颅颈交界区硬膜动静脉瘘1例报告并文献复习

周绅，骆翔

作者单位 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科武汉430030

1 临床资料

硬膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistulas，DAVF）是一种较常见的血管畸形，是指动脉与静脉系统在硬膜处的病理性通道。硬脑膜动静脉瘘（intracranial dural arteriovenous fistulas，IDAVF）是指硬脑膜动脉与硬脑膜静脉及静脉窦之间形成的异常交通结构，约占颅内血管畸形的10%～15%[1]，其临床表现多样，以头痛（64.8%）、眼征（37.0%）、耳鸣和颅内杂音（31.5%）、运动及言语功能障碍（24.1%）最为多见[2]。 硬脊膜动静 脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVF）是指硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通结构，约占脊髓血管畸形的60%～80%[3]，其临床表现多为非特异性，其中以圆锥综合征、马尾神经症状痉挛性截瘫等症状较多见[4]。相对于上述两种血管畸形，颅颈交界区硬膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistulas at the craniocervical junction，CJ-DAVF）较罕见，其常见临床表现包括急性蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）、脊髓病、脑干功能障碍[3]、神经根病和颅神经麻痹[4]。因CJ-DAVF临床表现多无明显特异性，常导致漏诊、误诊，给临床诊治工作带来较大挑战。本文通过1例临床病例，结合相关文献，分析CJ-DAVF的特点。

患者，男，50 岁。因“突发头痛、呕吐10 h”入院。患者10 h 前无明显诱因突发头痛，呈霹雳样，程度无法忍受。伴恶心、呕吐胃内容物3次，为非喷射状内容物。无肢体麻木、无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无意识障碍。于当地医院就诊，行头颅CT示：SAH。为求进一步诊治，特来我院就诊。急诊行头颅CT 示：SAH，脑室系统积血，予以脱水降颅压、止痛、护胃、补液等治疗，患者症状较前缓解。现以“SAH”收入我科。起病来，患者精神、睡眠差，未进食。小便可见血尿，大便未解。体力下降，体重未见明显变化。患者既往病史无特殊。查体：神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0 mm。对光反射灵敏，眼球活动可，未见明显眼震。双侧鼻唇沟对称，伸舌偏右。四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射对称活跃，右侧巴氏征阳性。颈强3横指，双侧克氏征可疑阳性。感觉查体及指鼻试验未见明显异常。辅助检查：9月20日我院急诊头颅CT示：SAH，脑室积血，双侧小脑幕积血，左侧额颞部少许硬膜下积液可能；双侧大脑半球稍肿胀（图1A～C）。颈椎MR 平扫示：颈椎退行性变；C5/6、C6/7 椎间盘向后突出，双侧侧隐窝狭窄（图1D～E）。头颈部CTA血管成像示：右侧椎动脉V2、V3段交界区异常强化血管团，考虑血管畸形可能，请结合DSA检查；左侧椎动脉较对侧纤细，考虑为发育异常；右侧胚胎型大脑后动脉；左侧后交通动脉纤细或缺如（图1F～I）。全脑血管DSA 检查示：右侧CJ-DAVF（图2）。结合患者临床症状及头颈部CTA血管成像、全脑血管DSA 检查结果，考虑患者为CJ-DAVF，且病变血管发生急性破裂，出现SAH，进而出现上述症状。在获取患者相关检查资料后，请神经外科会诊，转科后行CJ-DAVF栓塞术。术后3 d，患者头痛等症状明显缓解，复查头颅CT 示：对比前片，SAH消失；桥前池少许积血，较前减少；第四脑室及延髓前方出血消失；脑积水（图3A-C）。术后5 d 复查头颈部CTA 未见明显血管畸形（图3D-E）。该患者恢复良好，于术后1 周出院，出院时改良Rankin 评分（modified Rankin scale，mRS）评分1分。

2 讨论

CJ-DAVF 的病理生理学机制多认为是供应硬脊膜或硬脑膜的动脉直接与静脉系统相连，缺乏毛细血管系统的“减压”作用，使得较高压力的动脉血直接流入静脉系统，造成相应区域的静脉高压、静脉瘤样扩张，并对其周边区域产生压迫，引起相应区域压迫、缺血症状。同时，高压的静脉也可出现破裂，从而产生急性出血性病变。结合本病例发病形式，即考虑为高压静脉急性破裂而产生的SAH。

CJ-DAVF 的主要影像学方法包括：CT、MRI 及DSA。CT可作为患者的初筛检查，部分患者可见水肿的脑/脊髓组织、SAH 等病灶。CTA 有时可看到扩张的引流静脉，从而获取动静脉瘘的大致位置及引流类型[4]。但局限于CTA 的成像原理，不能清楚反映瘘管位置及周边血管情况，故不作为首选检查。DAVF 在MRI 的常见影像学表现包括：不对称的血管留空影、组织水肿、硬膜下或SAH。MRA可作为DAVF 随访的工具。脑血管DSA 可清楚显示瘘管位置、引流静脉，同时也可为血管内介入治疗或手术治疗提供依据。尤其对部分瘘口较小的DAVF，行DSA检查时可将导管探入供血动脉，进行超选成像。这一点是CTA或MRA检查不能实现的。

图1 患者入院后头颅影像学检查

图2 患者全脑DSA示右侧CJ-DAVF

图3 复查头颅CT及CTA

治疗CJ-DAVF的关键是永久的、完全地闭塞瘘口。故依据脑血管DSA检查结果，对DAVF进行分型是进行下一步诊治不可或缺的步骤。目前多以瘘口部位和引流静脉进行分类，尤其是依据引流静脉分类，对制订治疗方案、评估患者预后有较大获益。临床上现行分类多为Djindjan 分型与Cognard 分型。1978年Djindjan 报导部分使用血管内介入栓塞治疗DAVF 的病例，描述DAVF 的血管造影特点，并提出根据引流静脉进行分型。Djindjan 分型标准为：Ⅰ型，血液引流至相对通畅静脉窦，此型症状多仅为血管杂音，较少出现神经系统症状；Ⅱ型，血液引流至静脉窦，且伴皮质静脉反流，此型症状多为慢性颅内压增高；Ⅲ型，血液为单纯皮质静脉引流，此型易出现血管瘤样扩张，进而较高几率出现SAH；Ⅳ型，血液引流至幕上、下静脉湖，此型多有颅内压明显增高，患者常出现明显的神经功能障碍[5]。1995 年Cognard 对Djindjan 分型进行改良，并提出：Ⅰ型，血液引流至静脉窦，血流方向正常；Ⅱ型，血液引流到静脉窦，有反向血流；Ⅰ型及Ⅱ型患者因无皮质静脉引流，患者症状多轻微或无明显临床症状；Ⅲ型，血液引流到皮质静脉，但无皮质静脉扩张，此型因有皮质静脉引流，出血风险较大；Ⅳ型，血液引流到皮质静脉，且伴静脉瘤样扩张，Ⅳ型出血风险较Ⅲ型明显增大；Ⅴ型，血液向脊髓引流[6,7]。部分文献报导，Ⅴ型患者因脊髓供血血管复杂，常可导致血管内介入栓塞或手术瘘管切除疗效欠佳[8]。本例患者出现明显SAH症状，且血管造影检查中未见瘤样扩张静脉。依据Cognard分型标准，应考虑为Cognard Ⅲ型。

因CJ-DAVF 较少见，患者较大可能被误诊、漏诊。如CJ-DAVF患者可因静脉扩张压迫，早期在MRI T2加权成像因脊髓水肿而表现出高信号。在病程相对晚期，随着长时间的压迫，脊髓可出现局部胶质增生和萎缩，故而在MRI T2加权成像可出现信号降低。但CJ-DAVF 患者上述病灶在影像学上的表现均不具备特异性，需与其他中枢神经系统疾病相鉴别，如脱髓鞘类疾病、创伤、椎管狭窄等。

CJ-DAVF治疗的关键在于早诊断、早治疗。针对DAVF，现有的主要治疗方式包括：保守治疗、立体放射治疗、外科微创手术和血管内介入栓塞等治疗方法。保守治疗适用于DSA 未见皮质静脉反流且无临床症状或症状轻微的患者。行保守治疗的患者应定期（3～6 月）复查血管影像学检查。文献报道，立体放射治疗使DAVF 患者达到瘘口封闭平均需要约2 年时间，且该疗法不适用于伴明显皮质静脉反流的患者（即Cognard Ⅲ型、Ⅳ型患者）[7]。外科微创手术和血管内介入栓塞是现有治疗临床症状较明显或有较大加重风险患者的主要治疗方式。外科手术现多采用经后正中线切开后切除病损血管。其主要优点为疗效确切且成功率高（相比于血管内介入栓塞）。据Gokhale等学者报道，行血管内介入栓塞治疗DAVF的成功率约为60%，相较于外科手术创伤小、恢复快[9]。但血管内介入栓塞治疗仍存在局限，如可能产生异位栓塞，或因血管吻合支丰富而需行多次栓塞。但随诊术中吲哚青绿血管造影技术的应用及Onxy等新型栓塞材料的应用，血管内介入栓塞治疗的成功率可进一步提升。

综上所述，CJ-DAVF病变位置特殊，临床上较罕见，但仍属于DAVF的一部分。因其临床症状及普通影像学检查均不具备明显特异性，CJ-DAVF 的诊断主要依靠血管检查。其中，血管DSA检查是诊断的“金标准”。依据Cognard分型可对制订治疗方案、评估患者预后有较大的指导性意义。CJ-DAVF的诊治原则为早诊断、早治疗，现主要诊疗方式为外科微创手术和血管内介入栓塞，应依据患者具体情况选择合适的治疗方式。