1例埃博斯坦畸形患者急诊阑尾切除术的围术期处理

曹寅 黄自生 李世锋 陈益君

埃博斯坦畸形（Ebstein anomaly，EA）是一种罕见的先天性心脏病，在所有的先天性心脏病中比例不超过1%[1]，其中只有部分患者自然存活到成年，因此临床上较为少见。现将我院1例EA患者行急诊阑尾切除术报道如下，为今后的工作积累经验。

患者女，41岁。2017年6月20日因“转移性右下腹痛8h”入住我院普外科，体检：体温38.6℃，麦氏点压痛、反跳痛明显，心电图检查示Ⅱ度1型房室传导阻滞，电轴左偏，诊断为“急性阑尾炎”。为防止阑尾穿孔，患者必须尽快手术，在告知家属利害关系后，决定行急诊阑尾切除术。21:15入手术室，予羟乙基淀粉130/0.4氯化钠注射液7ml/（kg·h）静脉滴注。心电监护，发现其脉搏氧饱和度（SpO2）89%，心率（HR）44次 /min，动脉血氧分压（PaO2）44.7mmHg（呼吸空气）。给予吸氧（氧浓度 60%），静脉注射阿托品0.5mg，HR上升至最高82次/min，SpO295%。21:25行T11～12连续硬膜外阻滞麻醉（2%利多卡因3ml，维持剂量0.5%盐酸罗哌卡因共 10 ml）。21:40 麻醉平面 S1～T8，开始手术，术中患者生命体征平稳。但在手术结束时（22:05），患者自诉心慌，此时 SpO2为100%，麻醉平面S1～T8，考虑容量不足，静脉注射羟乙基淀粉130/0.4电解质注射液420ml后患者心慌缓解。术后转ICU观察治疗，次日7:30术后访视，患者麻醉完全恢复，体温正常，生命体征平稳，但PaO2仍然为45.2mmHg（呼吸空气）。心脏彩超检查提示中央型房间隔缺损，考虑EA，见图1。为了明确诊断，请上级医院专家再次行心脏彩超检查，见三尖瓣隔瓣下移23mm、房间隔缺损（中下部）、右心扩张、左心偏小并受压、左心室搏动可、左心室舒张功能下降，结合临床确诊为EA，见图2。由于患者生命体征尚平稳，未作特殊处理，1d后患者转入普通病房，7d后出院，转上级医院治疗EA。

图1 房间隔中央回声中断约30mm

图2 三尖瓣距十字交叉部约23mm

讨论EA的主要病理改变在三尖瓣和右心室，部分累及左心室[2]。在EA诊断中，三尖瓣隔瓣附着位置下移是关键标准，成人超过20mm或者8mm/m2即可达到诊断标准[3-4]。该患者三尖瓣距十字交叉部约23mm，诊断明确。

EA患者由于并不常见，急诊手术患者更少，在病情未明时，按心脏病患者行非心脏手术麻醉处理，通常选择对血流动力学影响最小的麻醉方法，如连续硬膜外阻滞麻醉。患者出现心慌表现时，距硬膜外注射0.5%盐酸罗哌卡因已35min，是其药效达峰时间，外周容量血管明显扩张，回心血量明显减少，前负荷降低，该EA患者合并有房间隔缺损，对低前负荷代偿不足，故出现心慌。可能在回心血量减少时，右向左分流减轻或至少没有明显恶化，故吸氧情况下患者仍能保持SpO2100%。

目前，对此类EA患者最合适的监测措施也许是动脉压力波形法监测每搏变异度（SVV），SVV反映患者的前负荷，通常认为SVV 10%～20%对患者最有利，既可以保持充足的前负荷，又不会导致容量超负荷[5]；而当SVV≤11%时则提示心脏前负荷过高或心功能衰竭[6]。对于此类既要维持合适的前负荷，又要警惕心功能衰竭的患者，SVV监测是极为实用的。

总之，EA是一类罕见且病死率极高的先天性疾病，超声诊断与SVV监测对此类患者十分必要。