探讨儿童重型β地中海贫血行造血干细胞移植的护理常规

黎雪梅 钟婷 毕玉兰

【摘 要】目的：探讨儿童重型β地中海贫血行造血干细胞移植的护理常规方法。方法：回顾性分析我儿科2014年2月至2019年7月收治的89例重型β地中海贫血移植患儿的临床资料，对其移植前的准备，移植中及移植出仓后的护理并总结其常规方法。结果：89例重型β地中海贫血移植患儿。20例出现口腔溃疡，15例出现肛周黏膜损伤，10例在出仓前出现轻度GVHD，8例出现轻度间质性肺炎，3例出现轻度感染性休克，1例出现肝静脉阻塞综合症。但全部都能顺利出仓，干细胞成功植入。结论：重型β地中海贫血患儿移植期间，遵循一定的护理程序，掌握好常规方法，做好出仓后的健康宣教对移植成功起关键性的作用。

【关键词】重型β地中海贫血;造血干细胞移植;护理常规

重型β地中海贫血（Heavyβ-thalassemia）是由于先天性β珠蛋白基因缺失或突变，从而导致血红蛋白的β珠蛋白肽链合成减少或完全停止，正常的血红蛋白产量减少引起的一种遗传性慢性溶血性疾病，是一种进展性疾病[1]，尽管规律输血和去铁治疗使患者的生活质量提高及生存期延长，但这一疾病最终还是导致患者早期死亡[2]。异基因造血干细胞移植是目前临床治愈重型β地中海贫血的唯一途径[3]，而且长期的输血，治疗费用高，时间长还会引起患儿肝脾变大，生活质量下降。我儿科2014年至2019收治89例患儿行造血干细胞移植治疗，术程顺利，效果满意，现将具体的护理体会总结如下：

1 临床资料

①一般资料 2014年5月至2019年2月共收治89例重型β地中海贫血患儿，男56例，女33例，年龄最大14岁，最少2岁，中位年龄7.5岁，其中55例为同胞骨髓加外周干细胞移植，23例为非亲缘外周造血干细胞移植，10例为脐带血造血干细胞移植。

②治疗方法 行造血干细胞移植一般入仓前予深静脉置管，入仓后予特级护理，积极抗感染营养等支持对症治疗，-9天开始行预处理方案，用白消安，氟达拉宾，即复宁，甲强龙加环磷酰胺，0天开始回输外周干细胞、骨髓、脐血。回输后白细胞下降及骨髓抑制期积极抗感染及输血输血小板及升白细胞等对症治疗。还要积极预防移植物抗宿主病（GVHD）[4]。

③结果 全部患儿均顺利完成移植，干细胞成功植入。

2 护理

2.1移植前准备

①首先对患者进行全面的体格检查和抽血化验，判断主要脏器功能状况。②选择造血干细胞供体来源：在同胞、亲属、和全国范围内寻找供体，行HLA配型。③按要求准备充足的日常用品，并送去消毒处理。④检查口腔情况，处理烂牙剃光头发。⑤留置PICC管及CVC管，月经来潮要使用预防来月经的药。

2.2移植中的护理

①入仓当天全身用2%葡萄糖洗必泰消毒沐浴，患儿进食无菌饮食。②严格执行消毒隔离，0天输注造血干细胞，必要时输2天，移植期间做好预防感染、出血。

③定期检测血常规、尿常规、大便常规、心肾肝功能、血生化，每天监测腹围及体重，记录24小时出入量。④做好肛周及口腔护理，勤漱口，每天会阴抹洗2次，大便后用三型安尔碘消毒肛周。⑤做好PICC管及CVC管護理，防脱管、防感染，定时监测生命体征.观察皮肤有无出血点、皮疹、瘀斑、破损。⑥骨髓抑制期进行输血：红细胞、血小板。⑦并发症的观察：⑴放化疗的毒副作用：恶心、呕吐、咽痛、腮腺肿胀、皮肤损害、脱发、腹泻、便秘、脏器损害等。

⑵感染：口腔溃疡，呼吸道、胃肠道、泌尿道感染、败血症、巨细胞病毒感染引起间质性肺炎，严重者可危及生命。

⑶肝静脉阻塞病：患儿会出现肝功能受损、肝脏肿大、肝区疼痛、体重增加、腹腔积水和黄疸等症状。⑷出血性膀胱炎：出现血尿，严重者引起肾功能损害。⑸移植物抗宿主病：皮疹、腹泻、发热、肝功能损害等，严格按照医嘱服用抗排异药。⑹出血：皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、呕血、便血、血尿，严重的可能会出现颅内出血，危及生命。

2.3出移植仓后的护理

（一）做好管道的护理.预防感染.预防出血，移植物抗宿主病的观察。

（二）注意个人卫生

①手卫生：陪护者和患儿都要保持双手洁净，勤洗手及进行手消毒，接触小孩要进行手消毒。②口腔护理：血小板低下或牙龈出血时进行口腔清洁，勤漱口。③肛周护理：大便后清洗肛周，使用柔软的纸巾将水吸干，不能用力擦拭，以免皮肤擦破感染，并予PP粉稀释溶液泡坐浴10-20分钟，用III型安尔碘棉签消毒肛门。

2.4移植后出院的护理：免疫系统需要六个月、一年甚至更长时间才能恢复。因此出院后，仍需要遵守一些预防感染的措施。

①保持居住环境的清洁，紫外线消毒灯进行空气消毒家里通风要好，冬天每天开窗通风2次，每次30分钟到1小时，加强个人卫生。②食物必须煮熟煮透，餐具消毒，孩子与家庭成员要分食进餐。③避免去人多的公共场所，外出时，应戴上口罩。

④移植后不随意接种疫苗，避免接触刚接受预防接种的人群。避免亲密接触动物及其排泄物，避免放置植物、地毯等。

⑤建议穿长袖衣服，戴帽子，以减少阳光的刺激。⑥严格按照医嘱定时定量服药，切忌擅自停药或减药。⑦环孢素会引起血压升高，每天测血压，高血压的表现：头痛，头晕，甚至抽搐。如出现抽搐要立即去医院。⑧按时回医院复诊，有发热、皮疹、腹泻、抽搐等异常情况及时就诊。⑨保持适当的运动，足够的睡眠和均衡的饮食。

3 小结

造血干细胞移植目前已广泛应用于重型地中海贫血的治疗[4]。由于预处理时期应用大剂量的化疗药物以及免疫抑制剂，导致患儿免疫系统处于抑制状态以及消化道黏膜损伤，移植早期造血功能尚未恢复，骨髓基本处于“荒芜”状态，免疫力极度低下，极易发生感染。感染是造血干细胞移植最常见的并发症，也是导致患儿死亡的常见原因。在移植早期造血功能尚未恢复时期，发生感染时及时经验性应用抗菌药物非常重要，是提高移植成功率的关键措施之一[5]。

参考文献

[1] 葛均波，徐永健，内科学[M].北京：人民卫生出版社.2013：565-566

[2] 温建芸，吴学东.非亲缘造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血的进展.广东医学，2012，33（16）：2519-2522.

[3] 李美花，毕玉兰，罗瑞珍，造血干细胞移植治疗地中海贫血患儿的护理体会[J].国际医药卫生导报，2009，15（10）：95-96

[4] Angelucci E.Hematopoietic stem cell transplantation in thalassemia[J].Heamatology Am Soc Hematol Educ Program，2010，2010：456-62

[5] Mikulska M， Del  BV，Viscoli C.Bacterial infections in hematopoietic stem cell transplantation recipients[J].Curr Opin Hematol，2014，21（6）：451-8.