点状汗孔角化症一例
2020-06-06李久宏韩秀萍
王 颖 李久宏 韩秀萍
1中国医科大学附属盛京医院皮肤科,沈阳,110004;2中国医科大学附属第一医院皮肤科,沈阳,110001
临床资料患者,男,37岁。双手掌及腕部凹陷性斑点1年。患者1年前发现双手大鱼际数个粟粒大红斑,无明显自觉症状,就诊于当地医院,诊断为汗疱疹,给予局部糖皮质激素治疗2个月,未见好转。皮疹缓慢增至20多个,但足底并未受累。患者否认外伤史及特殊接触史,家族中无类似疾病患者。皮肤科检查:双手大鱼际及腕部屈侧散在多数直径1~2 mm点状圆形凹陷性红斑,界限清楚(图1)。皮损组织病理示:角质层梯状断裂、缺失(图2);圆锥形板层出现柱状角化不全特征性改变,下方颗粒层明显减少(图3)。根据临床表现及组织病理改变,诊断为点状汗孔角化症。局部给予维A酸软膏日2次外用治疗。
图1 双手大鱼际及腕部屈侧散在多数直径1~2 mm点状圆形凹陷性红斑,界限清楚 图2 角质层阶梯状缺失(HE,×40) 图3 表皮银屑病样增生,中央角化不全柱,下方颗粒层减少(HE,×200)
讨论点状汗孔角化症(punctate porokeratosis)是汗孔角化症中的少见类型,由Rahbari于1977年命名。好发于掌跖部位,多数皮疹表现为1~5 mm的点状角化性皮疹,边缘稍隆起。角质样板层(cornoid lamella)是各型汗孔角化症共有的最具特征的组织象,也是诊断的依据[1,2],反映了角质形成细胞的异常角化,但此现象的成因还有待研究[3]。
临床上,本病主要需与窝状角质松解症、点状掌跖角皮病及局限性掌跖角化不足相鉴别。窝状角质松解症是一种获得性、慢性皮肤棒状杆菌感染性疾病,病变仅限于角质层,特征性皮损表现为散在多灶性浅表凹陷性斑点或糜烂[2]。点状掌跖角皮病通常表现为掌跖表面无症状的点状角化过度的丘疹或斑块[4]。局限性掌跖角化不足表现为单个的局限性斑块,直径0.3~7 cm,边缘覆有鳞屑,组织病理表现为角质层局部变薄,但无角化不全[5]。目前治疗汗孔角化症的方法包括系统应用维A酸,局部外用激素、水杨酸及维A霜,或者激光,手术等方法,但还没有相应的诊疗指南[6]。
本例患者为中青年男性,皮损表现为双手掌及腕部的点状凹陷性红斑,组织病理在低倍镜下表现为角质层梯状缺失,与局限性掌跖角化不足相似,但高倍镜下角质层缺失处可见角质样板层,下方颗粒层明显减少,故诊断为点状汗孔角化症。本例患者外用维A酸的疗效还有待观察,目前仍在随访中。