原发喉部神经鞘瘤2例及文献复习*
2020-06-06杜志华王德利张国鹏
张 辉 杜志华 王德利 张国鹏
1.山东第一医科大学(山东省医学科学院),山东 泰安 271016; 2.山东第一医科大学第二附属医院,山东 泰安 271000
神经鞘瘤即来源于周围神经的神经鞘膜的良性肿瘤,其中发生于头颈部的神经鞘瘤占全身神经鞘瘤的25%~45%[1]。原发于喉部的神经鞘瘤极为少见,仅占喉部良性肿瘤的0.1%~1.5%[2-3]。我院于2019年1月—4月收治2例神经鞘瘤报道如下。
1 临床资料
病例1:患者徐**,男,42岁,因“咽部不适1月余”于2019年1月18日入院,平素伴咽部异物感,偶有饮水呛咳,无咽痛及吞咽障碍;无声音嘶哑,无憋喘及呼吸困难;平素体健,喉镜检查见:右侧杓会厌皱襞椭圆形新生物,表面光滑,突向喉腔,遮挡声门及右侧梨状窝(图1A)。行喉部平扫CT示:喉咽腔杓会厌后下方至右侧杓状软骨上方近右侧壁类圆形软组织密度影,边缘光整(图1B)。给予完善相关辅助检查后,于2019年1月22日行支撑喉镜下喉肿物切除术,术中见肿物质韧,给予电刀切开粘膜,分离切除肿物及多余粘膜,间断缝合粘膜。术后病理结果回示:结合免疫组化,符合神经鞘瘤(图1C)。术后5天复查喉镜图示:右侧杓会厌皱襞稍肿胀,局部缝合线在位;声带活动好、闭合可(图1D)。
A,术前检查喉镜图;B,术前喉平扫CT(矢状位);C,术后病理;D,术后5天复查喉镜:右侧杓会厌襞稍肿胀,局部缝合线在位。
图1 病例1辅助检查结果
病例2:患者冯**,男,49岁,因“咽部不适3个月”于2019年3月20日入院,伴声嘶,伴进食硬质食物时吞咽梗阻感,伴呛咳,无呼吸困难,行颈椎CT检查时发现喉部肿物,来诊。平素体健。喉镜检查见喉腔偏左侧可见一大小约2.0 cm×1.5 cm新生物,表面粘膜光滑,遮挡左侧声带,左侧梨状窝内壁外凸,表面粘膜光滑(图2A)。喉部平扫CT:左侧喉部占位,考虑声带囊肿可能;喉部增强CT检查提示:动脉期未见明显强化,静脉期及延迟期病变周围呈环状轻度强化,病变中心见低密度不强化区;左侧喉部占位,不除外恶性可能(图2B)。于2019年3月23日给予完善相关辅助检查,排除禁忌后局麻下气管切开,全麻下行喉裂开声门旁间隙肿瘤切除手术;肿物质韧,完整剥离肿物。术后病理结果回示:结合免疫组化,符合神经鞘瘤(图2C)。术后2周复查喉镜(图2D)见左侧声带稍充血,活动、闭合可。术后随访3个月,声音较前改善,无复发。
A,术前检查喉镜图;B,术前喉平扫CT(轴状位);C,术后病理;D,术后2周复查喉镜图。
2 讨 论
神经鞘瘤是指来源于神经鞘膜Schwann细胞的良性肿瘤,主要累及神经膜,而神经束不受累及[4],常呈单发,生长缓慢,肿物表面有完整包膜,临床少见,极少恶变。喉部的神经鞘瘤一般认为起源于喉上神经内支或喉返神经后支,按照发病率,多好发于杓状会厌襞及室带等声门上区部位,位于声带少见[5],因此一般认为肿瘤来源于喉上神经内支多见[6]。由于肿瘤多不累及神经束,临床表现常以肿瘤生长部位及大小可有不同程度的喉部异物感、声嘶、咳嗽等症状,肿物生长到一定程度,阻塞喉腔可出现吞咽及呼吸困难。肿物表面被覆正常黏膜,肉眼观常易与囊肿等喉部良性肿瘤混淆,因此常易被误诊。喉CT、MR等影像学检查无特异性表现,确诊有赖于病理学检查。
本组2病例均表现为咽部异物感,临床症状并无特异性,查体时发现。其中第1例患者,术前行喉镜检查时,拟诊为喉囊肿,行支撑喉镜手术时,经支撑喉镜下缝合增大了难度。第2例患者吸取第1例经验,行喉镜检查,怀疑喉部神经源性肿瘤,完善检查后,行喉裂开喉部肿瘤切除手术。经支撑喉镜下手术的创伤相对较喉裂开手术创伤小,但由于支撑喉镜的特点,其仅适用于室带或声带上的小肿块, 起源于喉室有蒂的肿块,或CT检查示有明显边界的杓会厌襞处的肿块,因此,喉部神经鞘瘤经支撑喉镜切除增大了手术的操作难度, 且有一定盲目性, 易损伤周围结构。
喉神经鞘瘤对放化疗不敏感,首选治疗方式为手术治疗,手术方式的选择以肿物生长部位、大小而定,以完整切除肿块, 保护喉功能为主要目的。