长T2信号，髓腔膨大、扩大，骨皮质变薄、中断，STIR序列均有骨髓和周围软组织水肿，其中骨髓水肿范围较广，增强后均呈中度以上强化，其内可见坏死灶。

肋骨1例，病灶位于右侧第6肋，X线表现为肋骨局部溶骨性破坏，其内可见死骨形成，周围可见少许骨膜反应。

3 讨 论

骨嗜酸性肉芽肿又叫骨朗格汉斯细胞肉芽肿，发病原因不明，它和勒雪病及韩-雪-柯病同属朗格汉斯组织细胞增生症，它们具有相同的病理基础，同时伴有大量的嗜酸性粒细胞浸润，故命名为嗜酸性肉芽肿(LCH)[3-4]。LCH最早于1940年由Lichtenstein等[5]报道。骨EG是LCH中最常见的一种类型，具有临床症状轻微、可自限自愈的特点，病灶多发且此起彼伏等特点，目前一般认为此病属于原发免疫缺陷性疾病[6-7]。

在病理上，骨EG在病理组织学上分为四期[6]：Ⅰ期朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞及部分炎性细胞增多、聚集；Ⅱ期上述三种细胞彼此融合形成多核巨细胞；Ⅲ期泡沫细胞的形成；Ⅳ期纤维成分增多，细胞成分减少，甚至无嗜酸性粒细胞。

在相应影像学上，骨EG的早期或活动期，骨质为溶骨性破坏，局部有膨胀及软组织肿块影；后期随着纤维成分增加，病灶周围可见骨膜反应或硬化边。颅骨是骨EG最常见的发病部位，以顶部最多见[8-9]，病灶多呈穿凿样或类圆形骨质破坏，病变较多时可融合呈“地图样”。X线上可见“双边征”及“纽扣”样死骨[10]。病灶一般以板障为中心，跨越颅缝，向内外板侵犯；CT上病灶密度高于周围软组织，且可清楚发现病灶内的死骨，这点优于X线；MRI上多呈稍长或等T1、稍长T2信号，多伴有周围软组织增厚，增强后有强化。脊柱EG最好发于胸椎，其次为腰椎和颈椎。影像上椎体多呈溶骨性破坏，周围可见硬化边，其内见死骨，可累及椎弓根，椎间隙一般正常，椎旁可见软组织影；病变广泛时，椎体塌陷变扁，呈“铜板椎”改变，部分患者可有脊柱后突畸形[11]。长骨EG多发生于肱骨、股骨及胫骨的骨干及干骺端，较少累及骨骺；病灶呈囊样溶骨性骨质破坏，病灶纵径往往大于横径，髓腔可膨胀，骨皮质变薄，有时可病灶可穿破骨皮质形成软组织肿块，骨干周围可见层样骨膜反应，病灶的长度一般大于骨破坏范围。Jen等[1]认为“袖套征”可认为是骨EG的特征性表现。所谓“袖套征”是指MRI增强扫描时，长骨病变周围的软组织水肿、肿块及骨膜反应，如袖套一样包绕者病灶。有些长骨EG病灶中的囊样低病灶内可见到更低密度灶，形成“洞套洞”征，也是长骨EG较为典型特征。骨盆、肋骨及锁骨EG骨质多呈溶骨性破坏，局部可呈轻度膨胀性改变，周围可伴有硬化边，有时可见层状骨膜反应。

图1-2 右侧额骨EG。图1 CT骨窗矢状位示右侧额骨溶骨性骨质破坏；图2 容积成像示右侧额骨局部骨质缺损；图3 左侧股骨干中下段EG，髓腔膨胀，骨皮质变薄，可见层状骨膜反应；图4 颈7椎体变扁，呈“板”状改变，椎间隙正常；椎体后缘见软组织影压迫脊髓；图5 左侧锁骨远端EG，骨质密度减低，其内可见囊状低密度灶，骨皮质不连续；图6 右侧股骨干EG，典型“袖套”征，长骨病变周围的软组织水肿、肿块及骨膜反应，如袖套一样包绕者病灶。

骨EG由于发病部位及病程的不同，影像学表现也存在着多样性及易变性，给鉴别诊断带来了一定的困难，需与尤文氏肉瘤、骨髓炎、骨髓瘤进行鉴别：①尤文氏肉瘤：此病的病变范围较为广泛，临床症状有发热和白细胞增多，而骨EG临床表现较轻微，仅有局部轻微疼痛。尤文氏肉瘤骨质破坏呈虫蚀样，骨膜反应为葱皮样改变，有放射性骨针形成，这些和骨EG还是有很大区别的。②骨髓炎：急性骨髓炎临床表现明显，局部皮肤有明显炎症改变；慢性骨髓炎一般有畸形骨髓炎病史，骨皮质增生较为明显。③骨髓瘤：多表现骨质穿凿样破坏，可伴有病理性骨折，一般无骨质硬化，无骨膜反应，尿检本周蛋白阳性为其特征。

综上所述，骨EG的影像学表现具有一定的特异性，综合其影像学表现、临床特征，有助于准确诊断。